Um hemangioma cavernoso é uma massa que se forma a partir de uma coleção de vasos sanguíneos malformados. Eles geralmente estão presentes desde o nascimento. Eles têm vários outros nomes, incluindo:
- angioma cavernoso
- malformação cavernosa
- cavernoma
Neste artigo, examinaremos mais de perto essas malformações vasculares, incluindo onde se desenvolvem, o que as causa e como são diagnosticadas e tratadas.
Uma palavra sobre a terminologia médica
A Organização Mundial da Saúde classifica o hemangioma cavernoso como um tipo de tumor não canceroso de vasos sanguíneos em sua Classificação Internacional de Doenças (CID-11). No entanto, a International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) não usa mais os termos “carvernoma” ou “hemangioma cavernoso”. Esses termos são vistos como desatualizados e enganosos, pois sugerem que a massa é um tumor.
O que é um hemangioma cavernoso?
As malformações vasculares são massas que se formam a partir de coleções de vasos sanguíneos anormais. Estima-se que ocorram em cerca de
As malformações cavernosas são um tipo específico de malformação vascular feita de vasos sanguíneos dilatados que criam cavernas através das quais o sangue viaja muito lentamente. Sua estrutura lembra uma framboesa. Eles não são cancerígenos e têm
Eles geralmente se desenvolvem no cérebro, mas também podem se desenvolver em outras áreas, incluindo:
- medula espinhal
- pele
- retina
- fígado
- glândulas supra-renais
- trato gastrointestinal
As malformações cavernosas podem mudar de tamanho e número ao longo do tempo e podem variar de vários milímetros a vários centímetros de tamanho. Um milímetro é aproximadamente a espessura de um cartão de crédito e um centímetro é aproximadamente o comprimento de um grampo.
Quais são os sintomas de um hemangioma cavernoso?
Até 40% das pessoas com malformações cavernosas em seus cérebros nunca apresentam sintomas ou recebem um diagnóstico. A maioria das pessoas neste grupo tem:
- uma única malformação
- sem histórico familiar
- nenhuma mutação herdada
Pessoas com histórico familiar tendem a desenvolver múltiplas malformações e são mais propensas a apresentar sintomas.
Os sintomas variam dependendo de onde a malformação se forma.
Cérebro
As convulsões são um dos sintomas mais comuns de malformações cavernosas no cérebro. Outros sintomas podem incluir:
- dores de cabeça
-
sangramento (hemorragia)
- derrame cerebral
- fala arrastada
- visão dupla
- problemas de equilíbrio
- tremor
- problemas de memória
- pobre concentração
-
fraqueza ou dormência nos membros
- convulsões
Medula espinhal
Uma malformação cavernosa da medula espinhal pode causar membros:
- dormência
- fraqueza
- paralisia
- formigamento
- queimando
- coceira
Também pode causar perda de controle da bexiga ou controle do intestino.
Olho
Uma malformação cavernosa pode causar sintomas como:
- pálpebras caídas
- visão dupla
- dor nos olhos
- problemas de visão por compressão do nervo óptico
Os sintomas geralmente são reversíveis após a remoção cirúrgica.
Quais são as possíveis complicações de um hemangioma cavernoso?
Muitas pessoas não experimentam nenhuma complicação. No entanto, uma malformação no cérebro pode causar sintomas neurológicos se sangrar. As complicações dependem da área do cérebro afetada.
As malformações cavernosas se desenvolvem mais comumente na camada externa do cérebro, chamada córtex. Eles também podem se desenvolver em áreas responsáveis por funções subconscientes, como o cerebelo ou o tronco cerebral.
O sangramento pode levar a um acidente vascular cerebral hemorrágico e pode ser fatal. De acordo com o Serviço Nacional de Saúde (NHS), o risco de sangramento anual é de cerca de 2,4% ao ano. O risco é de 0,3% a 2,8% ao ano se não tiver sangrado anteriormente, mas aumenta para 6,3% a 32,2% se tiver rompido anteriormente.
Malformações cavernosas ao longo da coluna podem causar sintomas neurológicos de compressão da coluna vertebral. Se eles se desenvolverem em seu olho, podem causar perda de visão. Malformações cavernosas ocorrem no olho em menos de
O que causa o desenvolvimento de hemangiomas cavernosos?
Costumava-se pensar que as malformações vasculares estavam presentes desde o nascimento, mas agora sabe-se que elas também podem se desenvolver ao longo da vida.
Existem duas formas de malformações cavernosas: familiares e esporádicas. Malformações familiares envolvem um gene herdado de um de seus pais, e malformações esporádicas se desenvolvem sem um gene herdado. Cerca de 80% das pessoas têm a forma esporádica da doença.
Malformação cavernosa familiar
Pessoas com histórico familiar ou malformações múltiplas são mais propensas a ter a forma familiar devido a mutações em um dos seguintes genes:
- CCM1 (KRIT1)
- CCM2
- CCM3 (PDCD10)
Esses genes são dominantes, então você tem 50% de chance de receber um desses genes se um de seus pais o carregar.
O Novo México tem uma população excepcionalmente alta de pessoas com malformações cavernosas. Isso ocorre porque os colonos espanhóis originais transmitiram uma CCM1 gene por pelo menos 14 gerações.
Malformação cavernosa esporádica
Pessoas com apenas uma malformação são mais propensas a ter a forma esporádica. Acredita-se que seja causada por alterações genéticas adquiridas especificamente nas células dos vasos sanguíneos afetados e não seja transmitida entre gerações.
A malformação cavernosa tem sido associada à radioterapia cerebral em crianças.
Como os hemangiomas cavernosos são diagnosticados?
Uma malformação cavernosa só pode ser diagnosticada com imagem ou autópsia.
A ressonância magnética (MRI) é a ferramenta de diagnóstico padrão. A menos que a malformação tenha sangrado recentemente, ela não será detectada por uma tomografia computadorizada (TC) ou angiografia.
Especialistas recomendam testes genéticos para pessoas com histórico familiar.
Cerca de 25% das pessoas diagnosticadas com malformações cavernosas são crianças.
Como são tratados os hemangiomas cavernosos?
Os medicamentos podem tratar sintomas específicos, como convulsões ou dores de cabeça. Seu médico pode recomendar cirurgia se você teve sangramento recente.
A cirurgia para remover uma malformação cavernosa no cérebro pode ser uma craniotomia tradicional, na qual parte do crânio é removida para acessar o cérebro. A radiocirurgia é controversa, mas pode ser uma opção para malformações únicas que não podem ser tratadas com a cirurgia tradicional. Envolve feixes de radiação muito focados.
Em um
Seu médico também pode recomendar cirurgia para remover uma malformação cavernosa de outros locais, como o olho ou a medula espinhal, se estiverem causando problemas.
Qual é a perspectiva de alguém com um hemangioma cavernoso?
Muitas pessoas com malformações cavernosas em seus cérebros nunca desenvolvem sintomas, e a perspectiva tende a ser
Malformações em outros locais também tendem a ser favoráveis. A ressecção cirúrgica da malformação da medula espinhal está associada a uma boa perspectiva, mas em alguns casos, a recuperação total pode não ser possível.
Os sintomas em pessoas com malformação cavernosa ocular são
Perguntas frequentes sobre hemangiomas cavernosos
Os hemangiomas cavernosos são fatais?
Algumas malformações cavernosas podem ser fatais. Sangramento no cérebro pode causar um derrame. Um AVC pode causar incapacidade permanente ou morte.
Os hemangiomas cavernosos podem ser impedidos de se desenvolver?
Não está claro se as malformações cavernosas podem ser evitadas. Acredita-se que eles se formam devido a genes herdados de seus pais ou alterações genéticas adquiridas ao longo de sua vida. Os pesquisadores ainda estão tentando entender por que essas mudanças ocorrem.
Os hemangiomas cavernosos são considerados tumores cerebrais?
O ISSVA não usa mais o termo “hemangioma cavernoso” ou “cavernoma” porque as malformações não são consideradas tumores. O sufixo “-oma” indica “tumor”.
Os hemangiomas cavernosos do olho/retina podem causar cegueira?
Malformações cavernosas da retina geralmente não causam sintomas. No entanto, a perda de visão pode ocorrer nos casos de malformações maculares. Sua mácula é a parte da retina responsável pela visão central.
Remover
Uma malformação cavernosa é uma massa em forma de framboesa de vasos sanguíneos anormais que se desenvolve com mais frequência no cérebro. Muitas pessoas não apresentam nenhum sintoma.
Sintomas individuais, como convulsões, podem ser controlados com medicamentos e outros tratamentos não invasivos. Um médico pode recomendar cirurgia para remover a malformação se estiver causando problemas.
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