A variante da leucemia de células pilosas é um tipo extremamente raro e único de leucemia (câncer) que já foi agrupado com outro tipo, mas agora é considerado uma condição separada.
A leucemia é uma forma de câncer que afeta as células sanguíneas, a medula óssea e outros tecidos relacionados. Muitas vezes impede que os glóbulos brancos funcionem corretamente. Os glóbulos brancos saudáveis vêm em muitos tipos que trabalham juntos para ajudar a combater infecções e doenças.
Uma forma rara de leucemia é a leucemia de células pilosas (HCL), cujo nome deriva dos filamentos semelhantes a cabelos encontrados nos glóbulos brancos afetados. Às vezes é chamado de HCL “clássico”. Apenas
A variante da leucemia de células pilosas (HCL-V) já foi considerada uma forma de HCL, mas agora é vista como uma condição distinta. É apenas cerca de um décimo tão comum quanto a HCL, o que a torna uma condição muito incomum.
Vamos dar uma olhada nos princípios básicos do HCL-V e como ele é diferente de outros tipos de leucemia.
O que causa a variante da leucemia de células pilosas?
Sua medula óssea contém células-tronco do sangue. Essas células podem se transformar em células-tronco mieloides ou em células-tronco linfóides.
As células-tronco mieloides amadurecem em glóbulos vermelhos, plaquetas ou um dos muitos tipos de glóbulos brancos chamados granulócitos. As leucemias que afetam essas células são chamadas de leucemias mieloides.
As células-tronco linfóides podem amadurecer em outros tipos de células-tronco brancas, como células B (e posteriormente em células plasmáticas), células T e células assassinas naturais. As leucemias que afetam essas células são chamadas de leucemias linfocíticas.
HCL-V afeta as células B, por isso é classificada como leucemia linfocítica crônica (LLC). É uma forma crônica de leucemia, o que significa que normalmente é uma forma da doença de desenvolvimento mais lento.
As causas exatas das LLCs não são conhecidas, mas os especialistas acreditam que alterações genéticas – chamadas mutações – podem fazer com que as células B se multipliquem com muita frequência.
Alguns dos fatores de risco conhecidos para LLC
- idade acima de 50
- exposição ao radônio ou agente laranja
- parentes próximos (pais, irmãos ou filhos) com LLC
- raça/etnia da América do Norte ou Europa
Quais são os sintomas da variante da leucemia de células pilosas?
Os sintomas do HCL-V são iguais aos sintomas do HCL clássico.
Como o HCL-V costuma ser uma condição crônica, você pode notar os sintomas lentamente ao longo do tempo ou pode até não apresentar nenhum sintoma.
Os sintomas comuns de HCL-V incluem:
- abdômen inchado
- dor ou plenitude no abdômen
- infecções frequentes
- sentindo-se cansado ou fraco
- falta de ar
- hematomas ou sangramento
Esses sintomas podem ser causados por muitas condições. Se você tiver esses sintomas, isso não significa necessariamente que tenha HCL-V ou mesmo câncer. Somente um profissional de saúde pode dizer com certeza; portanto, se você estiver apresentando esses sintomas, consulte um médico para uma avaliação.
Como os médicos diagnosticam a variante da leucemia de células pilosas?
Se um médico suspeitar que você tem HCL-V, provavelmente serão realizados alguns testes diferentes para ter certeza.
Você pode esperar fazer um ou mais exames de sangue, que podem incluir aspiração ou biópsia da medula óssea. Suas amostras serão enviadas a um laboratório para serem analisadas.
O laboratório analisará quais tipos de células existem no sangue, suas formas e quantidades relativas. Eles também verificarão a existência de substâncias estranhas – chamadas antígenos – e alterações genéticas. O fator diferenciador de antígenos entre HCL-V e HCL clássico pode ser observado por meio de um teste de citometria de fluxo. Este é o principal método para diferenciar a HCL-V da HCL clássica.
Você também pode fazer uma ultrassonografia ou tomografia computadorizada para verificar se o baço ou os gânglios linfáticos estão inchados.
Como é tratada a variante da leucemia de células pilosas?
Como o HCL-V é raro e só recentemente foi classificado como uma doença distinta, não existe um plano de tratamento estabelecido para o HCL-V.
As diferenças genéticas entre o HCL-V e o HCL clássico significam que os tratamentos para um geralmente não funcionam muito bem para o outro.
Uma terapia que pode ser usada é a quimioterapia com cladribina seguida de um medicamento com anticorpo monoclonal chamado rituximabe. Quando usado corretamente, a taxa de remissão é próxima de 90%, segundo um
Especialistas
Algumas pessoas com HCL-V podem precisar de uma esplenectomia, que é uma cirurgia para remover o baço.
Outros tratamentos, como o ibrutinib (Imbruvica), ainda estão em estudo. Se você tem HCL-V, você pode considerar ingressar em um
Qual é a taxa de sobrevivência da variante da leucemia de células pilosas?
De acordo com um
Certifique-se de discutir sua perspectiva com um médico no momento do diagnóstico.
O que é uma taxa de sobrevivência de 5 anos?
Os profissionais de saúde costumam usar a taxa de sobrevivência de 5 anos como uma medida de sua perspectiva. Esta taxa refere-se à percentagem de pessoas com a doença que ainda estão vivas pelo menos 5 anos após o seu diagnóstico.
Outro termo comumente usado é “taxa de sobrevivência relativa em 5 anos”. Esta é uma medida de quantas pessoas com a doença estão vivas 5 anos depois, em comparação com pessoas sem a doença.
Lidando com um diagnóstico de HCL-V
Ter HCL-V pode causar danos não apenas físicos, mas também emocionais. Nos próximos meses ou anos, poderá ser útil priorizar suas tarefas físicas e monitorar sua saúde mental.
Comer uma dieta balanceada, dormir o suficiente e praticar exercícios de acordo com seu nível de habilidade podem contribuir para maximizar seu nível de energia. Você pode considerar pedir ajuda a um membro da família ou amigo próximo, conforme necessário, em tarefas como ir e voltar das consultas de tratamento.
Existem também grupos de apoio disponíveis para você e sua família. Você pode considerar encontrar um grupo local através da Sociedade de Leucemia e Linfoma ou outra organização.
Perguntas frequentes sobre a variante da leucemia de células pilosas
Você pode estar procurando alguns fatos básicos sobre HCL-V. Aqui estão algumas perguntas comuns que as pessoas têm.
Qual é a diferença entre leucemia de células pilosas clássica e variante?
HCL clássico e HCL-V são geneticamente distintos.
Na HCL clássica, geralmente há uma mutação no BRAF Gene V600E, mas essa mutação não existe para pessoas com HCL-V. Em vez disso, o HCL-V normalmente tem uma mutação no MAP2K1 gene.
Isso pode fazer com que as doenças se comportem de maneira diferente. Por exemplo, pessoas com HCL geralmente apresentam monocitopenia como sintoma, enquanto pessoas com HCL-V geralmente não apresentam.
Por esta razão, os tratamentos clássicos de HCL que visam a mutação BRAF O gene V600E não funciona como tratamento para HCL-V.
Quanto tempo você consegue viver com a variante da leucemia de células pilosas?
Não há cura para o HCL-V, mas é possível tratá-lo.
Às vezes, o tratamento pode levar à remissão completa, o que significa que todos os sintomas e indicadores do câncer desaparecem. Ainda é possível que o câncer retorne após estar em remissão.
Você pode viver uma vida normal com HCL-V, mas isso dependerá de como seu corpo responde ao tratamento.
Remover
HCL-V é uma forma distinta de leucemia linfocítica crônica. Possui diferenças genéticas importantes que o distinguem do HCL clássico.
Esta é uma doença muito rara. Existem algumas opções de tratamento disponíveis, mas você também pode conversar com um médico sobre como participar de um ensaio clínico.
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