O que é púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)?
A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doença rara que afeta a tendência do sangue para coagular. Nesta doença, pequenos coágulos se formam por todo o corpo. Esses minúsculos coágulos têm consequências importantes.
Os pequenos coágulos podem bloquear os vasos sanguíneos. Isso impede que o sangue chegue aos órgãos. Isso pode comprometer o funcionamento de seus órgãos vitais, como coração, cérebro e rins.
Os pequenos coágulos também podem usar muitas das plaquetas do sangue. Seu sangue pode então ser incapaz de formar coágulos quando for necessário. Por exemplo, se você estiver ferido, pode não conseguir parar o sangramento.
Quais são os sintomas da TTP?
Se você tem TTP, pode ter estes sintomas em sua pele:
- Você pode notar hematomas de cor arroxeada e sem causa óbvia. Essas marcas, chamadas púrpura, fazem parte do que dá nome a essa condição.
- Você também pode ter pequenas manchas vermelhas ou roxas que podem parecer uma erupção cutânea.
- Sua pele pode ficar amarelada, o que é chamado de icterícia.
- Sua pele pode ficar pálida.
Você também pode ter outros sintomas, como:
- uma febre
- fadiga
- confusão
- fraqueza
- uma dor de cabeça
Em casos muito graves, pode ocorrer um acidente vascular cerebral, hemorragia interna importante ou coma.
O que causa o TTP?
TTP genético
Existe uma forma herdada de TTP que se transmite como um traço autossômico recessivo. Isso significa que ambos os pais de um indivíduo afetado devem ser portadores de uma cópia do gene defeituoso. Os pais geralmente não apresentam sintomas da doença. Esta forma genética resulta de uma mutação no gene ADAMTS13. Este gene desempenha um papel na produção de uma enzima que faz com que o sangue coagule normalmente. A coagulação anormal ocorre quando esta enzima não está presente. As enzimas são proteínas especiais que aumentam a taxa de reações químicas metabólicas.
TTP adquirido
Em outros casos, seu corpo produz proteínas que interferem no trabalho da enzima. Isso é conhecido como TTP adquirido.
Você pode obter o TTP adquirido de várias maneiras. Você pode desenvolver se tiver HIV, por exemplo. Você também pode desenvolvê-lo após certos procedimentos médicos, como um transplante de células-tronco de medula e sangue e uma cirurgia.
Em alguns casos, a PTT pode se desenvolver durante a gravidez ou se você tiver câncer ou uma infecção.
Alguns medicamentos podem levar você a desenvolver TTP. Esses incluem:
- estrogênio
- terapia hormonal
- quimioterapia
- ciclosporina A
Como o TTP é diagnosticado?
O diagnóstico de TTP geralmente requer vários testes. Seu médico pode começar fazendo um exame físico. Isso envolve a procura de qualquer um dos sintomas físicos da doença.
Seu médico também fará análises de sangue. Um exame de seus glóbulos vermelhos sob um microscópio revelará se eles têm danos de TTP. O seu médico também irá verificar o seu sangue para verificar se há níveis baixos de plaquetas, porque o aumento da coagulação provoca um maior uso de plaquetas. Eles também verificam se há níveis elevados de bilirrubina, uma substância resultante da degradação dos glóbulos vermelhos.
Seu médico também examinará seu sangue para:
- anticorpos, que são proteínas que interferem com a enzima ADAMTS13
- níveis de creatinina, que aumentam se houver envolvimento dos rins devido à quebra do músculo
- uma falta de atividade da enzima ADAMTS13, que causa TTP
- lactato desidrogenase, que é liberado do tecido lesado por coágulos de manchas que são causados por TTP
Como o TTP é tratado?
Os médicos geralmente tratam a TPP tentando restaurar a capacidade de coagulação do sangue ao normal.
Plasma
O tratamento usual para PTT hereditária é administrar plasma por via intravenosa ou por via intravenosa. O plasma é a porção líquida do sangue que contém fatores essenciais de coagulação. Você pode recebê-lo na forma de plasma fresco congelado.
Um tratamento alternativo comum para a PTT adquirida é a troca de plasma. Isso significa que o plasma de um doador saudável substitui o seu plasma. Durante este procedimento, um profissional de saúde irá coletar seu sangue, assim como você faz quando você doa sangue. Em um laboratório, um técnico separará o plasma do sangue usando uma máquina especial chamada separador de células. Eles substituirão seu plasma por plasma doado. Você receberá esta nova solução por meio de outro IV. O plasma doado contém água, proteínas e fatores essenciais de coagulação. Este procedimento leva cerca de duas horas.
Independentemente de você ter herdado ou adquirido a PTT, provavelmente precisará fazer tratamento todos os dias até que sua condição melhore.
Medicamento
Se o tratamento com plasma não for bem-sucedido, seu médico pode começar a tratá-lo com medicamentos para impedir que seu corpo destrua a enzima ADAMTS13.
Cirurgia
Em outros casos, seu baço pode precisar ser removido cirurgicamente.
Qual é a perspectiva de longo prazo?
A PTT pode ser fatal se não for encontrada e tratada imediatamente, especialmente quando os níveis de plaquetas estão perigosamente baixos. Se você acha que pode ter essa condição, não perca tempo em ir ao médico ou ao pronto-socorro.
Se você receber um tratamento imediato e adequado para a PTT, é provável que se recupere bem dessa condição.
A PTT de algumas pessoas desaparece completamente após o tratamento. Outras pessoas podem ter surtos contínuos. O seu médico terá de verificar regularmente os seus hemogramas.
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