Enfisema congênito: o que você deve saber


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O enfisema lobar congênito (LEC) é uma condição respiratória rara diagnosticada em recém-nascidos e lactentes. Uma forma leve dessa condição também é às vezes diagnosticada em adultos. CLE não é enfisema, uma condição adquirida associada ao tabagismo.

Tanto o CLE quanto o enfisema afetam os pulmões. No entanto, essas condições são distintas umas das outras. Não são versões diferentes da mesma doença.

Continue lendo para saber mais sobre o CLE e os resultados e tratamentos para pessoas com essa condição.

O que é enfisema lobar congênito?

O enfisema lobar congênito é um distúrbio respiratório que ocorre em cerca de 1 em cada 20.000 a 30.000 nascidos vivos. Causa uma malformação dos pulmões. Isso pode se apresentar de várias maneiras.

Médico olhando imagens de radiografia de tórax
Mediscan/Alamy

O CLE pode causar um defeito na cartilagem brônquica, o que resulta em obstrução ou colapso das vias aéreas. Também pode reduzir a quantidade de cartilagem brônquica no pulmão. Os brônquios são as principais vias aéreas do pulmão. Sua função é levar o ar para dentro e para fora.

O CLE pode ser marcado por alvéolos que são anormalmente pequenos. Os alvéolos são bolsas de ar localizadas nas extremidades dos bronquíolos (tubos de ar) nos pulmões. Os alvéolos são onde o sangue e os pulmões trocam oxigênio e dióxido de carbono durante a respiração.

Bebês nascidos com CLE podem inspirar, mas não podem expirar. Isso faz com que os lobos do pulmão inflem demais (hiperinsuflação). Ao contrário do enfisema adquirido na idade adulta, o CLE não causa danos aos tecidos ou alvéolos.

Existem duas formas de CLE:

  • Hipoalveolar: Os pulmões contêm menos alvéolos do que o normal.
  • Polialveolar: Os pulmões contêm mais alvéolos do que o normal.

Em volta 50% das crianças com CLE são diagnosticadas como recém-nascidos. Quase 100% dos bebês com essa condição receberão um diagnóstico aos seis meses de idade. Adultos com CLE leve são ocasionalmente diagnosticados mais tarde na vida.

Causas

O CLE é mais provável de ocorrer em pessoas designadas como homens no nascimento do que em pessoas designadas como mulheres no nascimento.

Em alguns casos, o CLE pode ser causado por um gene mutante (defeituoso) herdado de um dos pais. Apenas um dos pais precisa do gene para que ele seja transmitido. Isto é referido como um gene dominante.

As pessoas com a mutação genética para CLE têm 50% de chance de transmiti-la aos filhos a cada gravidez.

Embora essa condição seja mais comum em meninos do que em meninas, o gene mutante causador é autossômico. Os genes autossômicos estão localizados em um cromossomo não sexual. Isso significa que a mutação genética pode ser transmitida para uma criança de qualquer sexo.

O CLE também pode ser causado por uma mutação genética que ocorre, sem ser herdada, em um bebê nascido com essa condição.

A genética nem sempre é a causa do CLE. Uma causa subjacente não pode ser determinada em cerca de metade de todos os bebês nascidos com esta condição.

Sintomas

Os sintomas de CLE em bebês podem ser graves. Em alguns casos, os sintomas de CLE podem ser confundidos com pneumonia.

Os sintomas de CLE incluem:

  • Problemas respiratórios
  • respiração rápida (desconforto respiratório)
  • problemas de alimentação
  • chiado
  • cianose (pele azulada)
  • retrações respiratórias (contração dos músculos localizados entre as costelas durante a inspiração)
  • peito aumentado (causado por hiperinflação de pelo menos um lobo pulmonar)
  • tecido pulmonar comprimido

O CLE raramente é diagnosticado em adultos. Adultos com esta condição congênita podem ser assintomáticos ou apresentar sintomas como tosse e pneumonia recorrente.

Em contraste, o enfisema adquirido em adultos leva anos para se desenvolver e piora com o tempo. Fumar cigarros é a principal causa de enfisema adquirido.

Os sintomas do enfisema incluem:

  • chiado
  • falta de ar
  • aperto no peito
  • tosse com muco

Como o enfisema lobar congênito é diagnosticado?

Testes de imagem pré-natal (ultrassom) podem descobrir CLE em seu bebê enquanto você está grávida. O diagnóstico pré-natal é benéfico para a preparação e controle dos sintomas ao nascimento.

Cerca de um terço dos bebês com CLE são diagnosticados logo após o nascimento, quando os sintomas surgem.

Os adultos com essa condição geralmente descobrem que a têm durante o teste para outra coisa.

Se o seu bebê apresentar sintomas de CLE, seja recém-nascido ou nos primeiros meses de vida, procure assistência médica imediatamente.

Seu bebê pode fazer alguns ou todos esses exames de imagem para confirmar o diagnóstico de CLE ou outra condição:

  • Raio-x do tórax
  • tomografia computadorizada assistida (TC)
  • ressonância magnética (MRI)

Um teste de função pulmonar infantil (teste de função pulmonar) também pode ser feito. Este teste mede a respiração e a quantidade de ar nos pulmões. A sedação é necessária para este teste.

Tratamentos

A gravidade dos sintomas determinará o tipo de tratamento que seu bebê precisa. Se seu bebê tiver CLE leve ou moderado, tratamentos conservadores podem ser suficientes para reduzir os sintomas respiratórios.

Quando o CLE é grave, é necessária a remoção cirúrgica de parte de um pulmão (lobectomia) ou de todo o pulmão. Isso pode parecer assustador. No entanto, a cirurgia pulmonar permite a função pulmonar normal e é benéfica para eliminar ou reduzir os sintomas respiratórios.

À medida que seu filho cresce, ocorrerá um rápido crescimento compensatório do pulmão. Isso resulta em tamanho e capacidade pulmonares normais ou quase normais em muitas crianças que fazem cirurgia pulmonar quando bebês.

Não importa que tipo de tratamento seu filho tenha, será necessário monitoramento contínuo para evitar complicações, como infecções pulmonares.

Panorama

Testes diagnósticos e tratamentos para CLE avançaram nas últimas décadas. Mas o diagnóstico precoce é vital. Esta condição é potencialmente fatal quando não é monitorada e tratada adequadamente. O tratamento oportuno do CLE pode resultar em excelentes resultados para as crianças. Os bebês nascidos com essa condição podem crescer, prosperar e ter uma vida normal.

Remover

O enfisema lobar congênito é um distúrbio respiratório raro, às vezes de origem genética. Os bebês nascidos com essa condição podem inspirar o ar, mas não podem exalá-lo.

Os tratamentos para CLE variam de conservador a cirúrgico. Quando o diagnóstico e o tratamento são fornecidos em tempo hábil, as perspectivas para os bebês nascidos com CLE são excelentes.


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