O que saber sobre o procedimento de Fontan


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médico ouvindo o coração do bebê recém-nascido com um estetoscópio
Svetlana Repnitskaya/Getty Images

Às vezes, um bebê nasce com certos tipos de problemas cardíacos congênitos. Nesses casos, um tipo de cirurgia de coração aberto chamado procedimento de Fontan é feito como a parte final de uma série de cirurgias necessárias para garantir uma circulação saudável no corpo.

Os problemas cardíacos congênitos que podem exigir o procedimento de Fontan incluem:

  • síndrome do coração esquerdo hipoplásico
  • ventrículo direito de saída dupla
  • atresia tricúspide

O principal objetivo do procedimento de Fontan é garantir que o sangue circule pelos pulmões para adquirir oxigênio para suprir os órgãos, músculos e outros tecidos que precisam de oxigênio para prosperar.

Os bebês que passam por um procedimento de Fontan bem-sucedido geralmente crescem até a idade adulta. Eles precisarão de acompanhamento vitalício por um cardiologista.

O que é o procedimento de Fontan?

Em um coração saudável, o sangue que retorna do corpo para o coração entra no átrio direito e depois se esvazia através da válvula tricúspide no ventrículo direito, que bombeia o sangue para os pulmões através da válvula pulmonar e da artéria pulmonar.

Depois de circular pelos pulmões, o sangue oxigenado retorna ao átrio esquerdo do coração através das veias pulmonares e da válvula tricúspide. A válvula mitral então se abre, permitindo que o sangue preencha o ventrículo esquerdo, que o bombeia para o resto do corpo.

O objetivo do procedimento de Fontan é direcionar o sangue sem oxigênio diretamente para os pulmões, para que possa entrar no coração e ser bombeado por todo o corpo. Envolve a reconstrução cirúrgica dos vasos sanguíneos que irrigam o coração e os pulmões.

O procedimento é necessário quando um dos ventrículos é muito pequeno ou pouco desenvolvido, ou se uma das válvulas do coração está faltando. Condições como essa são chamadas de defeitos de ventrículo único. Eles pode ser ameaçam a vida porque limitam a capacidade do coração de atender à demanda constante do corpo por sangue oxigenado.

O que é a síndrome do coração esquerdo hipoplásico (HLHS)?

A síndrome do coração esquerdo hipoplásico (HLHS) significa que o lado esquerdo do coração está subdesenvolvido.

Especificamente, o ventrículo esquerdo – a principal câmara de bombeamento do coração – e a aorta são muito pequenos para atender às demandas do corpo por uma circulação robusta. A aorta é a principal artéria que sai do coração, ramificando-se para fornecer sangue ao cérebro e ao resto do corpo. A válvula aórtica e a válvula mitral geralmente também são subdesenvolvidas.

HLHS é o mais comum tipo de defeito de ventrículo único. Isso afeta sobre 1 em 3.841 bebês nascidos nos Estados Unidos a cada ano, de acordo com os Centros de Controle e Prevenção de Doenças (CDC). Se não for tratado imediatamente, o HLHS pode ser fatal em poucos dias.

Que outras condições cardíacas podem ser tratadas com o procedimento de Fontan?

Além do HLHS, o procedimento de Fontan pode tratar outros defeitos cardíacos congênitos. Eles incluem:

  • Dupla via de saída do ventrículo direito: a aorta e a válvula pulmonar se conectam ao ventrículo direito (geralmente, a aorta se conecta ao ventrículo esquerdo)
  • Atresia pulmonar: a válvula pulmonar nunca se forma
  • Atresia tricúspide: a válvula tricúspide nunca se forma

O que acontece durante o procedimento de Fontan?

Durante o procedimento de Fontan, um cirurgião separa a veia cava inferior – a veia principal que leva o sangue da parte inferior do corpo de volta ao coração – do átrio direito.

A veia é então ligada à artéria pulmonar, o vaso sanguíneo que transporta o sangue do coração para os pulmões. Um tubo sintético chamado defletor intra-atrial é usado para fazer essa conexão.

Como resultado, o sangue que normalmente entraria no coração pela veia cava inferior será canalizado para os pulmões. No entanto, o cirurgião também criará uma pequena abertura entre o defletor e o átrio direito para permitir que algum sangue que retorne entre no coração para evitar sobrecarregar os pulmões com sangue.

O orifício, chamado de fenestração, geralmente é fechado mais tarde, quando os pulmões se acostumam a lidar com o aumento do fluxo sanguíneo.

Como é a recuperação após o procedimento de Fontan?

Após a cirurgia de procedimento de Fontan, uma criança normalmente passa até 2 semanas se recuperando no hospital. Seu coração é monitorado 24 horas por dia. Uma equipe de saúde está sempre atenta a qualquer sinal de complicação.

Durante o período inicial de recuperação, a criança receberá medicamentos para manter um fluxo sanguíneo saudável. Alguns dos medicamentos também serão tomados em casa.

Os cuidados de acompanhamento com um cardiologista podem incluir:

  • exames de sangue
  • cateterismos cardíacos para verificar a saúde do coração e realizar certos procedimentos, como fechar uma fenestração

  • ecocardiogramas
  • eletrocardiogramas

Quais são as possíveis complicações do procedimento de Fontan?

O procedimento de Fontan geralmente leva a resultados positivos. No entanto, existem riscos de algumas complicações graves.

Um estudo de 2018 sugere que entre 20% e 40% das pessoas com defeitos de ventrículo único desenvolverão insuficiência cardíaca cerca de 20 anos após a cirurgia de Fontan.

Outras possíveis complicações podem incluir:

  • arritmia atrial
  • coágulos de sangue
  • doença hepática crônica
  • enteropatia perdedora de proteínas, um problema intestinal em que as proteínas são perdidas
  • doença renal

Que outras cirurgias uma pessoa que fez o procedimento de Fontan pode precisar?

O procedimento de Fontan costuma ser a terceira cirurgia a que uma criança com defeito cardíaco congênito é submetida para melhorar o fluxo sanguíneo saudável.

Embora cada caso seja único, uma criança geralmente passa pelo procedimento de Fontan entre os anos de idade 18 meses e 36 meses.

O primeiro procedimento que uma criança geralmente recebe é chamado de procedimento de Norwood. Muitas vezes é realizado dentro alguns dias após o nascimento. O procedimento de Norwood é apropriado nos casos em que o ventrículo esquerdo é muito pequeno para bombear sangue suficiente para atender às necessidades do corpo.

Durante o procedimento de Norwood, um cirurgião cria uma aorta maior. Eles se unem ao ventrículo direito para que um pouco de sangue possa ser bombeado do ventrículo direito para o corpo, enquanto o restante do sangue é direcionado para os pulmões em busca de oxigênio.

A segunda cirurgia que geralmente precede o procedimento de Fontan é chamada de procedimento hemi-Fontan ou procedimento de Glenn. Geralmente é realizado quando uma criança está entre 4 e 8 meses.

Neste procedimento, um cirurgião conecta a veia cava superior (a grande veia que leva o sangue da parte superior do corpo ao coração) à artéria pulmonar. Isso direciona o sangue desoxigenado diretamente para os pulmões, em vez de passar primeiro pelo coração.

Em alguns casos, cirurgias ou procedimentos subsequentes podem ser necessários para tratar problemas cardíacos contínuos, como insuficiência cardíaca ou arritmia.

Quando chamar um médico após o procedimento de Fontan

Como as crianças geralmente são muito pequenas quando se submetem ao procedimento de Fontan, elas podem não ser capazes de informar sobre os sintomas. É importante prestar muita atenção à saúde de quem se submete ao procedimento de Fontan ou a qualquer tipo de cirurgia cardíaca.

Chame um médico imediatamente se notar que seu filho:

  • está respirando mais rápido do que o normal, ou é difícil para eles respirar
  • parece ter dor no peito
  • está vomitando
  • não está comendo
  • parece extraordinariamente irritável

Mantenha um oxímetro de pulso em casa para verificar a saturação de oxigênio no sangue de seu filho. Se você notar que os níveis de oxigênio estão caindo ou que a pele do seu filho começa a ficar azulada, ligue para o 911 ou para os serviços de emergência locais.

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Qual é a perspectiva para as pessoas que fazem o procedimento de Fontan?

A artigo de pesquisa de 2018 sugere que o procedimento de Fontan é uma das cirurgias mais comumente realizadas para tratar doenças cardíacas congênitas e levou a muitos resultados bem-sucedidos a curto e longo prazo.

No entanto, o procedimento só existe há cerca de 50 anos. Os pesquisadores ainda estão avaliando os verdadeiros resultados a longo prazo.

A relatório de 2019 da American Heart Association também sugere que, com base em dados limitados de longo prazo, é provável uma taxa de sobrevida em 30 anos superior a 80%.

O relatório também afirma que cerca de 70.000 pessoas em todo o mundo estão vivas por causa do procedimento de Fontan. Os pesquisadores acrescentaram que esse número pode dobrar até 2039.

Quando o procedimento de Fontan é realizado por um cirurgião experiente e a pessoa continua recebendo cuidados contínuos de um cardiologista, a probabilidade de um resultado positivo é encorajadora.

Perguntas frequentes

Como sei se meu filho precisa do procedimento de Fontan?

Muitas vezes, não é até o nascimento que os problemas cardíacos se tornam aparentes. Em alguns casos, pode levar horas ou dias até que um problema, como o HLHS, seja evidente. No entanto, defeitos cardíacos congênitos podem ser diagnosticados durante a gravidez usando ultra-som.

Sinais e sintomas comuns de um defeito cardíaco congênito incluem:

  • tonalidade acinzentada ou azulada na pele
  • lábios e unhas descoloridos
  • dificuldade para respirar e se alimentar
  • letargia
  • batimentos cardíacos incomuns

Quanto tempo dura o procedimento de Fontan?

A cirurgia geralmente leva de 4 a 6 horas, mas isso pode variar. A técnica cirúrgica e a natureza do defeito cardíaco específico podem exigir tempos operatórios mais longos.

Meu filho será capaz de crescer como as outras crianças?

Cada caso é diferente, mas com uma cirurgia de Fontan bem-sucedida, uma criança pode crescer e se desenvolver como as outras crianças.

Esportes de contato e certas atividades podem estar fora dos limites, mas pesquisar sugere que nos 50 anos desde que a cirurgia foi realizada pela primeira vez, milhares de pessoas que se submeteram ao procedimento cresceram e desfrutaram de uma boa qualidade de vida.

Remover

O procedimento de Fontan não é uma cura para um defeito cardíaco congênito. Em vez disso, é uma cirurgia que pode aumentar o fluxo sanguíneo saudável para dentro e para fora do coração.

O procedimento de Fontan normalmente não é a primeira cirurgia para uma criança nascida com problemas cardíacos e pode não ser a última. Mas já salvou a vida de milhares de pessoas em todo o mundo, e a tecnologia e as técnicas utilizadas no procedimento continuam a melhorar.


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