Cordoma é um tipo raro de câncer que afeta a coluna e os ossos do crânio. Cerca de 300 pessoas são diagnosticadas com esta condição nos Estados Unidos a cada ano.
Cordoma é categorizado como um tipo de câncer chamado sarcoma – câncer que afeta ossos e tecidos moles. O
Tumores cordoma geralmente se formam na coluna vertebral nestes locais:
- Sacro: o osso triangular na parte inferior das costas que fica entre cada osso do quadril
- Clivus: o osso na base do crânio perto da coluna vertebral
- Cóccix: a parte inferior da coluna também conhecida como cóccix
A sobrevida global para o câncer cordoma é comparável a outros tipos de câncer ósseo e, em alguns casos, melhor. O estágio do câncer e o quanto ele se espalhou (metástase) pode fazer uma grande diferença quando se trata da longevidade e das taxas de sobrevivência de cada pessoa.
Vamos entrar nas causas, sintomas, diagnóstico e tratamento para o câncer cordoma.
O que causa o câncer cordoma?
Os tumores de cordoma se formam a partir de células notocordais – remanescentes da notocorda, uma estrutura em um embrião que é substituída pela coluna vertebral durante o primeiro trimestre de desenvolvimento.
A razão exata pela qual as malignidades se formam nas células notocordais não é conhecida ou compreendida.
Cerca de 95% das pessoas com câncer cordoma têm uma variação SNP (snip) na sequência de DNA de seu gene brachyury. Essa variação do SNP não causa cordoma, mas aumenta o risco de desenvolvê-lo. Aproximadamente 2 em cada 1 milhão de pessoas com essa variação genética desenvolvem câncer de cordoma.
Existem alguns casos de famílias que têm vários membros com cordoma. Essa ocorrência rara parece estar associada a uma cópia extra do gene brachyury.
As crianças nascidas com a rara condição genética complexo de esclerose tuberosa (TSC) correm um risco maior de desenvolver câncer cordoma do que a maioria das pessoas sem essa condição. Acredita-se que as alterações nos genes responsáveis pelo TSC também possam aumentar o risco de câncer de cordoma.
Mais pesquisas são necessárias sobre as causas hereditárias e genéticas do cordoma. Não há fatores de estilo de vida que causem essa condição ou aumentem o risco dela.
Quais são os sintomas do câncer cordoma?
Os sintomas do cordoma variam de acordo com o tamanho e a localização do tumor.
Os tumores cordoma geralmente crescem lentamente, mas podem se tornar grandes. À medida que crescem, os tumores cordoma podem empurrar o cérebro ou partes da coluna vertebral. Você pode sentir um cordoma grande de fora da pele, especialmente se o tumor estiver na parte inferior da coluna.
A gama de possíveis sintomas pode incluir:
- dor na face, pescoço, cabeça e parte inferior das costas
- dormência e formigamento
- problemas de visão, incluindo visão dupla
- paralisia dos nervos faciais
- dores de cabeça
- vômito
- dificuldade para engolir
- problemas com o controle do intestino ou da bexiga
- disfunção sexual (erétil)
- dor na perna
O câncer de cordoma também pode metastatizar para outras partes do corpo, como:
- gânglios linfáticos
- pulmões
- fígado
- outros ossos
Quando se metastatiza em outro lugar do corpo, outros sintomas que você pode experimentar podem incluir:
- dor generalizada
- fadiga
- perda de energia
- fraqueza
Como é diagnosticado?
Como os sintomas do cordoma podem ser confundidos com sintomas de outras condições que podem ser benignas (não cancerosas) ou malignas (cancerígenas), você precisará ser diagnosticado por meio de exames de imagem e uma biópsia.
Um profissional de saúde fará um exame físico para verificar se há nódulos, especialmente ao longo da coluna vertebral.
Os exames de imagem que podem ser usados incluem:
- Raio X
- tomografia computadorizada (tomografia computadorizada)
- ressonância magnética (MRI)
Uma biópsia usa uma amostra de tecido de um nódulo ou área suspeita de ser cancerosa para fazer um diagnóstico definitivo de cordoma. Existem dois tipos possíveis de biópsia feita para esta condição:
- Aspiração por agulha: Uma agulha oca é inserida no nódulo e usada para extrair tecido da biópsia para análise em laboratório. Nenhum corte ou cirurgia são necessários para este tipo, e geralmente é feito quando o nódulo está próximo à superfície da pele.
- Biópsia cirúrgica: Um médico corta a área suspeita de ser cancerígena e remove o tecido possivelmente cancerígeno para ser analisado em um laboratório. Este método pode ser usado se o câncer for impossível de alcançar com uma agulha ou não estiver próximo à superfície da pele.
O câncer de cordoma pode ser curado?
Sua saúde, idade e outros fatores, como tamanho e disseminação do tumor, são considerações importantes que afetarão seu plano de tratamento e possivelmente a cura total. Cerca de 30% a 40% dos tumores cordoma eventualmente metastatizam para outras partes do corpo, mas isso não significa que eles não sejam tratáveis.
A remoção cirúrgica de tumores cordoma é geralmente o primeiro passo do tratamento para esta condição. A localização dos cordomas na coluna vertebral ou nos ossos da base do crânio pode torná-los difíceis de remover. Várias cirurgias podem ser necessárias, juntamente com rodadas de radiação de alta dose antes que o câncer seja totalmente tratado.
Os cordomas também podem recorrer na mesma área do corpo, exigindo novas rodadas de tratamento. Testes contínuos a cada poucos meses após o tratamento bem-sucedido geralmente são necessários para verificar a recorrência e a disseminação.
A quimioterapia e a terapia medicamentosa direcionada também estão sendo consideradas possíveis tratamentos para essa condição. Novos tipos de técnicas de radioterapia que protegem melhor o tecido saudável ao redor do tumor também estão sendo examinados.
Quanto tempo você pode viver com cordoma?
Se você ou um ente querido for diagnosticado com cordoma, seus primeiros pensamentos podem ser sobre a taxa de sobrevivência.
Os dados sobre as taxas relativas de sobrevida em 5 anos são coletados e mantidos pelo National Cancer Institute (NCI) e relatados no banco de dados de Vigilância, Epidemiologia e Resultados Finais (SEER). Conhecer as taxas de sobrevida relativa de 5 anos para cordoma pode ser útil, mas é importante entender o que exatamente essas taxas significam.
Lembre-se de que os dados de sobrevivência são baseados nas experiências de pessoas que foram diagnosticadas há mais de 5 anos. Novos tratamentos, terapias em investigação e fatores individualizados, como idade e saúde geral, nem sempre são representados nesses números.
As taxas de sobrevivência relativa de cinco anos também não são imutáveis. Muitas pessoas com essa condição tendem a viver muito mais do que 5 anos – sua experiência pode variar significativamente das taxas relatadas nesses estudos.
Taxas de sobrevida em 5 anos para câncer cordoma
Aqui estão as taxas de sobrevida relativa de 5 anos mais recentes disponíveis para câncer cordoma com base em pessoas que foram diagnosticadas entre
- Localizado (o câncer não se espalhou): 86%
- Regional (o câncer se espalhou para estruturas próximas, ossos ou gânglios linfáticos): 85%
- Distante (o câncer metastatizou para partes distantes do corpo): 61%
- Todas as fases combinadas: 79%
O take-away
O câncer cordoma é uma forma rara de sarcoma que ocorre na base do crânio ou da coluna vertebral. O tratamento de primeira linha para esta condição geralmente é a cirurgia para remover o máximo possível do tumor.
Se um médico suspeitar que você tem um cordoma ou qualquer outro tipo de câncer ósseo, você fará exames de imagem e uma biópsia.
A taxa de sobrevida relativa de 5 anos para essa condição é favorável, variando de 86% para cânceres localizados a 61% para aqueles que metastatizaram para partes distantes do corpo.
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