O que é a doença de Moyamoya?

A doença de Moyamoya é uma doença cerebrovascular, o que significa que afeta o fluxo sanguíneo para o cérebro. Esta condição afeta principalmente crianças, mas também pode afetar adultos.

Seu cérebro precisa de um suprimento constante de oxigênio e nutrientes para funcionar. O sangue, que chega ao cérebro através dos vasos sanguíneos, fornece oxigênio e nutrientes ao cérebro. Quando o fluxo sanguíneo para o cérebro é comprometido, podem ocorrer várias complicações.

Na doença de moyamoya, a artéria carótida do crânio fica bloqueada ou estreitada, reduzindo o fluxo sanguíneo para o cérebro. Para compensar esse bloqueio, pequenos vasos sanguíneos se desenvolvem na base do cérebro para fornecer sangue.

Moyamoya foi identificada pela primeira vez no Japão. Moyamoya significa “sopro de fumaça” em japonês, uma referência à aparência dos minúsculos vasos na base do cérebro.

Quão rara é a doença de moyamoya?

Uma revisão recente de estudos descobriu que 10,5 pessoas em cada 100.000 no Japão sofrem da doença de moyamoya em algum momento de suas vidas. Na Coreia do Sul, 16,1 pessoas em cada 100.000 experimentar a doença de moyamoya.

O Centro de Informação sobre Doenças Genéticas e Raras estima que menos de 5.000 pessoas nos Estados Unidos têm a doença moyamoya.

Pessoas de todas as idades podem ter a doença de moyamoya, mas é mais comum em crianças. Os sintomas nas crianças podem ser diferentes dos dos adultos.

Nas crianças, os sintomas geralmente ocorrem entre os 5 e os 10 anos de idade. O primeiro sintoma geralmente é um acidente vascular cerebral ou ministroke (também chamado de ataque isquêmico transitório ou AIT).

Adultos com doença de moyamoya geralmente apresentam sintomas entre 30 e 50 anos de idade. Os adultos também podem sofrer derrames ou AITs, mas, mais comumente, apresentam sangramento no cérebro, também chamado de acidente vascular cerebral hemorrágico.

Os sintomas da doença moyamoya que ocorrem em qualquer idade podem incluir:

• afasia (dificuldades em falar ou compreender os outros)
• atrasos cognitivos ou de desenvolvimento
• dores de cabeça frequentes
• movimentos involuntários
• paralisia ou fraqueza no rosto, braço ou perna, geralmente em um lado do corpo
• convulsões
• problemas de visão

Se você acha que está ou sofreu um derrame, é importante procurar atendimento médico imediato.

A doença de Moyamoya é uma doença progressiva, o que significa que pode piorar gradualmente sem tratamento.

Os “estágios de Suzuki” são usados ​​para descrever os diferentes estágios da doença de moyamoya. Um angiograma, um tipo de raio X usado para examinar os vasos sanguíneos, é normalmente usado para identificar em que estágio alguém se encontra.

Estágio 1: Estreitamento da bifurcação carotídea

Nesta fase, apenas uma parte da artéria carótida interna está estreitada ou bloqueada.

Estágio 2: Início e aparecimento de moyamoya basal

Todos os ramos terminais da artéria carótida interna estão estreitados. Os vasos moyamoya profundos – isto é, os minúsculos vasos sanguíneos que se desenvolvem na base do cérebro – são visíveis em um angiograma.

Estágio 3: Intensificação da moyamoya basal

Vasos moyamoya mais profundos podem ser vistos. O fluxo sanguíneo através da artéria cerebral anterior e das artérias cerebrais médias está comprometido.

Estágio 4: Minimização da moyamoya basal

Os vasos moyamoya profundos começam a regredir. Outros vasos, chamados vasos colaterais transdurais, começam a aparecer. O fluxo sanguíneo através da artéria cerebral posterior está comprometido.

Etapa 5: Redução de moyamoya

Os vasos moyamoya profundos continuam a regredir, enquanto aparecem mais vasos colaterais transdurais.

Etapa 6: Desaparecimento de moyamoya

Os vasos moyamoya profundos desapareceram e a artéria carótida interna está completamente estreitada ou bloqueada. O suprimento sanguíneo para a artéria cerebral anterior e as artérias cerebrais médias vem principalmente da artéria carótida externa.

As causas da doença de moyamoya não são claras. Com base nas pesquisas disponíveis, parece que a genética pode desempenhar um papel no desenvolvimento da doença de moyamoya.

Os pesquisadores identificaram certos fatores de risco para a doença de moyamoya, incluindo:

• Gênero: A doença de Moyamoya é ligeiramente mais comum entre mulheres e meninas.
• Etnia: A doença de Moyamoya é mais comum entre pessoas com herança do Leste Asiático, especialmente aquelas com herança coreana e japonesa.
• História de família: Você tem 30 a 40 vezes mais probabilidade de ter a doença de moyamoya se um parente próximo tiver a doença.

Esses fatores sugerem que existe um forte componente genético na doença de moyamoya.

A doença de Moyamoya geralmente é diagnosticada por um neurologista. Certos neurologistas são especializados na doença de moyamoya e condições relacionadas.

Normalmente, um médico analisará seus sintomas e o histórico médico de sua família. Eles podem precisar realizar um exame físico para descartar outras condições e diagnosticar moyamoya.

Para diagnosticar a doença de moyamoya, os médicos podem usar ferramentas que lhes permitem visualizar os vasos sanguíneos do cérebro e medir o suprimento de sangue ao cérebro.

As seguintes ferramentas podem ser usadas para testar a doença de moyamoya:

• angiograma cerebral
• tomografia computadorizada (TC)
• eletroencefalograma (EEG)
• ressonância magnética (MRI)
• tomografia por emissão de pósitrons (PET)
• ultrassom Doppler transcraniano

O médico também pode solicitar outros exames para descartar outras possíveis causas dos seus sintomas.

Se tratadas, as pessoas com doença de moyamoya podem ter uma esperança média de vida.

Embora moyamoya possa ser fatal, a cirurgia e os medicamentos podem prevenir o agravamento da doença de moyamoya. Em alguns casos, a cirurgia pode reduzir significativamente os acidentes vasculares cerebrais e a hemorragia cerebral ou pará-los completamente.

A doença de moyamoya é terminal?

Não há cura para a doença de moyamoya e é uma doença para toda a vida. No entanto, quando tratada corretamente, a doença de moyamoya pode ser controlada. Muitas pessoas apresentam menos ou nenhum derrame após a cirurgia, e a medicação pode controlar os sintomas da doença de moyamoya.

Sem tratamento, o suprimento de sangue ao cérebro pode diminuir com o tempo. Como resultado, as pessoas com doença de moyamoya podem sofrer múltiplos derrames e declínio mental. Quando a doença moyamoya não é tratada, pode ser fatal. Por isso, é importante que a doença de moyamoya seja tratada o mais rápido possível.

A doença de Moyamoya pode ser tratada através de cirurgia ou medicamentos. Algumas pessoas com doença de moyamoya não apresentam mais acidentes vasculares cerebrais ou complicações após a cirurgia.

A cirurgia é o tratamento primário para a doença de moyamoya. Certas cirurgias, chamadas revascularizações, podem abrir vasos sanguíneos estreitados ou contornar vasos bloqueados e melhorar o fluxo sanguíneo para o cérebro.

Certos medicamentos também podem ajudar pessoas com doença de moyamoya. Por exemplo:

• Medicamentos anticonvulsivantes podem ser prescritos se você tiver convulsões.
• Os anticoagulantes podem reduzir suas chances de sofrer um derrame.
• Os bloqueadores dos canais de cálcio podem reduzir dores de cabeça e sintomas relacionados aos AITs.

Como a doença de moyamoya afeta o funcionamento do cérebro, a terapia ocupacional ou física pode ajudar a melhorar a qualidade de vida. Por exemplo, pode ajudá-lo a desenvolver habilidades de desenvolvimento e melhorar a função física afetada por um acidente vascular cerebral.

A doença de Moyamoya é uma condição rara que afeta o suprimento de sangue ao cérebro. Embora seja uma condição grave e potencialmente fatal, o tratamento correto pode ajudar a melhorar significativamente os sintomas. Quando tratada, uma pessoa com doença de moyamoya pode viver uma vida plena e saudável.