O que é a síndrome hepatopulmonar?

O que é a síndrome hepatopulmonar?

Uma das muitas funções do fígado é remover as toxinas do sangue. A doença hepática pode interferir na capacidade do fígado de remover essas toxinas, o que pode danificar os vasos sanguíneos dos pulmões. Esse dano pode causar duas condições pulmonares:

• síndrome hepatopulmonar quando os vasos sanguíneos se expandem
• hipertensão portopulmonar quando os vasos sanguíneos se contraem

O aumento dos vasos sanguíneos em pessoas com síndrome hepatopulmonar pode interferir na capacidade do corpo de transferir oxigênio para os glóbulos vermelhos. Os glóbulos vermelhos transportam sangue oxigenado para os tecidos em todo o corpo.

A síndrome hepatopulmonar geralmente se desenvolve após anos de doença hepática. Pode se desenvolver em pessoas com função hepática levemente prejudicada ou gravemente prejudicada.

Quais são os sintomas da síndrome hepatopulmonar?

O sintoma característico da síndrome hepatopulmonar é a falta de ar grave, relatada em cerca de 95% das pessoas. Cerca de 82% das pessoas apresentam sintomas de doença hepática antes de desenvolver sintomas pulmonares.

Algumas pessoas experimentam platipneia, que é a falta de ar que piora quando está de pé ou sentada e melhora quando está deitada. Afeta até 88% das pessoas com síndrome hepatopulmonar.

Outros sintomas podem incluir:

• angioma de aranha, um padrão de “aranha” vermelho ou roxo em sua pele devido a vasos sanguíneos dilatados

• baqueteamento de dedo ou dedo do pé, alargamento dos dedos das mãos ou dos pés que faz com que a unha se curve sobre as pontas

• cianose, uma tonalidade azulada nos lábios e na pele

O que causa a síndrome hepatopulmonar e quem está em risco?

A síndrome hepatopulmonar é causada pelo alargamento dos vasos sanguíneos nos pulmões, o que torna mais difícil para os pulmões transferir oxigênio para os glóbulos vermelhos. A causa subjacente mais comum é a cirrose.

A cirrose é a cicatrização do fígado causada por doenças hepáticas crônicas ou condições como hepatite ou uso excessivo de álcool. Nenhuma causa subjacente específica de cirrose foi associada a uma chance aumentada de desenvolver síndrome hepatopulmonar.

Em casos raros, a síndrome hepatopulmonar pode se desenvolver devido a doenças hepáticas de curta duração, como hepatite aguda.

Em um estudo de 2020, os pesquisadores encontraram evidências de que crianças com atresia biliar desenvolvem síndrome hepatopulmonar com mais frequência e em idade mais jovem do que crianças com outros tipos de doença hepática crônica.

A síndrome hepatopulmonar pode se desenvolver em pessoas de qualquer idade, sexo e etnia. indivíduos brancos pode desenvolvê-lo com mais frequência. Também é mais comum em fumantes do que em não fumantes.

Como é diagnosticada a síndrome hepatopulmonar?

Os médicos podem suspeitar que você tenha síndrome hepatopulmonar se tiver uma saturação de oxigênio inexplicável abaixo de 96%. A saturação de oxigênio é uma medida de quanto oxigênio seus glóbulos vermelhos estão carregando. É comumente medido usando um dispositivo indolor que se prende ao seu dedo chamado oxímetro de pulso.

Uma saturação de oxigênio abaixo de 96% é particularmente sugestiva de síndrome hepatopulmonar se você também tiver um dos seguintes:

• platipneia
• baqueteamento de dedo ou dedo do pé
• cianose

Radiografias de tórax e tomografia computadorizada muitas vezes não mostram sinais de síndrome hepatopulmonar, mas a falta de achados desses testes não é suficiente para descartá-la.

Os médicos usam uma variedade de testes não invasivos para diagnosticar a síndrome hepatopulmonar. Eles incluem:

• testes de função pulmonar para medir sua função pulmonar

• um teste de caminhada de 6 minutos para ver como seus níveis de oxigênio no sangue diminuem com o exercício
• uma ultrassonografia abdominal ou tomografia computadorizada para procurar anormalidades hepáticas
• exames de sangue como:
  • um teste de gasometria arterial
  • um teste de bilirrubina
  • um teste de albumina
• um ecocardiograma (ultrassonografia cardíaca) para obter imagens do seu coração e verificar se os vasos sanguíneos nos pulmões estão dilatados
• uma varredura de perfusão pulmonar de albumina macroagregada, na qual uma pequena quantidade de substância radioativa é injetada em seu corpo para que a dilatação pulmonar possa ser detectada por uma câmera especial

A síndrome hepatopulmonar costuma ser um diagnóstico tardio ou falhado. As pessoas levam em média 4,8 anos a partir do momento em que os sintomas respiratórios começam a receber um diagnóstico definitivo.

Como é tratada a síndrome hepatopulmonar?

A oxigenoterapia pode ser recomendada se você tiver hipoxemia grave. A hipoxemia é uma concentração anormalmente baixa de oxigênio no sangue. A oxigenoterapia pode ser recomendada até que você possa se submeter a um transplante de fígado.

O transplante de fígado é a única terapia eficaz conhecida para a síndrome hepatopulmonar e geralmente leva a melhorias significativas na oxigenação dentro de 1 ano após o transplante. Sobre 80% a 85% das pessoas veem melhorias.

Pequenos estudos também investigaram outros tratamentos, como:

• somatostatina
• amiltrina
• indometacina
• troca de plasma
• aspirina

Nenhum deles provou ser eficaz ou foi aprovado pela Food and Drug Administration (FDA).

Qual é a perspectiva para pessoas com síndrome hepatopulmonar?

A síndrome hepatopulmonar piora as perspectivas para pessoas com doença hepática subjacente. Pessoas com síndrome hepatopulmonar e cirrose têm cerca de duas vezes a taxa de mortalidade como pessoas com apenas cirrose. A síndrome hepatopulmonar está associada a pior qualidade de vida e função diária pior.

O tempo médio de sobrevida após o diagnóstico da síndrome hepatopulmonar é 10,5 meses em comparação com 40,8 meses para pessoas com doença hepática crônica sem síndrome hepatopulmonar. Metade das pessoas que não são candidatas a transplante de fígado morre em 2 anos, na maioria das vezes devido a complicações de doenças hepáticas.

Perguntas frequentes sobre a síndrome hepatopulmonar

Um transplante de fígado pode curar a síndrome hepatopulmonar?

O transplante de fígado é o único tratamento eficaz conhecido para a síndrome hepatopulmonar. Algumas pessoas com síndrome hepatopulmonar grave ainda apresentam sobrevivência reduzida mesmo após um transplante de fígado.

Quão comum é a síndrome hepatopulmonar?

A síndrome hepatopulmonar é rara em geral porque afeta apenas pessoas com doença hepática, mas é considerada uma complicação relativamente comum em pessoas com doença hepática. Acredita-se que afeta 5% a 32% de pessoas com cirrose em centros de transplante de fígado.

Qual a diferença entre síndrome hepatopulmonar e hipertensão portopulmonar?

A hipertensão portopulmonar é outra complicação da doença hepática que afeta os pulmões. É caracterizada pela constrição dos vasos sanguíneos nos pulmões que pode causar sintomas como falta de ar e fadiga.

Posso ter síndrome hepatopulmonar sem doença hepática?

A síndrome hepatopulmonar só se desenvolve em pessoas com doença hepática. Cerca de 18% das pessoas desenvolvem sintomas de síndrome hepatopulmonar antes dos sintomas de doença hepática.

Quando foi descoberta a síndrome hepatopulmonar?

O conceito de síndrome hepatopulmonar foi proposto em 1977 com base nos resultados da autópsia e estudos clínicos.

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A síndrome hepatopulmonar é uma complicação da doença hepática na qual os vasos sanguíneos nos pulmões se expandem. Esse alargamento dos vasos sanguíneos torna mais difícil para os pulmões oxigenar adequadamente o sangue. O sintoma mais comum é a falta de ar severa.

O único tratamento eficaz conhecido para a síndrome hepatopulmonar é o transplante de fígado. A maioria das pessoas vê uma melhora em seus sintomas dentro de um ano após a cirurgia.