Extrofia da bexiga: sintomas, diagnóstico, tratamento e muito mais


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A extrofia da bexiga é uma rara irregularidade de nascimento em que os músculos da bexiga não se desenvolvem adequadamente.

Com as irregularidades de nascimento em geral afetando apenas cerca de 3% dos bebês, essa anormalidade específica da bexiga é ainda mais rara. Mas o tratamento é possível, e aqueles que são afetados quando bebês podem viver uma vida saudável quando adultos.

Este artigo oferece mais informações sobre a extrofia da bexiga, incluindo sintomas, opções de tratamento e como as crianças podem superar esse problema de saúde nos primeiros dias.

O que é extrofia da bexiga?

A extrofia da bexiga é uma irregularidade de nascimento em que a parede abdominal não se forma completamente à medida que a bexiga se desenvolve. Isso deixa os ossos púbicos separados e a bexiga exposta à superfície externa da pele.

Além da bexiga, essa irregularidade no nascimento pode afetar a formação e a função de outros órgãos, incluindo os intestinos e a genitália externa. Se não for tratada, a bexiga não será capaz de reter a urina normalmente e a função sexual pode ser comprometida.

A extrofia da bexiga é extremamente rara, ocorrendo apenas em aproximadamente 3,3 de cada 1 milhão nascidos vivos. A causa exata é desconhecida, mas é mais comum em homens.

Quais são os sintomas da extrofia da bexiga?

Sinais e sintomas de extrofia da bexiga podem incluir:

  • Desenvolvimento anormal da bexiga: Como a bexiga está exposta, o colo da bexiga pode não se desenvolver adequadamente e a bexiga pode ser menor. Mesmo após a cirurgia corretiva, a bexiga provavelmente levará algum tempo para crescer e se desenvolver antes de poder armazenar adequadamente a urina.
  • Ossos púbicos alargados: Os ossos pélvicos normalmente se juntam para proteger e sustentar a bexiga, a uretra e os músculos abdominais. Os ossos pélvicos normalmente não se juntam em uma criança com extrofia da bexiga. Isso pode fazer com que os quadris sejam girados para fora.
  • Epispádias: Esta é uma condição em que a uretra não está totalmente formada. Nos homens, pode ser aberto na parte superior do pênis e não na ponta. Nas mulheres, pode estar posicionado mais acima entre o clitóris dividido e os pequenos lábios.
  • Refluxo vesico-ureteral: Esta é uma condição em que a urina viaja de volta pelos ureteres em direção aos rins, em vez de para a bexiga.
  • Hérnia umbilical: É o deslocamento do umbigo, que ocorre em 10 a 25% dos recém-nascidos. Este tipo de hérnia é mais comum em bebês nascidos prematuramente ou com baixo peso ao nascer.
  • Desenvolvimento anormal da genitália: Nos homens, o pênis pode parecer mais curto e curvo na direção vertical. Além disso, os testículos podem não ser colocados normalmente no escroto e uma hérnia pode ser observada. Nas mulheres, o clitóris e os pequenos lábios são tipicamente separados e separados. A vagina e a uretra também são mais curtas.

Como isso é diagnosticado?

A extrofia da bexiga pode ser diagnosticada na gravidez durante um ultrassom de rotina. Se houver suspeita, mas não for claramente diagnosticado por meio desse ultrassom, pode ser diagnosticado de forma mais definitiva por uma ressonância magnética.

Se ainda não for identificada durante a gravidez, a extrofia da bexiga pode ser observada visualmente pelo médico logo após o nascimento do bebê.

As crianças podem passar disso para a idade adulta?

Embora a extrofia da bexiga não cicatrize com a idade, ela pode ser completamente corrigida por meio de cirurgia.

A gravidade dos sintomas pode variar, mas sem uma cirurgia reparadora completa, a bexiga nunca será capaz de funcionar adequadamente.

Que tratamento existe para a extrofia da bexiga?

Inicialmente, a bexiga é coberta com um curativo de plástico transparente após o nascimento para protegê-la. Isso ajudará a prevenir traumas e a formação de pólipos.

No entanto, esta não é uma solução de longo prazo. A cirurgia é necessária para tratar a extrofia da bexiga.

Cirurgia reparadora completa pode ser realizado dentro de 72 horas após o nascimento, mas geralmente é feito em torno de 6 a 12 semanas após o nascimento. Um procedimento conhecido como reparo primário completo da extrofia (CPRE) permite que os médicos alcancem muitos objetivos em uma cirurgia, incluindo:

  • movendo a bexiga dentro do corpo
  • reconstrução da genitália e tratamento epispádia
  • reconstrução do colo vesical
  • fechando os ossos pélvicos

A cirurgia para tratar a extrofia da bexiga também pode ser realizada em etapas:

  • dentro de 3 dias após o nascimento
  • entre 6 e 9 meses
  • em qualquer lugar desde logo após o nascimento, até cerca de 4 ou 5 anos (reparação estagiada moderna da extrofia da bexiga [MSRE])

No MSRE, existem três cirurgias que visam realizar tarefas diferentes:

  1. Segue-se ao nascimento e é utilizado para fechar a bexiga e o abdómen.
  2. Repara a uretra e os órgãos sexuais.
  3. A reconstrução do colo da bexiga é realizada por um cirurgião.

Quão bem-sucedida é a cirurgia para esta condição da bexiga?

Relatórios de vários grupos médicos indicam que, após a cirurgia, mais de 70% dos indivíduos atingiram continência diurna de mais de 2 horas.

No entanto, a hidronefrose (o inchaço dos rins devido ao acúmulo de urina) se materializou em 53% dos indivíduos durante o acompanhamento do CPRE. Cerca de 30% das pessoas tiveram isso em ambos os rins.

Após MSRE, infecções recorrentes do trato urinário ocorreram em aproximadamente 11,5% de indivíduos. A cicatrização renal ocorreu em 5,7% de pessoas.

Que tipo de cuidado de enfermagem é necessário para a extrofia da bexiga?

Após a cirurgia, um bebê normalmente passa várias semanas no hospital. Durante esse tempo, eles ficarão imobilizados. Um tubo fino pode ser colocado no canal espinhal durante a cirurgia para administrar a medicação para dor diretamente na área necessária.

Cuidados médicos de acompanhamento a longo prazo serão necessários para garantir que a bexiga e os rins estejam se desenvolvendo de maneira saudável. Ultrassonografias e consultas médicas serão necessárias à medida que a criança crescer.

A terapia individual e familiar pode ser necessária para abordar as emoções e preocupações que podem surgir com a extrofia da bexiga. Essa irregularidade de nascimento é tão rara que pode ser difícil encontrar um grupo de apoio local, mas as comunidades online podem oferecer conexões para pais e filhos com extrofia da bexiga à medida que envelhecem.

Panorama

Com a cirurgia precoce, os médicos podem otimizar o controle urinário, preservar a função renal e melhorar a aparência e a função da genitália externa. Alguns indivíduos podem lutar contra a incontinência mesmo após a cirurgia. Cirurgias adicionais podem ser necessárias à medida que a pessoa envelhece para ajudar na incontinência ou para completar a reconstrução genital.

Com cuidados médicos, os nascidos com extrofia da bexiga podem ter expectativas de vida típicas e vidas plenas e produtivas.

À medida que envelhecem, eles podem ter uma vida sexual típica. Elas podem até engravidar. No entanto, uma gravidez será considerada de alto risco tanto para o pai quanto para o bebê se o adulto tiver extrofia da bexiga. Uma cesariana planejada (seção cesariana) pode ser necessária.

Remover

A extrofia da bexiga é uma rara irregularidade de nascimento em que a bexiga se desenvolve fora do bebê em desenvolvimento. Se não for tratada, a bexiga não será capaz de armazenar urina ou funcionar adequadamente.

Os sintomas da extrofia da bexiga podem variar em gravidade, mas a única cura permanente é a cirurgia reparadora. Um médico ou profissional de saúde discutirá as opções cirúrgicas com você se seu bebê nascer com extrofia da bexiga. Se seu filho for diagnosticado com extrofia da bexiga, pode ser reconfortante saber que muitos indivíduos com essa irregularidade no nascimento passam a ter uma vida normal após a cirurgia.


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