O que é uma síndrome de febre periódica?

O que é uma síndrome de febre periódica?

A síndrome da febre periódica é um termo usado para descrever várias condições diferentes que podem causar febres inexplicadas repetidas. Essas febres não são causadas por doenças autoimunes conhecidas ou infecções de rotina.

Algumas das condições que podem cair sob o guarda-chuva das síndromes de febre periódica são:

• Síndrome de febre periódica, estomatite aftosa, faringite, adenite (PFAPA): O mais comum dos distúrbios de febre periódica, esta síndrome geralmente se apresenta em crianças entre 2 e 5 anos de idade. Além da febre, os sintomas podem incluir feridas na boca, dor de garganta e gânglios linfáticos inchados no pescoço.

• Febre familiar do Mediterrâneo (FMF): Esta é uma condição genética que normalmente afeta pessoas de ascendência mediterrânea e do Oriente Médio. Além da febre, as pessoas com essa condição podem sentir dor e inchaço no abdômen, tórax ou articulações. FFM geralmente aparece em crianças com menos de 10 anos de idade.

• Síndrome periódica associada ao receptor do fator de necrose tumoral (TRAPS): Esta condição pode aparecer na infância ou na idade adulta. Além da febre, pode haver uma erupção cutânea dolorosa, calafrios e dores musculares. Sintomas oculares, incluindo vermelhidão e inchaço ao redor dos olhos também são comuns.

• Síndrome de Hiperimunoglobulina D (HIDS): Também conhecida como síndrome da febre periódica associada ao mevalonato quinase, essa condição genética rara geralmente começa no primeiro ano de vida com uma febre alta repentina. As pessoas também podem ter:
  • uma erupção cutânea
  • dor abdominal
  • vômito
  • diarréia
  • dor nas articulações
  • glândulas do pescoço inchadas

Uma síndrome de febre periódica pode afetar adultos?

Sabe-se que as síndromes de febre periódica também afetam crianças mais velhas e adultos. Algumas crianças têm síndrome de febre menstrual crônica que continua à medida que envelhecem.

Os adultos podem ter os mesmos sintomas que as crianças.

Quais são os sintomas e características de uma síndrome de febre periódica?

Febres repetidas não causadas por um vírus são o principal sintoma dessas condições.

Outros sintomas comuns que alguém pode ter incluem:

• gânglios linfáticos inchados
• dor nas articulações
• erupções cutâneas
• inchaço ao redor dos olhos
• aftas

O que pode causar uma síndrome de febre periódica?

As síndromes febris periódicas são geralmente causadas por doenças autoinflamatórias. Isso significa que há uma mudança em seu sistema imunológico que faz com que as células ataquem seu próprio corpo.

Uma mutação genética costuma ser a causa das síndromes de febre periódica, e essa mutação é frequentemente transmitida pelas famílias.

Quais são os fatores de risco para uma síndrome de febre periódica?

Os fatores de risco para síndromes de febre periódica incluem:

• História de família: Ter uma história familiar de síndromes de febre periódica é um fator de risco.
• Etnia: Pessoas de herança mediterrânea e do Oriente Médio são mais propensas a ter alguns deles.
• Sexo: Para algumas das condições, aqueles designados como homens ao nascer são ligeiramente mais propensos a tê-los do que aqueles designados como mulheres ao nascer.
• Idade: As crianças também são mais propensas do que os adultos a apresentarem sintomas pela primeira vez.

Qual é o tratamento para uma síndrome de febre periódica?

Algumas condições de febre periódica desaparecem com a idade, mas outras exigirão tratamento pelo resto da vida de um indivíduo.

O tratamento preferencial dependerá da condição específica envolvida, mas geralmente são usados ​​medicamentos que reduzem a inflamação ou suprimem o sistema imunológico do seu filho para controlar as síndromes de febre periódica.

Medicamentos

Os medicamentos podem incluir esteróides de colchicina.

Esteróides como a prednisona podem ser muito eficazes na prevenção e redução de ataques para aqueles com síndrome de PFAPA.

A colchicina costuma ser o tratamento de escolha para a FFM porque pode reduzir a gravidade das crises do seu filho e ajudar a prevenir a amiloidose.

terapia biológica

Biológicos são medicamentos feitos de organismos vivos e podem vir do próprio corpo de uma pessoa. Eles ajudam a suprimir seu sistema imunológico ou visam células mutantes para evitar que prejudiquem seu corpo. Eles podem desarmar as células nocivas ou bloquear os receptores de seus corpos para esses tipos específicos de células.

Qual é a perspectiva para aqueles com síndrome de febre periódica?

As síndromes de febre periódica não costumam ser fatais. Mas dependendo da condição exata do seu filho, você pode ter sérias complicações.

Para aqueles com síndrome PFAPA, não há complicações associadas a longo prazo. Muitas vezes desaparece por conta própria na segunda metade da vida do seu filho.

Por outro lado, quando a FFM não é tratada, pode causar amiloidose, um acúmulo perigoso de proteínas, que pode danificar os órgãos do seu filho, especialmente os rins.

A TRAPS também pode resultar em amiloidose se não for tratada.

Como é diagnosticada uma síndrome de febre periódica?

O primeiro passo para um diagnóstico é descartar outras causas de febre recorrente, como uma infecção ou doença autoimune.

Um médico ou profissional de saúde normalmente realiza um exame físico em busca de sinais de inchaço, erupções cutâneas e glândulas inchadas que podem indicar síndromes de febre periódica.

Exames de sangue e urina também podem ser realizados para procurar sinais de infecção ou inflamação. Estes podem ser realizados quando o indivíduo está se sentindo bem e quando há febre para comparar a quantidade de inflamação.

Em alguns casos, o teste genético pode ser usado para confirmar a presença de uma condição hereditária.

Perguntas frequentes

Meu filho pode ter uma síndrome de febre periódica sem ter febre?

Para receber um diagnóstico de síndrome de febre periódica, seu filho precisará ter febres repetidas, caso contrário, inexplicáveis. Embora outros sintomas, como erupções cutâneas e inchaço, possam variar, uma febre recorrente é necessária para o diagnóstico.

A síndrome da febre periódica é contagiosa?

Os distúrbios que se enquadram nas síndromes de febre periódica geralmente não são contagiosos. Eles podem ser transmitidos por uma família na forma de uma mutação genética.

Quais são algumas outras causas potenciais de febres recorrentes?

As infecções são uma das causas mais comuns de febres recorrentes. Condições autoimunes, como o lúpus, também podem desencadear febres recorrentes. Em casos raros, febres recorrentes podem ser um sintoma de câncer.

Resumindo

As síndromes de febre periódica são um grupo de condições que resultam em febres repetidas não causadas por infecção ou doença autoimune.

Algumas dessas condições são muito raras, mas se seu filho continuar com febre sem causa conhecida, fale com um médico. Embora as síndromes de febre periódica nem sempre sejam fatais, é fundamental dar ao seu filho o tratamento correto.