A colangite esclerosante primária (PSC) é uma doença hepática rara que afeta os ductos biliares.
A PSC é progressiva, o que significa que piora com o tempo. O tratamento inclui tomar certos medicamentos, incluindo antibióticos, passar por procedimentos para resolver bloqueios e – em casos de insuficiência hepática – receber um transplante de órgão.
Aqui está o que você precisa saber sobre a PSC e seus sintomas, bem como as perspectivas com o tratamento adequado.
O que é colangite esclerosante primária (PSC)?
O fígado é um órgão do seu corpo que decompõe os alimentos em seus nutrientes essenciais (proteínas, gorduras, etc.) e energia, vitaminas e minerais. Ele também trabalha para remover toxinas da corrente sanguínea e auxilia no processo digestivo ao produzir bile.
Mais especificamente, os ductos biliares no fígado são responsáveis pelo transporte de sucos digestivos (bile) do fígado para o intestino delgado e a vesícula biliar. A bile é o que ajuda a quebrar as gorduras e vitaminas gordurosas nesses órgãos e ajuda ainda mais na digestão.
Com PSC, a inflamação causa danos na forma de cicatrizes, também chamadas de fibrose. A cicatriz estreita e eventualmente bloqueia os ductos biliares. Quando os dutos estão bloqueados, a bile não pode viajar para onde precisa ir. Isso resulta em danos ao fígado.
Quantas etapas do PSC existem?
Há
- colangite ou hepatite portal: A cicatrização é limitada às áreas portais do fígado.
- Fibrose periportal ou hepatite periportal: As áreas de cicatrização se estendem além das áreas portais, mas ainda não se conectam.
- Fibrose septal, necrose em ponte (ou ambas): As áreas de cicatrização começam a se conectar umas às outras.
- Cirrose biliar: A cicatrização forma um “favo de mel” e se torna mais disseminada.
Você pode não ter sintomas ou apenas sintomas leves nos estágios iniciais, portanto, quaisquer sintomas que você esteja enfrentando não estão necessariamente relacionados ao estágio em que você está.
Dito isso, os sintomas tendem a ficar mais graves a cada estágio e a danos contínuos ao fígado.
Causas
Os médicos não sabem exatamente o que causa a CEP. E o que causa isso pode ser diferente para pessoas diferentes.
O que eles sabem:
- Cerca de 70% das pessoas afetadas são homens, principalmente homens jovens e de meia-idade.
- Cerca de 80% das pessoas com CEP também têm doença inflamatória intestinal.
- Vários fatores podem aumentar seu risco, como certas infecções virais ou bacterianas ou histórico familiar da doença.
Quais são os sintomas da colangite esclerosante primária?
Você pode não ter sintomas nos estágios iniciais da CEP. Algumas pessoas podem ser assintomáticas ou apresentar apenas sintomas leves nos primeiros anos. Se você tiver sintomas, eles podem ir e vir e piorar à medida que a condição progride.
Os possíveis sintomas incluem:
- fadiga
- coceira na pele (prurido)
- pele e olhos amarelos (icterícia)
- febre, calafrios
- náusea
- dor abdominal (canto superior direito)
- perda de peso
- urina de cor escura, fezes de cor clara
- deficiências de vitaminas
- fígado ou baço aumentado
Como você trata o PSC?
Não há duas pessoas com PSC recebendo o mesmo tratamento. Em vez disso, os médicos personalizam o tratamento e se concentram nos sintomas que a pessoa está sentindo. O principal objetivo do tratamento não é curar a doença, mas retardar sua progressão.
As opções de tratamento incluem:
- Medicamentos: Seu médico pode prescrever antibióticos para prevenir a infecção ou controlar a inflamação. Outros medicamentos incluem colestiramina para ajudar a controlar a coceira na pele e bisfosfonatos para proteger a massa óssea e tratar a osteoporose.
- Cirurgia: Você pode fazer uma cirurgia endoscópica para remover bloqueios nos dutos biliares ou alargar os dutos que foram estreitados.
- Mudancas de estilo de vida: Pode ser necessário reduzir ou evitar a ingestão de álcool e parar de fumar para proteger ainda mais o fígado. Comer uma dieta equilibrada e nutritiva e tomar suplementos também pode ajudar a resolver as deficiências nutricionais.
- Vacinação: O seu médico pode recomendar a vacinação contra a hepatite A e B para proteger ainda mais o seu fígado.
Um transplante de fígado pode ser necessário em estágios posteriores da CEP. Exemplos de complicações em estágio avançado podem incluir:
- difícil controlar a coceira
- colangite bacteriana recorrente
- doença hepática terminal
- insuficiência hepática
Especialistas dizem que os transplantes de fígado são eficazes, mas é possível que a CEP volte mesmo com um transplante.
O NHS da Inglaterra cobre procedimentos hepáticos PSC?
O Serviço Nacional de Saúde (NHS) fornece assistência médica universal no Reino Unido. O NHS geralmente paga pelos cuidados hospitalares de pacientes internados e ambulatoriais, que podem incluir procedimentos e transplantes de fígado.
Ainda assim, não há legislação ou “direito absoluto” a qualquer tipo de cuidado específico. É importante verificar com seu hospital os detalhes sobre a cobertura fornecida para você e seu procedimento.
O tempo médio de espera de um transplante de fígado no Reino Unido é de 3 a 4 meses. Esse tempo pode ser menor ou maior dependendo da disponibilidade de órgãos e do seu estado de saúde.
Quanto aos Estados Unidos, muitos planos de seguro cobrem os tratamentos básicos e medicamentos prescritos que podem vir com a PSC. Obviamente, os planos de seguro variam, por isso é importante saber o que o formulário do seu plano permite. A maioria das companhias de seguros também cobre transplantes de fígado, embora seja importante verificar com sua operadora para verificar essa cobertura e seus custos diretos.
Panorama
Sem tratamento, as pessoas com CEP podem experimentar:
- insuficiência hepática
- infecções frequentes
- certos tipos de câncer
Tanto o câncer do ducto biliar (colangiocarcinoma) quanto o câncer da vesícula biliar são dois tipos de câncer com maior probabilidade de ocorrer em pessoas com CEP.
Novamente, esta condição é progressiva, por isso tende a piorar com o tempo. O tratamento pode retardar a progressão e tratar os sintomas, mas frequentemente é necessário um transplante de fígado.
As perspectivas para as pessoas que se submeteram a um transplante de fígado para CEP são boas. Cerca de 80% sobrevivem além de 2 anos após a cirurgia.
Remover
Se você tiver algum sintoma que o preocupe, marque uma consulta com um médico de cuidados primários. Eles podem encaminhá-lo a um especialista em fígado chamado hematologista para testes e tratamentos mais detalhados.
Muitas pessoas com CEP podem precisar de um transplante de fígado cerca de 10 anos após o diagnóstico. A boa notícia é que, após o transplante, você pode viver uma vida plena e saudável.
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