Seu guia de tratamento e manejo para hemofilia A


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A terapia de reposição de fatores é o tratamento primário para pessoas com hemofilia A. Mas o médico também pode prescrever uma combinação de outros medicamentos e fisioterapia.

A hemofilia A é uma doença genética grave que afeta a capacidade de coagulação do sangue. É devido a níveis insuficientes de uma proteína chamada fator VIII de coagulação no sangue. A hemofilia A também é chamada de hemofilia clássica ou deficiência de fator VIII.

A hemofilia A não tem cura. Esta condição requer tratamento ao longo da vida para prevenir e controlar sangramentos graves – uma de suas principais complicações.

Este artigo examinará mais de perto as diferentes opções de tratamento para a hemofilia A e fornecerá informações úteis para ajudar as pessoas com hemofilia A e seus cuidadores a controlar a doença.

O que é terapia de reposição de fator para hemofilia A?

De acordo com Centros de Controle e Prevenção de Doenças (CDC), a terapia de reposição de fator é o melhor tratamento para a hemofilia A. Ela envolve a adição do fator VIII de coagulação ausente ao sangue por meio de uma infusão intravenosa (IV). Este procedimento restaura a capacidade do sangue de coagular adequadamente.

As terapias de reposição de fator são concentrados que contêm fator VIII. O fator VIII pode vir de um doador de sangue saudável (derivado de plasma) ou ser produzido artificialmente em laboratório (recombinante). Terapia recombinante é uma opção de tratamento mais nova e segura. É o padrão de tratamento para o tratamento da hemofilia A nos Estados Unidos.

Os médicos podem prescrever terapia de reposição de fatores tanto para cuidados episódicos quanto profiláticos. O tratamento episódico ajuda a parar o sangramento. O tratamento profilático ajuda a prevenir futuros episódios hemorrágicos.

É possível fazer infusões intravenosas em casa. A frequência depende do tipo de medicamento e da gravidade da sua condição.

Que outros medicamentos são usados ​​para tratar a hemofilia A?

Além das terapias de reposição de fatores, os médicos costumam usar outros medicamentos para tratamento episódico e profilático. Estas são comumente chamadas de terapias de reposição sem fatores.

Ignorando agentes

Algumas pessoas que usam terapia de reposição de fatores desenvolvem inibidor. Os inibidores podem fazer com que sua terapia de reposição não funcione tão bem. Ele faz isso bloqueando o fator VIII infundido de desempenhar sua função.

Pessoas com inibidores podem usar ignorando agentes para tratar sua hemofilia. Em vez de substituir o factor em falta, estes medicamentos contornam (“contornam”) o factor VIII inibido para ajudar o sangue a restaurar a sua capacidade de coagulação.

Emicizumabe (Hemlibra)

O emicizumabe é uma proteína produzida em laboratório (anticorpo monoclonal) que imita a função do fator VIII. A vantagem deste medicamento é que não requer infusão intravenosa. Em vez disso, você pode tomá-lo por meio de uma simples injeção sob a pele.

Esta terapia pode prevenir ou reduzir a frequência dos episódios hemorrágicos.

Desmopressina (DDAVP ou Stimate)

A desmopressina é um análogo sintético de um hormônio chamado vasopressina, também conhecido como hormônio antidiurético (ADH). Este hormônio controla o nível de fator VIII no sangue. É um tratamento profilático para pessoas com hemofilia A leve.

Ele vem como injetável e também como spray nasal.

Ácido aminocapróico (Amicar)

O ácido aminocapróico previne a quebra de coágulos sanguíneos. Alguns médicos recomendam antes de procedimentos odontológicos, como extração dentária. Isso ocorre porque bloqueia moléculas da saliva que decompõem os coágulos.

É apresentado na forma de comprimido ou líquido tomado por via oral.

Os médicos ainda usam crioprecipitado para tratar a hemofilia A?

O crioprecipitado é um extrato de plasma sanguíneo que costumava ser um tratamento comum para episódios hemorrágicos de hemofilia. No entanto, pode conter vírus como hepatite e HIV. Por conta disso, os médicos não utilizam mais esse tratamento.

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Como a fisioterapia ajuda no manejo da hemofilia A?

De acordo com CDC, a lesão articular é a complicação mais comum do sangramento em pessoas com hemofilia. Isso acontece por causa de sangramentos frequentes dentro de uma articulação.

Pesquisar sugere que a fisioterapia pode ser uma forma eficaz de controlar danos nas articulações. Por exemplo, pode melhorar a amplitude de movimento das articulações e ajudá-lo a andar mais rápido.

A terapia genética pode curar a hemofilia A?

A hemofilia A é uma doença genética causada por uma mutação (erro) no gene que contém informações sobre o fator VIII. A terapia genética fornece às pessoas uma cópia funcional do gene afetado. Tem potencial para se tornar a primeira cura para a hemofilia.

A terapia genética para a hemofilia A está atualmente nos últimos estágios de desenvolvimento. Em abril de 2023, ainda não estava disponível ao público em geral.

Mas isso pode mudar em breve. O tratamento de terapia genética para a hemofilia A está atualmente disponível na Europa. Em novembro de 2022, o Administração de Alimentos e Medicamentos aprovou o primeiro tratamento de terapia genética para hemofilia B nos Estados Unidos.

Centros de tratamento de hemofilia

Os centros de tratamento de hemofilia (HTCs) são clínicas especializadas que prestam atendimento integral a pessoas com hemofilia A e outros distúrbios hemorrágicos. Eles oferecem uma gama de serviços para pessoas com hemofilia, por exemplo:

  • diagnóstico
  • tratamento
  • gerenciamento de efeitos colaterais
  • educação de pacientes e cuidadores

Os HTC também podem oferecer serviços de apoio, por exemplo, de assistentes sociais e conselheiros genéticos. Eles podem ajudar você e sua família a administrar os aspectos emocionais e práticos da convivência com a hemofilia A.

Encontre um HTC perto de você.

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Quais são os potenciais efeitos colaterais do tratamento da hemofilia A?

Os efeitos colaterais dependem do tipo de tratamento. Eles podem incluir:

  • dor de cabeça
  • dor abdominal (estômago)
  • náusea
  • erupção cutânea ou coceira no local da injeção

Certifique-se de perguntar ao seu médico sobre a lista completa de efeitos colaterais associados ao seu tratamento.

Quais são as perspectivas para as pessoas com hemofilia A?

As perspectivas para as pessoas com hemofilia A melhoraram significativamente nos últimos anos, graças aos avanços na gestão. Com os devidos cuidados, as pessoas com hemofilia A podem levar uma vida plena e ativa.

Ainda assim, algumas pessoas apresentam sangramento nas articulações, o que pode afetar seus níveis de atividade. Um pequeno número de pessoas com hemofilia A pode morrer de hemorragia grave.

Remover

A hemofilia A é um distúrbio hemorrágico genético. Embora ainda não haja cura para isso, terapias eficazes estão disponíveis.

A terapia de reposição de fatores é a opção de tratamento mais comum, mas outros medicamentos e terapias também podem ajudar a prevenir episódios hemorrágicos e controlar complicações.

É importante trabalhar em estreita colaboração com um profissional de saúde para desenvolver e seguir um plano de tratamento que atenda às suas necessidades específicas.


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