Compreendendo o carcinoma adenóide cístico: sintomas, tratamento e perspectivas


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O carcinoma adenóide cístico (ACC) é um tipo raro de câncer que geralmente se desenvolve nas glândulas salivares ou em outras partes da cabeça ou pescoço. Também pode se desenvolver em outras áreas, como mama, pulmões ou pele.

Cerca de 1.224 pessoas recebem um diagnóstico de ACC nos Estados Unidos a cada ano. É um dos cânceres de glândula salivar mais comuns, mas é considerado um câncer raro em geral.

O ACC tende a se desenvolver lentamente, mas há uma grande chance de que ele retorne após o tratamento. Os médicos geralmente recomendam monitoramento regular pelo resto da vida, mesmo que o câncer seja curado.

Os pesquisadores continuam a examinar a melhor maneira de tratar o ACC. É provável que as taxas de sobrevivência continuem a melhorar à medida que melhoram sua compreensão.

Neste artigo, abordamos tudo o que você precisa saber sobre o ACC, incluindo sintomas, como é tratado e as perspectivas das pessoas com esse tipo de câncer.

Outros nomes para carcinoma adenóide cístico

O ACC também é chamado de carcinoma cribiforme ou cilindroma. É classificado como um tipo de adenocarcinoma. O adenocarcinoma é um tipo de câncer que se desenvolve nas células glandulares.

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Quais são os sintomas do carcinoma adenóide cístico (ACC)?

Os sintomas do ACC dependem de qual parte do seu corpo ele cresce. mais comum O sintoma é um inchaço duro e indolor na cabeça ou no pescoço.

Se o ACC se desenvolver em suas glândulas salivares, pode eventualmente causar sintomas como:

  • dormência do lábio inferior ou outras áreas faciais

  • impacto do nervo causando:
    • fraqueza nos músculos faciais
    • dor
  • caroço no céu da boca, debaixo da língua ou no fundo da boca
  • dificuldade em engolir
  • rouquidão
  • dor maçante

Aqui está uma olhada em alguns dos outros sintomas potenciais, dependendo de onde o câncer se desenvolve.

Localização Sintomas
Glândulas lacrimais – olho esbugalhado
– mudanças na sua visão
Pele, principalmente couro cabeludo ou orelha – dor
– descarga de pus ou sangue
– nódulo ou placa avermelhada
– queda de cabelo se se desenvolver no couro cabeludo
Trato respiratório – Problemas respiratórios
– rouquidão
– som agudo ao respirar
– mal-estar geral
– perda de peso
– dor
– inflamação pulmonar recorrente
– tossindo sangue
Caixa de voz – Problemas respiratórios
– falta de ar
– rouquidão
– alterações na fala
– dificuldade para engolir
– dor de garganta
– massa visível no pescoço
Esôfago – dificuldade para engolir
– regurgitar alimentos ou líquidos
– perda de peso
Seios – massa sensível ou dolorosa em uma mama, geralmente ao redor do mamilo
– recuo do mamilo
Colo do útero – sangramento vaginal
– descarga aquosa ou sanguinolenta
Próstata – fluxo de urina ruim
– micção frequente
– problemas para iniciar o fluxo de urina

O que causa o carcinoma adenóide cístico (ACC)?

Os pesquisadores não sabem por que o ACC se forma em algumas pessoas. Como esse câncer cresce tão lentamente e é tão raro, desenvolver linhagens de células para estudar tem sido difícil. ACC também parece se comportar de maneira diferente, dependendo de sua localização no corpo.

A 2016 estudo descobriu que mutações genéticas anormais podem desempenhar um papel, mas mais pesquisas são necessárias para confirmar essa teoria.

Algumas pessoas são mais propensas a desenvolver carcinoma adenóide cístico (ACC)?

De acordo com a Adenoid Cystic Carcinoma Research Foundation, cerca de 60% das pessoas com ACC são mulheres. Ela se desenvolve com mais frequência em pessoas entre 40 e 60 anos, e cerca de metade das pessoas tem mais de 58 anos quando recebe o diagnóstico.

O ACC não foi associado a:

  • fumar
  • beber álcool
  • infecções
  • sua etnia
  • história de família

Como os médicos diagnosticam o carcinoma adenóide cístico (ACC)?

Um médico iniciará o processo de diagnóstico com um exame físico e observando seu histórico médico pessoal e familiar. Eles podem solicitar imagens ou uma biópsia se suspeitarem que você pode ter câncer.

A biópsia é o principal teste usado para fazer o diagnóstico. Envolve a extração de uma pequena amostra de tecido para que as células possam ser analisadas em laboratório. Dependendo da localização do tumor, a biópsia pode ser feita cirurgicamente, removendo parte do tumor ou com uma agulha longa e fina.

A imagem pode ajudar seu médico a determinar o tamanho e a extensão do tumor. Eles podem encomendar:

  • ressonância magnética (MRI)

  • exames de tomografia computadorizada (TC)

  • exames de tomografia por emissão de pósitrons (PET)

Outros testes de diagnóstico específicos do local

Seu médico pode solicitar uma série de outros testes de diagnóstico específicos, dependendo de onde o câncer está localizado. Estes podem incluir:

Localização Testes adicionais
Pulmões – inserção de um tubo pelo nariz ou boca para tirar imagens do trato respiratório inferior
Laringe – laringoscopia
– exame com espelho
Esôfago – procedimento de raio-X de bário
– endoscopia
Câncer de mama – mamografia
Colo do útero – papanicolau
– colposcopia
Próstata – exames de sangue
– pielografia
– ultrassom

Como o carcinoma adenóide cístico (ACC) é tratado?

Os tratamentos mais comuns para ACC são cirurgia e radioterapia. A Food and Drug Administration (FDA) ainda não aprovou a quimioterapia para o tratamento de ACC, mas algumas pessoas podem receber quimioterapia para câncer avançado.

Cirurgia e radioterapia

Um cirurgião pode remover seu tumor, dependendo de onde ele se desenvolve. A Sociedade Americana de Oncologia Clínica recomenda enfaticamente que todas as pessoas tratadas cirurgicamente também recebam radioterapia para destruir quaisquer células cancerígenas não totalmente removidas.

Se a cirurgia não for possível, você pode receber apenas radioterapia.

Cerca de metade das pessoas são curadas com uma combinação de radiação e cirurgia.

Outros tratamentos

A quimioterapia geralmente não é usada para ACC porque esse tipo de câncer parece ser menos responsivo do que muitos outros cânceres.

A quimioterapia e outro tipo de terapia medicamentosa chamada terapia direcionada estão sob investigação em ensaios clínicos.

Em uma revisão publicada em janeiro de 2023, os pesquisadores descobriram que os medicamentos que mostram os resultados mais promissores são:

  • Tykerb (lapatinibe)
  • Inlyta (axitinibe)
  • Lenvima (lenvatinibe)

Seu médico pode recomendar a participação em um ensaio clínico de um desses tratamentos se você tiver câncer avançado.

Qual é a perspectiva para pessoas com carcinoma adenóide cístico (ACC)?

ACC geralmente cresce lentamente, mas tende a ser difícil de tratar. A maioria das pessoas experimentar recaída.

A estudo de 2017 estima as taxas de sobrevivência para ACC da seguinte forma:

  • Taxa de sobrevida em 5 anos: 80,4%
  • Taxa de sobrevida em 10 anos: 61,3%
  • Taxa de sobrevivência de 15 anos: 29,4%

Você provavelmente precisará ser monitorado pelo resto da vida, mesmo que o tratamento seja bem-sucedido. Sobre 75% dos cânceres voltam em 10 anos.

Fatores associados a uma sobrevida pior para o ACC das glândulas salivares podem incluir:

  • câncer mais avançado
  • idade aumentada
  • envolvimento da base do crânio
  • recaída em 3 anos
  • câncer encontrado nas bordas de um tumor removido cirurgicamente
  • câncer no espaço ao redor dos nervos
  • espalhar para suas vértebras

Quais são as taxas de sobrevivência de 5 anos, 10 anos e 15 anos?

Os profissionais de saúde costumam usar as taxas de sobrevivência como uma medida da perspectiva de alguém. Refere-se à porcentagem de pessoas com a doença que ainda estão vivas pelo menos 5, 10 ou 15 anos após o diagnóstico.

Relativo as taxas de sobrevivência são outro termo comumente usado. Esta é uma medida de quantas pessoas com a doença estão vivas 5 anos depois, em comparação com pessoas sem a doença.

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O ACC é um câncer que se desenvolve com mais frequência nas glândulas salivares ou em outras partes da cabeça ou pescoço. Também pode se desenvolver em outras partes do corpo, como pulmões, mama ou pele.

ACC é mais frequentemente tratada com cirurgia e radioterapia.

Os pesquisadores estão investigando alguns medicamentos que podem ajudar a tratar o ACC avançado. Seu médico pode ajudá-lo a descobrir a melhor opção de tratamento para você e informá-lo se você pode ser elegível para algum ensaio clínico.


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