Compreendendo a Crise Blástica na Leucemia Mielóide Crônica (LMC)


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A crise blástica é a terceira fase da leucemia mielóide crônica (LMC) e a mais difícil de tratar. Novos tipos de terapia direcionada melhoraram o tratamento e as perspectivas para pessoas em todas as fases da LMC.

A leucemia mieloide crônica (LMC) é um tipo de câncer de sangue que compõe cerca de 15% de leucemias. É um câncer de crescimento lento que começa nas células da medula óssea que se tornam:

  • certos tipos de glóbulos brancos
  • glóbulos vermelhos
  • plaquetas

A LMC faz com que seu corpo produza muitas células sanguíneas anormais e imaturas chamadas blastos. Essas células anormais podem impedir a produção de células sanguíneas saudáveis.

Os médicos não classificam a LMC como a maioria dos tipos de câncer, mas a dividem em três fases, dependendo de quantas células anormais seu corpo produz:

  • a fase crônica
  • a fase acelerada
  • crise explosiva

A crise blástica é a terceira fase da LMC e a mais difícil de tratar. Avanços recentes em um tipo de terapia direcionada chamada inibidores de tirosina melhoraram muito as perspectivas para pessoas com LMC em geral e melhoraram moderadamente as perspectivas para pessoas em crise blástica.

Continue lendo para saber mais sobre a crise blástica na LMC, incluindo como ela é definida, seus sintomas e como é tratada.

Progressão da doença na leucemia mielóide crônica (LMC)
Progressão da doença na leucemia mielóide crônica (LMC). Ilustração médica por Brittany England

O que é crise blástica na LMC?

A crise blástica é a terceira fase da LMC. Todas as pessoas não tratadas acabará por progredir para a fase de explosão, embora não necessariamente em uma ordem uniforme. Os médicos determinam principalmente em que fase está a LMC com base no número de explosões na medula óssea e no sangue.

A LMC tende a se desenvolver lentamente. Não é encenado como a maioria dos tipos de câncer. Os médicos dividem em três fases em vez de.

Fase crônica

A maioria das pessoas com LMC recebem um diagnóstico na fase crônica. As pessoas nesta fase geralmente não apresentam sintomas ou apresentam sintomas muito leves. Sem tratamento, a fase crônica da LMC progride para a fase acelerada em cerca de 3 a 5 anos. Algumas pessoas evoluem diretamente para a crise explosiva.

As pessoas na fase crônica têm menos de 10% explosões em suas amostras de sangue e medula óssea.

Fase acelerada

A fase acelerada geralmente dura cerca de 3 a 9 meses.

As pessoas estão na fase acelerada se tiverem mais de 15% explosões em suas amostras de sangue e medula óssea. As pessoas nesta fase podem começar a desenvolver sintomas gerais como:

  • febre
  • pouco apetite
  • perda de peso

Sobre 4 a 5% das pessoas com LMC recebem um diagnóstico quando estão na fase acelerada.

crise explosiva

A crise blástica é a terceira fase e a mais difícil de tratar. Nesta fase, o câncer começa a agir como um tipo mais agressivo de leucemia chamada leucemia mielóide aguda (LMA). Sobre 1 a 2% das pessoas recebem diagnóstico de LMC em crise blástica.

Você é considerado em crise blástica se suas amostras de sangue e medula óssea contiverem mais de 20% ou 30% de blastos, dependendo do sistema de classificação usado. O Organização Mundial de Saúde usa 20% como limite.

Os sintomas geralmente são mais graves do que nas fases anteriores, e a leucemia pode se espalhar para outros órgãos como:

  • gânglios linfáticos
  • ossos
  • pele
  • testículo
  • sistema nervoso

LMA e LMC em crise blástica

A LMA é um tipo mais agressivo de leucemia. A LMC na crise blástica pode agir como a LMA, mas identificar qual leucemia você tem é importante para decidir sobre as melhores opções de tratamento.

Os médicos podem diferenciá-los identificando uma certa mutação genética chamada cromossomo Filadélfia, que está presente em quase todas as pessoas com LMC, mas é rara entre as pessoas com LMA.

Saiba mais sobre AML.

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Quais são os sintomas ou indicadores de crise blástica na LMC?

A crise blástica pode causar sintomas como:

  • anemia, que pode causar
    • fadiga
    • fraqueza
    • Palidez
    • tontura
    • tontura
  • infecções frequentes
  • febre
  • ternura em seu abdômen
  • falta de ar
  • dor abdominal
  • sangramento anormal ou hematomas
  • pouco apetite
  • perda de peso não intencional
  • dor no osso

Sangue e outros exames podem revelar sinais como:

  • contagem alta de glóbulos brancos
  • contagem de plaquetas muito alta ou baixa
  • células blásticas que se espalharam para outros órgãos
  • novas anormalidades cromossômicas em células cancerígenas

Como é tratada a crise blástica na LMC?

Ao decidir como tratar a LMC em uma crise blástica, os médicos consideram fatores como:

  • se o seu câncer voltou após o tratamento
  • se você tem níveis elevados de células mielóides anormais ou células mielóides e linfóides anormais
  • a quais inibidores de tirosina quinase você foi exposto
  • se você tem um BCR-ABL1 Mutação de Gene
  • se você é candidato a quimioterapia intensiva e transplante de células-tronco

De acordo com Instituto Nacional do Câncero tratamento para crise blástica na LMC pode incluir:

  • terapia direcionada com um inibidor de tirosina quinase
  • altas doses de quimioterapia
  • transplante de células tronco
  • quimioterapia para aliviar os sintomas ou melhorar a qualidade de vida
  • Um ensaio clínico de um novo tratamento

Inibidores de tirosina quinase melhorando o tratamento e as perspectivas

O desenvolvimento de inibidores de tirosina quinase revolucionou o tratamento nos últimos 20 anos. Esses medicamentos são tomados como comprimidos. Os produtos químicos dessas drogas visam especificamente as células cancerígenas, minimizando os danos às células saudáveis. Eles podem ser administrados sozinhos ou junto com a quimioterapia tradicional.

Os inibidores de tirosina quinase que você pode receber incluem:

  • imatinibe (Gleevec)
  • dasatinibe (Sprycel)
  • bosutinibe (Bosulif)
  • ponatinibe (Iclusig)
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Saiba mais sobre as opções de tratamento para LMC por fase.

Qual é a perspectiva para alguém que progrediu para a fase de crise explosiva na LMC?

A taxa de sobrevida global em 5 anos para LMC aumentou de 33% a mais de 90% desde o desenvolvimento dos inibidores da tirosina quinase, e a taxa de sobrevida em 10 anos aumentou de 11% para 84%.

As pessoas na fase de crise explosiva da LMC têm uma perspectiva pior do que as pessoas nas fases anteriores. Em um estudo de 2019os pesquisadores descobriram que o tempo médio de sobrevivência para pessoas em crise blástica foi de 1,8 anos, em comparação com 6 anos para pessoas na fase acelerada da LMC.

Os pesquisadores continuam investigando a melhor forma de tratar a LMC avançada e é provável que a taxa de sobrevivência continue a aumentar no futuro.

Remover

A crise blástica é a fase final da LMC. Um médico pode diagnosticar crise blástica se você tiver mais de 20% ou 30% de células anormais na medula óssea e nas amostras de sangue.

Um tipo de terapia direcionada melhorou drasticamente as perspectivas para pessoas com LMC. Os inibidores da tirosina quinase são frequentemente administrados sozinhos ou combinados com outros tratamentos, como a quimioterapia.


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