Visão geral
A porfiria cutânea tarda (PCT) é um tipo de porfiria ou distúrbio sanguíneo que afeta a pele. PCT é um dos tipos mais comuns de porfiria. Às vezes, é referida coloquialmente como doença de vampiro. Isso ocorre porque as pessoas com essa condição geralmente apresentam sintomas após a exposição à luz solar.
Sintomas
A maioria dos sintomas da porphyria cutanea tarda aparece na pele. Os sintomas comuns incluem:
- bolhas na pele exposta ao sol, incluindo mãos, rosto e braços
-
fotossensibilidade, o que significa que sua pele é sensível ao sol
- pele fina ou frágil
- aumento do crescimento do cabelo, geralmente no rosto
- crostas e cicatrizes da pele
- vermelhidão, inchaço ou coceira na pele
- feridas se desenvolvendo após pequenos ferimentos na pele
-
hiperpigmentação, o que significa manchas de pele mais escuras
- urina mais escura que o normal ou marrom avermelhado
- dano hepático
Após a formação de bolhas na pele, a pele pode descascar. Também é comum que as cicatrizes apareçam quando as bolhas cicatrizam.
Os adesivos de hiperpigmentação geralmente aparecem no rosto, mãos e pescoço.
Causas
Porphyria cutanea tarda pode ser causada por várias coisas. As causas são geralmente categorizadas como genéticas ou adquiridas.
As causas genéticas mais comuns incluem:
- história familiar de porfiria cutânea tarda
- deficiência herdada da enzima hepática uroporfirinogênio descarboxilase
- história familiar de doença hepática ou câncer de fígado
- mais ferro de fígado que o normal
As causas adquiridas mais comuns incluem:
- consumo de álcool
- usando terapia com estrogênio
- usando contraceptivos orais
- exposição a certos fatores ambientais ou químicos, como o agente laranja
- tomando muito ferro
- fumar
- com hepatite C
- tendo HIV
Em alguns casos, não é possível determinar a causa da porphyria cutanea tarda.
Você corre um risco maior de porfiria cutânea, se fuma ou usa álcool. Você também tem maior probabilidade de contrair essa condição se tiver hepatite C ou HIV.
Ser exposto a certos produtos químicos, como o Agente Laranja, também pode aumentar seu risco. Você pode ter sido exposto a esse produto químico se for um veterano que serviu em uma área que possuía o agente laranja.
Incidência
Porphyria cutanea tarda pode afetar homens e mulheres. Geralmente aparece após os 30 anos, por isso não é comum entre crianças ou adolescentes.
A porphyria cutanea tarda afeta pessoas em todo o mundo e não está limitada a uma região ou país específico. Estima-se que 1 entre 10.000 e 25.000 pessoas tenham essa condição.
Diagnóstico
O seu médico pode fazer um exame físico, verificar os sintomas e registrar seu histórico médico. Além disso, eles podem usar os seguintes testes para diagnosticar porfiria cutâneaea tarda:
- exames de sangue
- testes de urina
- testes de fezes
- biópsia de pele
O médico irá verificar seus níveis de porfirina e enzimas hepáticas. O teste genético pode ser recomendado para pessoas com histórico familiar dessa condição.
Tratamento
O tratamento para a porfiria cutânea tarda se concentra no gerenciamento e na interrupção dos sintomas. Mudanças no estilo de vida, como limitar o consumo de álcool e não fumar, também podem ajudar.
Opções de tratamento comuns incluem:
- flebotomia, que é a remoção de sangue para reduzir o ferro
- cloroquina (Aralen)
- hidroxicloroquina (Plaquenil)
- medicações para dor
- quelantes de ferro
- tratar as doenças que causam a porfiria cutânea, como HCV ou HIV
A flebotomia é um dos tratamentos mais comuns para a porfiria cutânea da tarda. Comprimidos antimaláricos também são freqüentemente usados.
As mudanças comuns no estilo de vida para tratar a porfiria cutânea tarda incluem:
- evitando álcool
- não fume
- evitando a luz solar
- usando protetor solar
- evitando ferimentos na pele
- não tomando estrogênio
Você pode ter que usar protetor solar, mangas compridas e um chapéu para evitar o sol.
Porphyria cutanea tarda pode aumentar o risco de câncer de fígado ou cirrose, que causa cicatrizes no fígado. É por isso que é importante não beber álcool se você tiver essa condição.
Outlook
Porphyria cutanea tarda geralmente afeta adultos com mais de 30 anos. É um distúrbio sanguíneo que afeta principalmente a pele. Sua pele pode ser mais sensível ao sol, portanto, você pode precisar tomar precauções extras para evitar o sol. Bolhas são comuns a esta condição.
O seu médico pode recomendar tratamentos diferentes para a porfiria cutâneaea tarda. Flebotomia e comprimidos antimaláricos são as opções de tratamento mais comuns.
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