Os cuidados paliativos podem ajudá-lo a lidar com os sintomas progressivos associados à esclerose lateral amiotrófica (ALS) de início bulbar.
A esclerose lateral amiotrófica (ALS), também conhecida como doença de Lou Gehrig, é uma condição neurodegenerativa que afeta os neurônios motores – neurônios responsáveis pelo controle muscular voluntário – no cérebro e na medula espinhal.
É uma doença progressiva e terminal que leva à perda de massa muscular e paralisia.
A maioria das pessoas experimenta ELA com início nos membros, na qual os sintomas começam nos braços ou nas pernas. Mas
Na ELA de início bulbar, o controle dos músculos da face, cabeça e pescoço é afetado antes que a fraqueza dos membros ou do tronco se desenvolva. Comprometimento significativo da fala, imobilidade da língua e dificuldade para engolir são sintomas comuns no estágio inicial.
A ELA de início bulbar é considerada uma das variantes mais graves da ELA. Está associado ao declínio cognitivo, diminuição da qualidade de vida e redução da expectativa de sobrevivência.
ELA de início bulbar vs. ELA com envolvimento bulbar
ALS de início bulbar descreve quando ALS começa nos neurônios motores que afetam seu rosto, pescoço e cabeça.
ALS com envolvimento bulbar refere-se a ALS que começa em outras áreas do corpo e progride para envolver a região bulbar.
Causas de ELA de início bulbar
A causa exata da ELA de início bulbar é desconhecida. Em geral,
Aproximadamente 10% dos casos de ELA podem ser atribuídos à genética específica.
Embora sua causa permaneça desconhecida, a ELA de início bulbar parece diferir de outras formas de ELA. pode ter
Algumas pesquisas sugerem que o metabolismo alterado da glicose também pode desempenhar um papel no desenvolvimento de ELA de início bulbar versus ELA de início nos membros.
Fatores de risco de início bulbar
No geral, o risco de ELA está associado a ser branco, ter mais de 40 anos e ter histórico familiar de ELA. O tabagismo também pode aumentar suas chances de desenvolver essa condição.
Uma revisão de 2019 observa que a ELA de início bulbar, especificamente, pode ser mais comum entre mulheres, pessoas que vivem com comprometimento cognitivo e idosos.
Linha do tempo de progressão para sintomas de ELA de início bulbar
ALS é uma condição progressiva, mas a rapidez com que os neurônios motores são afetados pode variar entre as pessoas.
Na ELA de início bulbar, os sintomas do estágio inicial incluem fraqueza muscular facial e dificuldade para engolir. Em estágios avançados da doença, os desafios de postura se desenvolvem e você pode ter dificuldade em manter a cabeça erguida.
Aproximadamente
A pesquisa sugere que os sintomas em outras áreas do corpo tendem a aparecer em média 7 meses após o início dos sintomas bulbares. As áreas secundárias afetadas antes dos 7 meses estão associadas a uma expectativa de vida reduzida.
A progressão completa da ELA de início bulbar ocorre em uma média de
Opções de tratamento para ELA de início bulbar
Não há cura para a ELA e nenhum medicamento que possa interromper sua progressão.
Um médico pode prescrever medicamentos para certos sintomas de início bulbar, como:
-
amitriptilina (Endep) para babar
- dextrometorfano/quinidina (Nuedexta) para afeto pseudobulbar
- analgésicos para controle da dor
-
antidepressivos e medicamentos anti-ansiedade para sintomas de humor
- riluzol (Rilutek) para potencialmente retardar a progressão da doença
Em última análise, o tratamento envolve um foco nas medidas de qualidade de vida, como apoiar a respiração, melhorar a comunicação e controlar a dor.
Um fonoaudiólogo pode trabalhar com você para desenvolver novas maneiras de se comunicar e tornar a fala compreensível. À medida que a ELA progride, a linguagem baseada em gestos e o uso da tecnologia ajudam você a continuar se comunicando.
A ELA de início bulbar em estágio inicial, na qual a deglutição e a mastigação são prejudicadas, é inicialmente tratada com mudanças na dieta. Essas mudanças nem sempre são extremas. Por exemplo, cortar a comida em pedaços menores pode ajudar, assim como escolher alimentos que são decompostos rapidamente pela mastigação.
Com o tempo, a paralisia dos músculos da cabeça, rosto e pescoço pode exigir que você mude para bebidas substitutas de refeições e líquidos ricos em nutrientes.
À medida que a ELA de início bulbar progride, o risco de aspiração e perda de peso aumenta, e a colocação de um tubo de alimentação torna-se necessária.
Custo e cobertura para tratamentos de ELA
Em média, o tratamento de ELA pode custar entre US$ 16.000 e US$ 200.000 por ano, dependendo do estágio da doença.
Em 2022, o medicamento para ELA AMX0035, recém-aprovado pela Food and Drug Administration (FDA), pesava US$ 12.500 para uma receita de 28 dias. O custo foi um pouco menor do que o custo do Radicava (edaravone), um medicamento antigo para ELA que custa aproximadamente US$ 170.000 por ano.
Seguro privado
Quanta cobertura você receberá de sua companhia de seguros privada para tratamento de ELA varia de acordo com a companhia de seguros. Em um estudo de caso de 2014, o seguro cobriu 85% do custo de $ 1.433.992 em 10 anos.
Benefícios para veteranos
ALS é considerada pelo Departamento de Assuntos de Veteranos como uma condição relacionada ao serviço militar. Isso significa que você pode receber cobertura total de seus benefícios de veterano se sua condição ocorreu durante ou foi agravada pelo serviço militar.
Seguro de Incapacidade da Previdência Social (SSDI) e Renda Suplementar de Previdência (SSI)
ALS se qualifica para SSDI, que pode lhe fornecer uma renda mensal por invalidez com base em seus ganhos anteriores.
Você também pode se qualificar para o SSI, um programa federal que oferece fundos especificamente para necessidades básicas como alimentação, roupas e abrigo.
Medicare e Medicaid
O Medicare pode cobrir até 80% das taxas associadas à ELA, nos planos Parte A e Parte B.
Medicaid é um programa conjunto estadual e federal para fornecer cobertura de saúde para aqueles que vivem com ELA e outras condições. As porcentagens exatas de cobertura variam de acordo com o estado.
Prognóstico para pessoas com ELA de início bulbar
ALS é uma condição fatal. A expectativa média de sobrevivência para ELA de início bulbar é
Os cuidados paliativos com uma equipe multidisciplinar de especialistas podem ajudar a garantir que suas necessidades físicas, espirituais, culturais e psicológicas sejam atendidas durante a progressão da ELA.
Ter os serviços de uma doula de fim de vida, um profissional não médico que pode defender seu bem-estar, também pode ser reconfortante. Além de muitas outras funções, eles podem atuar como intermediários com familiares e amigos e trazer um sentimento de compreensão sobre o processo de morte.
Viver com ELA
Receber um diagnóstico de ELA pode ser angustiante, mas aprender mais sobre a condição, seu manejo e onde encontrar apoio pode ajudar.
Se, a qualquer hora do dia ou da noite, você se sentir sobrecarregado com o que a ELA significa para você, fale com um representante de saúde mental treinado ligando para a Linha de Apoio Nacional SAMHSA em 1-800-662-4357.
Grupos de suporte e recursos da ALS estão disponíveis em:
- Associação de ELA
- eu sou ELA
- Associação de Distrofia Muscular
- ALS Clinicaltrials.gov
Remover
A ELA de início bulbar é uma variante da ELA que começa na área corticobulbar do tronco cerebral, afetando o controle dos músculos da cabeça, face e pescoço.
Está associado à rápida progressão da doença e à diminuição da expectativa de vida.
Embora todas as formas de ELA sejam fatais, os cuidados paliativos e o trabalho com um grupo diversificado de profissionais de saúde podem ajudar a preservar sua qualidade de vida pelo maior tempo possível.
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