O que é enteropatia perdedora de proteínas (PLE)?


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A enteropatia perdedora de proteínas é uma doença grave geralmente causada por um problema gastrointestinal subjacente ou por uma cirurgia cardíaca anterior. Tratamentos médicos e mudanças na dieta podem ajudar a controlar os sintomas e melhorar sua expectativa de vida.

A enteropatia perdedora de proteínas (PLE) ocorre quando muita proteína vaza para o intestino. PLE faz seu corpo perder proteínas cruciais, o que pode ser fatal.

PLE não é uma doença. Pelo contrário, é uma síndrome – um grupo de sintomas. Isso significa que resulta de uma condição separada de longo prazo, como a doença de Crohn. Por causa disso, a ELP pode ser difícil de tratar.

Neste artigo, examinaremos mais de perto a EPP, incluindo suas causas, sintomas, diagnóstico, tratamento e perspectivas para pessoas com essa condição.

O que causa a ELP?

Existem algumas razões conhecidas pelas quais o PLE pode ocorrer.

Primeiro, muitas condições gastrointestinais (GI) provocam inflamação nos intestinos. Normalmente, o corpo das pessoas digere e absorve a maior parte das proteínas do intestino. Mas a inflamação intestinal pode interferir nesse processo, causando EPP.

Outras condições podem fazer com que seu corpo produza muita linfa, que é muito rica em proteínas. O excesso de linfa é drenado para o intestino, resultando em EPP.

Quem recebe o PLE?

A EPP pode afetar pessoas de qualquer idade, raça ou sexo com certas condições de longo prazo. Os médicos geralmente separam as doenças que podem desencadear a perda excessiva de proteínas em três grupos:

Distúrbios gastrointestinais erosivos e ulcerativos

Estas condições causam feridas e úlceras no revestimento do trato gastrointestinal:

  • Doença de Crohn
  • colite ulcerativa
  • câncer de estômago ou cólon
  • úlceras estomacais
  • C. diferença infecção
  • doença do enxerto contra hospedeiro, que pode ocorrer após um transplante de células-tronco

Distúrbios gastrointestinais não erosivos e não ulcerativos

Essas condições gastrointestinais não causam feridas intestinais. Este grupo inclui:

  • doença celíaca
  • certas infecções bacterianas e parasitárias
  • amiloidose, ou um acúmulo prejudicial de proteína em seu corpo
  • AIDS
  • lúpus
  • artrite reumatoide

Distúrbios que afetam seu sistema linfático

O sistema linfático drena fluido dos tecidos. As condições que podem interferir incluem:

  • diferentes tipos de doenças cardíacas
  • cânceres do sistema linfático
  • certos tipos de cirrose hepática

Um dos motivos mais comuns para EPP é um tipo de cirurgia de coração aberto chamada procedimento de Fontan. Os médicos realizam esse procedimento em pessoas (principalmente crianças) com doenças cardíacas congênitas.

Quais são os sintomas da ELP?

Edema periférico, ou inchaço nas mãos ou na parte inferior das pernas, é o sintoma mais comum da EPP. Outros sintomas dependem da condição subjacente.

Pessoas com EPP devido à inflamação gastrointestinal podem apresentar:

  • diarréia
  • inchaço
  • dor de estômago
  • infecções bacterianas, virais e fúngicas frequentes

Pessoas que têm EPP como resultado de um problema cardíaco podem ter o seguinte:

  • falta de ar
  • edema pungente ou um tipo de inchaço sob a pele
  • outros sintomas de insuficiência cardíaca

Como os médicos diagnosticam EPP?

Para diagnosticar EPP, um médico primeiro confirmará se você tem uma doença subjacente. Se eles não puderem confirmar que você tem um motivo subjacente para a EPP, eles procurarão outra condição com sintomas semelhantes aos da EPP, como:

  • doença hepática
  • condições renais, incluindo síndrome nefrótica
  • desnutrição proteica
  • má absorção
  • hipoalbuminemia
  • infecção por salmonela

Para identificar a doença de base, o médico realizará um exame físico e alguns testes. Esses incluem:

  • exames de imagem (ressonância magnética, tomografia computadorizada ou raio-X)
  • endoscopia, enteroscopia ou colonoscopia

Eles também farão exames de sangue, urina e fezes para medir seus níveis de proteína. Isso confirmará o diagnóstico de PLE. Um dos testes mais comuns é chamado de teste de depuração da alfa-1 antitripsina (A1AT). Ele mede os níveis de proteína nas fezes.

Qual é o tratamento para ELP?

A maneira mais eficaz de ajudar com a EPP é tratar a doença subjacente. Certos medicamentos, por exemplo, diuréticos e esteróides, podem ajudar a reduzir a inflamação que causa a EPP.

Mas tratar a doença subjacente nem sempre é possível ou pode não ser suficiente. Se for esse o caso, seu médico procurará maneiras de devolver a proteína ao seu corpo. Eles podem, por exemplo:

  • mude sua dieta para aumentar a quantidade de proteína e diminuir a quantidade de gordura
  • infundir proteína em seu sangue por via intravenosa
  • realizar embolização linfática para selar vasos linfáticos com vazamento

Minha dieta pode afetar o PLE?

A dieta é uma das formas mais eficazes de prevenir os danos causados ​​pela EPP. Seu médico provavelmente recomendará que você faça uma dieta rica em proteínas. Reduzir a quantidade de gordura que você ingere também pode ter um efeito positivo, pois pode limitar o vazamento de proteínas através do sistema linfático.

Mas a dieta não trata a EPP em si. Seu médico provavelmente usará outros tratamentos juntamente com mudanças na dieta para ajudar a controlar essa condição.

Qual é a perspectiva para as pessoas com EPP?

PLE é uma condição muito séria. Se não for tratado, esgota o corpo de proteínas de vital importância. Isso pode ser fatal.

Estudos mais antigos estimaram que apenas metade de todas as pessoas que desenvolveram EPP devido ao procedimento de Fontan sobreviveram pelo menos 5 anos. Mas um Estudo de 2022 descobriram que a taxa de sobrevivência foi de 81,6% após 5 anos e 76,5% após 10 anos.

Tratamentos mais novos e especializados podem aumentar suas taxas de sobrevivência. Certifique-se de conversar com seu médico sobre sua perspectiva específica.

Remover

PLE é uma doença muito séria que faz com que seu corpo perca grandes quantidades de proteínas. Ocorre como resultado de outras condições de longo prazo.

Essas condições geralmente afetam o trato gastrointestinal, o coração ou o sistema linfático. O principal sintoma da EPP é o edema periférico, mas provavelmente você terá outros sintomas específicos da sua condição subjacente.

A melhor maneira de tratar a EPP é tratar a doença subjacente. Mas os tratamentos específicos para PLE também podem ajudar a controlar esta condição.

A EPP pode ser fatal, mas os tratamentos mais recentes podem melhorar a sua perspectiva.


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