Síndromes Paraneoplásicas e Câncer de Pulmão de Pequenas Células


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As síndromes paraneoplásicas são grupos de certos sinais e sintomas que se desenvolvem em algumas pessoas com câncer. O nome vem da palavra “para” que significa “ao lado de” e “neoplasma”, que significa tumor.

Algumas síndromes paraneoplásicas se desenvolvem quando seu sistema imunológico reage exageradamente a um tumor e monta um forte ataque contra ele. Este ataque pode levar a graves danos autoimunes às células saudáveis ​​que muitas vezes excedem os danos causados ​​pelo tumor.

Outras síndromes paraneoplásicas são causadas por células cancerígenas que liberam hormônios ou outras substâncias.

O câncer de pulmão de pequenas células (CPPC) representa cerca de 15% de câncer de pulmão nos Estados Unidos. É também uma das duas principais divisões do câncer de pulmão, juntamente com o câncer de pulmão de células não pequenas.

SCLC é o tipo de câncer mais associado com o desenvolvimento de síndromes paraneoplásicas. Os pesquisadores estimam que cerca de 10% das pessoas com SCLC desenvolvem uma síndrome paraneoplásica.

Neste artigo, analisamos mais profundamente as síndromes paraneoplásicas e como elas se relacionam com o SCLC.

O que são síndromes paraneoplásicas?

O termo síndrome paraneoplásica tem sido usado desde a década de 1940 para descrever grupos de sinais e sintomas que se desenvolvem em algumas pessoas com câncer.

Estima-se que essas síndromes se desenvolvam em 1-7,4% de pessoas com câncer. Eles podem afetar vários sistemas do corpo, incluindo:

  • sistema endócrino
  • sistema nervoso
  • sistema musculo-esquelético
  • pele e tecido conjuntivo
  • sangue e células sanguíneas

Muitas síndromes paraneoplásicas são desencadeadas por uma resposta imune anormal em que os anticorpos ou um tipo de glóbulo branco chamado células T atacam e danificam as células saudáveis. Outros são causados ​​pela produção de hormônios e outras substâncias biologicamente ativas pelas células cancerígenas.

Muitos tipos diferentes de síndromes paraneoplásicas foram identificados. Alguns dos tipos vinculados ao SCLC incluem:

  • Síndrome de secreção inapropriada de hormônio antidiurético (SIADH): A SIADH é caracterizada pela superprodução do hormônio antidiurético, que faz com que seu corpo retenha água.
  • Síndrome de Cushing ectópica: Isso ocorre quando as células tumorais causam uma superprodução do hormônio cortisol.
  • Hipercalcemia humoral: A hipercalcemia humoral ocorre quando as células cancerígenas fazem com que as moléculas relacionadas ao hormônio da paratireoide se superproduzam. Isso leva a níveis elevados de cálcio no sangue.
  • Acromegalia: A acromegalia é caracterizada pela secreção anormal do hormônio do crescimento e do fator de crescimento semelhante à insulina 1 pelas células cancerígenas.
  • Síndrome miastênica de Lambert-Eaton: A síndrome miastênica de Lambert-Eaton é uma condição autoimune rara que causa falta de comunicação entre seus nervos e músculos.
  • Miastenia grave: A miastenia gravis é uma condição que causa fraqueza muscular que piora após a atividade e melhora com o repouso.
  • Encefalite límbica: A encefalite límbica ocorre quando ocorre inflamação no sistema límbico (uma parte do cérebro) devido a uma resposta imune inadequada.
  • Neuropatia sensorial subaguda: A neuropatia sensorial subaguda causa danos aos nervos sensoriais que podem levar a sintomas como queimação, formigamento e dormência nos membros.
  • Degeneração cerebelar paraneoplásica: A síndrome é caracterizada pela degeneração de uma parte do cérebro chamada cerebelo. O cerebelo ajuda a manter o equilíbrio e a postura.
  • Opsoclonia-mioclonia ataxia: Esta condição é caracterizada por movimentos anormais dos membros e olhos, padrões de sono e linguagem.

Qual é a conexão entre síndromes paraneoplásicas e câncer de pulmão de pequenas células?

SCLC é o tipo de câncer mais frequente associados a síndromes paraneoplásicas. Cerca de 10% das pessoas com SCLC desenvolvem essas síndromes.

SCLC se desenvolve em células neuroendócrinas. Estas são células que liberam hormônios em resposta a sinais neurológicos. Quando essas células se tornam cancerosas, elas podem superproduzir hormônios ou outras substâncias biologicamente ativas que levam ao desenvolvimento de síndromes paraneoplásicas endócrinas.

As síndromes paraneoplásicas endócrinas mais comuns em pessoas com CPPC são SIADH e síndrome de Cushing ectópica. A SIADH ocorre em 7–16% de casos de SCLC. A síndrome de Cushing ectópica ocorre em 1–5% de casos.

Um estimado 3–5% das pessoas com SCLC também têm síndromes neurológicas. Essas síndromes podem se formar quando seu sistema imunológico ataca células neurológicas saudáveis. O tipo mais diagnosticado em pessoas com SCLC é a síndrome miastênica de Lambert-Eaton.

Síndromes paraneoplásicas querer desenvolver em adultos de meia-idade ou mais velhos.

Quais são os sintomas das síndromes paraneoplásicas com SCLC?

Os sintomas variam dependendo de qual síndrome você tem. Os sintomas das síndromes paraneoplásicas podem preceder (vem antes) os sintomas do câncer.

Abaixo listamos os potenciais sinais e sintomas de três das síndromes paraneoplásicas mais comuns associadas ao câncer de pulmão de pequenas células:

SIADH

  • caindo
  • dores de cabeça
  • náusea
  • fadiga
  • cãibras musculares
  • convulsões
  • tremores
  • depressão
  • hiponatremia (baixo teor de sódio no sangue)

Síndrome de Cushing ectópica

  • fraqueza muscular
  • edema periférico
  • pressão alta
  • ganho de peso
  • hipocalemia (baixa concentração de potássio no sangue)

  • hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) elevado não suprimido com dexametasona

Síndrome miastênica de Lambert-Eaton

  • piora progressiva da fraqueza nas pernas
  • reflexos tendinosos profundos diminuídos ou ausentes
  • fadiga
  • boca seca
  • constipação
  • fraqueza respiratória
  • visão turva (raramente)

  • visão dupla
  • pálpebras caídas

Como são diagnosticadas as síndromes paraneoplásicas?

Os médicos iniciam o processo de diagnóstico realizando um exame físico e considerando seu histórico médico. Se suspeitarem de uma síndrome paraneoplásica, podem solicitar um ou mais dos seguintes exames:

  • exames de sangue, incluindo:
    • hemograma completo
    • painel metabólico abrangente
    • testes de níveis hormonais
    • eletroforese de proteínas séricas
  • outros exames de sangue ou urina para procurar substâncias produzidas pelas células cancerígenas
  • imagem, como tomografia computadorizada ou ultra-som
  • uma biópsia

Como são tratadas as síndromes paraneoplásicas?

O primeiro passo no tratamento das síndromes paraneoplásicas é tratar o câncer subjacente.

As opções de tratamento padrão para SCLC incluem:

  • quimioterapia
  • radioterapia
  • cirurgia
  • Imunoterapia
  • terapia a laser
  • uma colocação de stent endoscópico para reabrir as vias aéreas

Os tratamentos para reduzir os danos autoimunes incluem:

  • esteroides como cortisona ou prednisona

  • imunoglobulina intravenosa de alta dose
  • radioterapia

A plasmaférese pode aliviar os sintomas de síndromes paraneoplásicas que afetam o sistema nervoso periférico.

Outros tratamentos podem ser usados ​​para atingir sintomas específicos. Por exemplo, fisioterapia ou terapia da fala.

Existe alguma maneira de prevenir o desenvolvimento de síndromes paraneoplásicas se você tiver SCLC?

A melhor maneira de prevenir as síndromes paraneoplásicas é tomar medidas para prevenir o SCLC.

O principal fator de risco para desenvolver SCLC é fumar tabaco. Se você fuma atualmente e está achando difícil parar, pode procurar um médico para uma abordagem que funcione melhor para você.

Outras maneiras pelas quais você pode diminuir suas chances de desenvolver SCLC incluem:

  • evitando radônio
  • limitando sua exposição a outros produtos químicos causadores de câncer
  • comendo uma dieta saudável em geral

Qual é a perspectiva para pessoas com síndromes paraneoplásicas?

A perspectiva para alguém com síndromes paraneoplásicas e SCLC varia de acordo com muitos fatores, como o estágio do câncer e qual síndrome você desenvolve.

Muitas pessoas com SCLC têm câncer avançado no momento em que recebem um diagnóstico. De acordo com Sociedade Americana de Câncer, a taxa de sobrevida relativa em 5 anos para câncer de pulmão de pequenas células é de 7%. Se o câncer se espalhou para órgãos distantes no momento do diagnóstico, cai para 3%.

SIADH foi ligado a piores resultados em pessoas com SCLC.

Em um estudo de 2019, os pesquisadores encontraram evidências de que o SCLC com síndrome miastênica de Lambert-Eaton estava associado a melhores resultados do que o SCLC sozinho.

A taxa de sobrevida global de 5 anos no estudo foi de 4,4% para pessoas com SCLC e 21% para pessoas com SCLC e síndrome miastênica de Lambert-Eaton. No entanto, o estudo teve um tamanho de amostra bastante pequeno, portanto, mais pesquisas são necessárias.

O que é uma taxa de sobrevivência relativa?

Uma taxa de sobrevivência relativa dá uma ideia de quanto tempo alguém com uma condição específica pode viver após o diagnóstico em comparação com alguém sem a condição. Por exemplo, uma taxa de sobrevida relativa de 5 anos de 70% significa que alguém com essa condição tem 70% mais chances de viver por 5 anos do que alguém sem a condição.

É importante lembrar que esses números são estimativas. Lembre-se de conversar com seu médico sobre sua condição específica.

Remover

As síndromes paraneoplásicas são um grupo de síndromes que se desenvolvem em algumas pessoas com câncer. O câncer de pulmão de pequenas células é o câncer mais comum a causar síndromes paraneoplásicas.

O tratamento das síndromes paraneoplásicas começa com o tratamento do câncer subjacente que está causando a síndrome. Seu médico ou equipe de tratamento também pode recomendar medicamentos para limitar os danos autoimunes, bem como tratamentos de suporte, como fisioterapia.

A perspectiva geral das síndromes paraneoplásicas varia amplamente.


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