O que é hipertelorismo?


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O hipertelorismo refere-se a um espaçamento entre as órbitas dos olhos maior do que o normal. É uma característica de muitas condições genéticas. Embora geralmente não cause nenhum sintoma por conta própria, a cirurgia pode tratá-la.

O espaçamento de suas órbitas determina se você tem ou não hipertelorismo. Suas órbitas são as órbitas ósseas em seu crânio onde seus olhos descansam. Se você tem hipertelorismo, suas órbitas estão distantes.

O hipertelorismo não é uma doença. Na maioria das vezes, é um sinal de alguma outra condição subjacente. É raro o hipertelorismo ocorrer sozinho, mas quando ocorre, é chamado de hipertelorismo isolado.

Muitas condições podem levar ao hipertelorismo. Neste artigo, revisaremos o hipertelorismo e algumas dessas outras condições.

Hipertelorismo vs. telecanto

A largura do seu olho do canto interno ao canto externo é chamada de comprimento da fissura palpebral (PFL).

Se você tem hipertelorismo, seu PFL está na faixa típica, mas suas órbitas estão bem espaçadas. Por esta razão, algumas pessoas chamam de hipertelorismo orbital.

Telecanthus, também conhecido como pseudo-hipertelorismo, é uma condição ligeiramente diferente em que os cantos internos dos olhos estão bem separados, mas as órbitas inteiras não. Isso resulta em uma medição de PFL menor.

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O que causa o hipertelorismo?

O hipertelorismo geralmente ocorre durante o primeiro 4 a 8 semanas do desenvolvimento de um embrião. Às vezes, pode aparecer em um ultrassom pré-natal. Os médicos costumam diagnosticá-lo logo após o nascimento.

No desenvolvimento típico de um embrião, as órbitas se distanciam e depois se aproximam à medida que as estruturas da face e do crânio amadurecem. Se algo interromper esse processo, como os ossos se fundindo muito cedo ou no lugar errado, as órbitas não poderão se mover para a posição correta.

Muitos fatores podem interromper o desenvolvimento de um bebê. Alguns dos riscos para problemas de desenvolvimento de um feto incluem:

  • distúrbios genéticos
  • infecções
  • consumo de drogas ou álcool
  • fumar

Como é o hipertelorismo?

Centenas de distúrbios genéticos podem levar ao hipertelorismo, incluindo:

  • Síndrome de Apert
  • Síndrome de Bohring-Opitz
  • síndrome do cri-du-chat
  • Síndrome de Crouzon
  • Síndrome de DiGeorge
  • Síndrome de Edwards
  • Síndrome de Loeys-Dietz
  • neurofibromatose
  • Síndrome de Noonan
  • Síndrome de Pfeiffer
  • displasia esquelética
  • triploidia

Como existem muitas condições associadas ao hipertelorismo, os médicos realizarão um exame físico completo para ajudar a determinar a causa subjacente.

Se seu filho tiver hipertelorismo, os médicos podem usar testes genéticos para ajudar a reduzir a lista de possíveis causas.

O hipertelorismo tem algum sintoma relacionado?

Muitas condições podem levar ao hipertelorismo. Cada uma dessas condições pode causar sintomas diferentes. No entanto, o hipertelorismo geralmente não causa nenhum outro sintoma por conta própria.

Embora estudos maiores e mais recentes ainda sejam necessários, pesquisa de 2014 menciona que o hipertelorismo sem cirurgia para tratá-lo pode levar a:

  • imagem corporal negativa
  • sofrimento emocional
  • dificuldade de integração com colegas

Como os médicos diagnosticam o hipertelorismo?

Um médico diagnosticará o hipertelorismo fazendo medições específicas do rosto do seu filho. Eles podem usar uma régua, mas podem obter medições mais precisas usando imagens de diagnóstico, como uma tomografia computadorizada (TC).

Seu canto é onde suas pálpebras superiores e inferiores se encontram nos cantos dos olhos. Os médicos medirão a distância cantal interna (CID) e a distância cantal externa (OCD) do seu filho, ou seja, a distância entre os cantos internos dos olhos e a distância entre os cantos externos dos olhos, respectivamente.

Eles também medirão a distância entre o centro de suas pupilas. Os médicos chamam isso de distância interpupilar (IPD).

Se as medições de CDI, TOC e IPD de seu filho estiverem todas acima do percentil 95 em comparação com seus pares, eles atendem aos critérios para hipertelorismo orbital. Se apenas uma ou duas medições cruzarem esse limite, eles não têm hipertelorismo orbital. Ainda assim, eles podem ter uma condição relacionada, como o telecanto.

Aqui estão a média e o percentil 95 Medidas para CDI e TOC para bebês:

Idade CDI médio 95º percentil CDI TOC médio percentil 95 TOC
recém-nascido prematuro 1,6 cm > 2,0 cm 5,8 cm > 6,5 cm
recém-nascido a termo 2,0 cm > 2,4 cm 7,0 cm > 7,8 cm
1–6 meses 2,2 cm > 2,7 cm 7,5 cm > 8,5 cm
7–12 meses 2,5 cm > 3,0 cm 7,8 cm > 9,2 cm

Qual é o tratamento para o hipertelorismo?

Como o hipertelorismo não é uma doença em si, os primeiros tratamentos provavelmente se concentrarão na causa subjacente.

O hipertelorismo isolado não requer tratamento. Por si só, não afeta a visão, a respiração ou o desenvolvimento. Você pode procurar tratamento por razões estéticas, no entanto, o que pode ter efeitos positivos na saúde mental.

Para tratar o hipertelorismo, a cirurgia pode aproximar as órbitas. Um médico geralmente recomenda esperar até que a criança tenha entre 5 e 7 anos para realizar a cirurgia. Isso ajuda a evitar problemas com o desenvolvimento dos dentes e da face.

Os médicos usam duas técnicas cirúrgicas para tratar o hipertelorismo.

Os médicos geralmente recomendam uma osteotomia em caixa para corrigir o hipertelorismo leve a moderado. Neste procedimento, um cirurgião remove parte do osso nasal. Eles então moverão as áreas restantes entre as órbitas para mais perto umas das outras.

Os médicos geralmente realizam uma bipartição facial para corrigir o hipertelorismo grave. Eles podem recomendar essa técnica se também houver problemas com a boca ou os dentes do seu filho. Nesse caso, eles removem uma seção triangular do osso acima do nariz e dividem o céu da boca ao meio. Eles então giram as duas grandes áreas ao redor das órbitas para corrigir o hipertelorismo.

Qual é a perspectiva para pessoas com hipertelorismo?

O hipertelorismo isolado tem uma perspectiva muito boa, com ou sem cirurgia corretiva.

Os médicos consideram a cirurgia para tratar o hipertelorismo muito segura. Ainda assim, todas as cirurgias têm riscos. Tanto para a osteotomia em caixa quanto para as cirurgias de bipartição facial, os riscos podem incluir:

  • sangramento
  • infecção
  • vazamento de líquido cefalorraquidiano (LCR)
  • perda de visão
  • cegueira
  • pálpebras caídas
  • visão dupla

Quando uma condição causa hipertelorismo, a perspectiva dependerá da condição. Algumas condições podem causar deficiência intelectual leve a grave. Outros podem estar associados a uma ampla gama de distúrbios congênitos. Essas complicações não são devidas ao hipertelorismo, mas à condição subjacente.

Você precisará consultar um médico para saber mais sobre as perspectivas para suas circunstâncias específicas.

Posso prevenir o hipertelorismo?

Como o hipertelorismo geralmente resulta de uma condição genética, pode ser possível transmiti-lo ao seu filho em alguns casos.

Se você tem um histórico familiar que inclui condições genéticas que podem causar hipertelorismo, considere o aconselhamento genético. Isso pode ajudá-lo a determinar o risco de seu filho ter certas condições genéticas. Também é possível testar bebês para algumas condições genéticas antes de nascerem.

Consulte um médico para determinar se o teste genético pode ser útil em sua situação.

Remover

O hipertelorismo é uma irregularidade de desenvolvimento em que suas órbitas são amplamente espaçadas. É uma característica clínica de muitas condições diferentes.

O hipertelorismo isolado geralmente não leva a nenhuma outra complicação física. A cirurgia pode corrigi-lo. Isso geralmente ocorre entre as idades de 5 e 7.

Quando o hipertelorismo resulta de uma condição subjacente, você geralmente precisa tratar a outra condição primeiro.


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