O que você precisa saber sobre tumores da bainha nervosa


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Os tumores da bainha nervosa são tumores raros que crescem no revestimento das células nervosas. Os sintomas diferem dependendo se os tumores são cranianos, espinhais ou periféricos. Geralmente são benignos, mas os casos malignos podem exigir tratamento agressivo.

Os tumores da bainha nervosa são tumores raros que se desenvolvem no revestimento protetor (bainha) que envolve e isola as fibras nervosas. Esses tumores geralmente se formam nos braços, pernas e tronco, mas podem crescer em qualquer nervo do corpo, incluindo:

  • nervos em seu cérebro (nervos cranianos)
  • nervos em sua coluna (nervos espinhais)
  • nervos que conectam a medula espinhal ao corpo (nervos periféricos)

Os tumores da bainha nervosa geralmente não são cancerosos (benignos), mas às vezes podem ser cancerosos (malignos).

Os sintomas incluem dor, dormência e fraqueza. Você também pode sentir um caroço ou massa sob a pele.

Os tumores benignos da bainha nervosa podem não exigir nenhum tratamento. Os tumores malignos geralmente requerem cirurgia e, às vezes, quimioterapia e radiação.

Quais são os tipos de tumores da bainha nervosa?

Os tumores da bainha nervosa podem ser benignos, o que significa que não há câncer, ou malignos, o que significa que são cancerosos. Mais de 90% dos tumores da bainha nervosa são benignos.

Schwanomas

Schwannomas são tumores benignos da bainha nervosa. Schwannomas crescem a partir de células chamadas células de Schwann. As células de Schwann envolvem e protegem as células nervosas do sistema nervoso.

Esses tumores geralmente crescem lentamente e geralmente não requerem tratamento. Em alguns casos, eles crescem o suficiente para pressionar a medula espinhal ou os nervos.

O tipo mais comum de schwannoma é denominado schwannoma vestibular ou neuroma acústico. Esses tumores crescem ao longo dos nervos dentro do ouvido, chamados nervos vestibulares. Às vezes, causam problemas de audição e equilíbrio.

Em casos muito raros, os schwannomas benignos podem tornar-se malignos.

Neurofibromas

Os neurofibromas são semelhantes aos schwannomas, mas podem crescer a partir de:

  • axônios
  • células perineuriais
  • Células de Schwann
  • fibroblastos do sistema nervoso

Os neurofibromas são geralmente benignos, mas apresentam maior risco de se tornarem malignos em comparação aos schwannomas.

Os neurofibromas também incluem um subtipo mais agressivo conhecido como tumor maligno da bainha do nervo periférico (MPNST). Esses tumores podem se formar em qualquer lugar, mas geralmente afetam as pernas, os braços ou a pélvis.

Tumores malignos vs. benignos da bainha nervosa

É importante entender se o tumor da bainha nervosa é benigno ou maligno. Benigno significa que o tumor não é canceroso. Maligno significa que o tumor é canceroso.

Os tumores benignos desenvolvem-se lentamente. Eles não representam um risco urgente à saúde.

Embora raros, os tumores malignos da bainha nervosa crescem e se espalham rapidamente e requerem tratamento mais agressivo.

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O que causa os tumores da bainha nervosa?

Os tumores da bainha nervosa ocorrem devido a mutações (alterações) em seus genes que resultam na superativação das células da bainha nervosa. Os pesquisadores não têm certeza do que causa a ocorrência dessas mutações. Eles podem acontecer espontaneamente em pessoas saudáveis ​​por razões desconhecidas.

Os tumores da bainha nervosa às vezes estão associados a uma doença genética rara chamada neurofibromatose. Existem três tipos de neurofibromatose: NF1, NF2 e schwannomatose. O risco de um tumor maligno da bainha nervosa é maior em pessoas com NF1.

Quem corre risco de desenvolver tumores na bainha nervosa?

Os tumores da bainha nervosa não são comuns. Por exemplo, os especialistas estimam que os schwannomas ocorrem em menos de 50.000 pessoas nos Estados Unidos.

Os tumores da bainha nervosa podem ocorrer em pessoas de todas as idades e sexos. Os médicos geralmente diagnosticam MPNST em pessoas na faixa dos 30 anos.

Você pode correr um risco maior de desenvolver tumores da bainha nervosa se:

  • Você fez radioterapia para tratar o câncer há 10 ou 20 anos.
  • Você tem neurofibromatose, especialmente NF1.

De acordo com o Instituto Nacional do Câncer (NCI), cerca de 8% a 13% das pessoas com NF1 obterão MPNST durante sua vida.

Quais são os sintomas dos tumores da bainha nervosa?

Os sintomas de um tumor da bainha nervosa podem incluir:

  • dor
  • Paralisia facial
  • dormência ou formigamento
  • fraqueza
  • zumbido
  • perda de audição
  • problemas de equilíbrio
  • um caroço ou caroços abaixo da pele

Os schwannomas nem sempre causam sintomas.

Quando entrar em contato com um médico

Se você tiver algum sintoma de tumores da bainha nervosa ou sentir algum tipo de caroço ou nódulo crescendo sob a pele, marque uma consulta com seu médico. Embora raros, os MPNSTs são agressivos e se espalham rapidamente. É importante não atrasar o diagnóstico e o tratamento.

Como os médicos diagnosticam tumores da bainha nervosa?

Um médico realizará um exame físico e perguntará sobre seu histórico médico e familiar. Se você tiver algum sintoma de tumores da bainha nervosa, seu médico solicitará exames de imagem, como ressonância magnética ou tomografia computadorizada.

Se os exames revelarem um tumor, seu médico poderá realizar uma biópsia. Durante uma biópsia, o médico usa uma agulha para retirar uma pequena amostra do tumor. Eles então enviam a amostra para um laboratório para teste.

Qual é o tratamento para tumores da bainha nervosa?

O tratamento para tumores da bainha nervosa depende de onde o tumor está no corpo e da rapidez com que está crescendo. As opções de tratamento incluem:

  • Assista e espere: Se o tumor for benigno e crescer lentamente, seu médico irá monitorá-lo de perto durante as consultas agendadas regularmente.
  • Cirurgia: Se o tumor estiver crescendo rapidamente ou causando sintomas, seu médico poderá optar por removê-lo com cirurgia.
  • Quimioterapia e radiação: Para tumores malignos, seu médico pode usar quimioterapia combinada com radiação para tratar o tumor e evitar que ele volte.
  • Reabilitação: Pode ser necessário consultar um fisioterapeuta para ajudá-lo a se recuperar da cirurgia.

Qual é a perspectiva para pessoas com tumores da bainha nervosa?

Os tumores da bainha nervosa geralmente são benignos, mas você pode ter fraqueza muscular ou perda auditiva de longo prazo, dependendo da localização do tumor.

Há um pequeno risco de danos nos nervos com a cirurgia. Um tumor benigno é improvável que volte a crescer depois da cirurgia.

O MPNST pode crescer e se espalhar rapidamente. Pode ser resistente à quimioterapia e frequentemente retornar após o tratamento. De acordo com os Institutos Nacionais de Saúde, o MPNST tem 65% de chance de voltar após a cirurgia (recidiva) e 40% de chance de se espalhar (metástase). Esses tumores podem exigir tratamento agressivo para o melhor resultado.

Qual é a expectativa de vida de pessoas com tumores malignos da bainha dos nervos periféricos?

De acordo com o NCI, entre 23% e 69% das pessoas com MPNST sobrevivem pelo menos 5 anos após o diagnóstico. Mas isso pode depender de muitos fatores, incluindo o tamanho do tumor. Converse com um médico para saber mais sobre seu caso específico.

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Remover

Os tumores da bainha nervosa incluem schwannomas e neurofibromas. Geralmente são benignos e podem não apresentar sintomas.

Se os tumores da bainha nervosa pressionarem a medula espinhal ou qualquer nervo, eles podem causar dor, fraqueza, perda auditiva ou paralisia. Se for esse o caso, converse com seu médico sobre os riscos e benefícios de removê-lo.

Em casos raros, os tumores da bainha nervosa podem tornar-se cancerosos e exigir tratamento agressivo.


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