Visão geral da psoríase pustulosa generalizada

Sintomas de psoríase pustulosa generalizada

De acordo com a Associação da Academia Americana de Dermatologia, GPP começa com pele seca, vermelha e sensível. Em poucas horas, inchaços avermelhados e escamosos cheios de pus aparecem em grande parte do corpo.

Normalmente também se desenvolve com outros sintomas como:

• febre
• tremendo
• coceira intensa
• frequência cardíaca rápida
• fadiga
• dor de cabeça
• náusea
• fraqueza muscular
• dor nas articulações

Os sintomas geralmente se desenvolvem em surtos que duram de 2 a 5 semanas. Cerca de 80% das pessoas continuam a ter algum grau de sintomas entre os surtos.

Sintomas da psoríase em placas

De acordo com a Fundação Nacional de Psoríase, pouco mais da metade das pessoas com GPP também tem psoríase em placas. A psoríase em placas pode causar manchas secas e com coceira na pele que geralmente se desenvolvem em:

• cotovelos
• joelhos
• parte inferior das costas
• couro cabeludo

O que causa a psoríase pustulosa generalizada?

O GPP parece ser causado por uma combinação de fatores genéticos e gatilhos ambientais. É considerada uma doença autoinflamatória. As doenças autoinflamatórias ocorrem quando suas células imunológicas atacam seus tecidos e causam inflamação intensa.

GPP e mutações genéticas

Várias mutações genéticas foram identificadas como contribuindo para o desenvolvimento de GPP.

Mutações no IL36RN gene foram identificados em pessoas com GPP. IL36RN fornece ao seu corpo as instruções para produzir uma proteína chamada antagonista do receptor da interleucina-36. Esta proteína ajuda a regular a resposta inflamatória do seu corpo.

Outras mutações nos seguintes genes foram identificadas como potencialmente contribuindo para o desenvolvimento de GPP:

• CARTÃO14principalmente em pessoas com GPP e psoríase em placas
• AP1S3principalmente em pessoas de etnia europeia
• MPO

GPP e gatilhos

As pessoas que são geneticamente suscetíveis ao desenvolvimento de GPP podem sofrer surtos quando expostas a certos gatilhos. Fatores identificados como gatilhos incluir:

• infecções virais ou bacterianas
• estresse psicológico
• retirada de corticosteroide
• medicamentos, como:
  • terbinafina
  • propranolol
  • iodo de potássio
  • lítio
  • fenilbutazona
  • bupropiona
• gravidez

• baixo teor de cálcio causado por baixos hormônios da tireoide

Quando ocorre durante a gravidez, a GPP é conhecida como impetigo herpetiforme ou psoríase pustulosa da gravidez.

Fatores de risco de GPP

Os fatores de risco para GPP incluem:

• Idade: GPP geralmente se desenvolve em pessoas de idade 40 a 59 mas tem sido relatado em crianças e lactentes. Geralmente aparece mais cedo em pessoas com histórico familiar de psoríase.
• sexo feminino: Alguns estudos relataram mulheres desenvolvendo GPP duas vezes mais que os homens. GPP em crianças parece ser mais comum em homens biológicos do que em mulheres biológicas.
• Outras condições de saúde: Certo condições saudáveis parecem ser mais comuns em pessoas com GPP, incluindo:
  • poliartrite inflamatória
  • obesidade
  • pressão alta
  • dislipidemia
  • diabetes

Complicações potenciais da psoríase pustulosa generalizada

GPP pode causar complicações fatais, como insuficiência cardíaca ou pulmonar. Os adultos mais velhos parecem estar em maior risco de complicações graves. A taxa de mortalidade foi relatada como 2% a 16%.

Outras possíveis complicações incluem:

• uma queda repentina na pressão arterial
• pancreatite
• síndrome respiratória aguda grave
• falência renal
• colestase
• desequilíbrios de proteínas e eletrólitos
• má absorção de nutrientes
• controle de temperatura corporal prejudicado
• desidratação
• septicemia

Grávidas correm o risco de:

• natimorto
• anomalias fetais
• nascimento prematuro
• insuficiência placentária

Prevalência de psoríase pustulosa generalizada

Acredita-se que o GPP seja muito raro, mas não está exatamente claro quantas pessoas o desenvolvem. estimativas de pesquisas e dados hospitalares incluem:

Tratamento da psoríase pustulosa generalizada

As pessoas com GPP geralmente precisam de tratamento hospitalar para lidar com complicações como desidratação e má regulação da temperatura corporal.

Muitos medicamentos diferentes estão sob investigação para o tratamento de GPP e alguns são usados ​​off-label. Off-label significa que um medicamento é usado para tratar uma condição diferente das condições para as quais foi aprovado.

SPEVIGO é o primeiro medicamento aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) especificamente para GPP.

SPEVIGO

SPEVIGO (espesolimabe) tornou-se o primeiro medicamento aprovado pela FDA para tratar GPP em setembro de 2022. Em ensaios clínicos, quase metade das pessoas que receberam SPEVIGO não apresentava sinais de inchaços cheios de pus uma semana depois.

SPEVIGO é administrado por via intravenosa. Ele funciona bloqueando a ativação dos receptores de interleucina-36, que estão envolvidos no desenvolvimento de GPP.

biológicos

Biológicos são medicamentos que bloqueiam a reação imune em seu corpo que causa a psoríase. Muitos medicamentos biológicos diferentes estão sendo pesquisados. Os pesquisadores ainda estão tentando descobrir quais drogas são eficazes e quais podem ser os efeitos colaterais.

Outro tipo de inibidor de interleucina-36 chamado imsidolimab está atualmente em fase 3 de ensaios clínicos e pode ser aprovado pela FDA se for considerado seguro e eficaz. Ensaios clínicos anteriores encontraram resultados promissores.

Outros medicamentos biológicos sob investigação incluem:

• Inibidores de TNF: infliximabe, adalimumabe e etanercepte
• Inibidores de IL-17: brodalumabe, ixequizumabe e secuquinumabe
• Inibidor de IL-23: guselcumabe
• Inibidor de IL-23 e IL-12: ustequinumabe
• Inibidores de IL-1: canaquinumabe, gevoquizumabe e anakinra

Medicamentos não biológicos

O mais comum medicamentos não biológicos para o tratamento de GPP são:

Outros tratamentos

Outros tratamentos para GPP incluem:

• tratamentos tópicos para acalmar a pele
• fluidos e eletrólitos administrados por via intravenosa
• terapia de luz

• antibióticos para tratar infecções

• tratamento para complicações específicas, como insuficiência pulmonar

Quando entrar em contato com um médico

Os surtos de GPP podem ser fatais se não forem tratados imediatamente. Mais da metade dos casos requer hospitalização.

Obter atenção médica imediata

É fundamental obter atendimento médico quando você acha que está tendo um surto ou se ainda não recebeu um diagnóstico de GPP e acha que pode estar tendo seu primeiro surto.

Como é diagnosticada a psoríase pustulosa generalizada

GPP é difícil de diagnosticar devido à sua raridade e falta de critérios diagnósticos internacionais padronizados.

O Associação Dermatológica Japonesa e Grupo de Estudos para Doenças Raras de Pele Intratáveis diretrizes publicadas em 2018 para o diagnóstico de GPP. Seus critérios diagnósticos são:

1. sintomas sistêmicos, como febre ou fadiga
2. rubor extenso da pele com vários inchaços cheios de pus
3. inchaços cheios de pus característicos de GPP
4. surtos repetidos dos achados acima

Um diagnóstico definitivo pode ser feito se você tiver todas as quatro características. O GPP seria altamente suspeito se você tiver os recursos 2 e 3.

Os médicos também solicitam exames de sangue ou urina para procurar sinais de inflamação ou outras complicações.

Viver com psoríase pustulosa generalizada

GPP pode ser uma fonte substancial de desconforto emocional e físico. A maioria das pessoas com GPP tem surtos recorrentes que variam de semanas a anos. Em um estudo 2022os pesquisadores descobriram que apenas cerca de um terço das pessoas com GPP pesquisadas sentiam que sua condição estava bem controlada.

A perspectiva para pessoas com GPP parece ser melhor quando há um gatilho claro. Manter um diário para rastrear possíveis gatilhos pode ajudá-lo a reduzir futuros surtos e melhorar sua qualidade de vida.

O desenvolvimento de novos tratamentos para GPP pode aumentar significativamente as perspectivas no futuro.

Remover

GPP é um tipo de psoríase que causa inchaços cheios de pus em uma grande parte da pele. É muito raro e pode causar complicações fatais. Não está exatamente claro o que causa isso, mas acredita-se que uma combinação de fatores genéticos e gatilhos ambientais desempenhe um papel.

É fundamental obter atenção médica imediata sempre que você estiver enfrentando um surto de GPP. Sua equipe de saúde pode ajudá-lo a controlar seus sintomas e minimizar suas chances de desenvolver complicações.

Em novembro de 2022, apenas um medicamento foi aprovado pela FDA para tratar GPP, mas muitos outros medicamentos são usados ​​como tratamentos off-label.