Dermatomiosite e Câncer de Pulmão de Pequenas Células

O que é dermatomiosite?

Dermatomiosite (DM) é um tipo de condição chamada de miopatia inflamatória, que é marcada por inflamação e fraqueza muscular. Acredita-se que seja uma doença autoimune, que ocorre quando o sistema imunológico ataca os tecidos saudáveis.

O que causa o DM é desconhecido, mas acredita-se que seja uma combinação de fatores genéticos e ambientais. O que sabemos é que o DM é muito raro. Estima-se que ocorra em apenas 9,63 de 1 milhão de pessoas.

Sintomas de dermatomiosite

Um dos principais sintomas do DM é a fraqueza muscular. Isso tende a piorar com o tempo e, na maioria das vezes, afeta os músculos próximos ao núcleo, como os do pescoço, ombros, braços e quadris.

À medida que piora, a fraqueza muscular pode começar a afetar certos movimentos, como caminhar, subir escadas ou levantar os braços acima da cabeça. Quando os músculos do pescoço são afetados, pode levar a problemas para falar ou engolir.

Além dos sintomas musculares, as pessoas com DM também apresentam uma variedade de sintomas cutâneos, incluindo:

• tipos específicos de erupções cutâneas, como erupção heliotrópica
• sensibilidade à luz
• alterações na pigmentação da pele
• coceira

Outros sintomas potenciais de DM incluem:

• dor muscular

• dor nas articulações ou inchaço

• alterações nas unhas
• sintomas respiratórios como tosse ou falta de ar
• fadiga
• febre
• perda de peso não intencional

A dermatomiosite pode causar câncer de pulmão de pequenas células?

Estima-se que as pessoas com DM tenham um risco 6 vezes maior de desenvolver câncer em comparação com a população em geral. Na verdade, estima-se que 10% a 25% dos casos de DM estão associados ao câncer.

Muitas vezes, o câncer é diagnosticado ao mesmo tempo que o DM ou logo depois. o risco é maior no primeiro ano após o diagnóstico de DM e continua assim por até 5 anos. No entanto, mesmo depois disso, as pessoas com DM ainda apresentam alto risco de câncer em comparação com a população em geral.

O câncer de pulmão é frequentemente associado ao DM. A pequeno estudo antigo descobriram que o tipo mais comum de câncer de pulmão associado ao DM era o SCLC.

SCLC é um dos dois principais tipos de câncer de pulmão, constituindo cerca de 10% a 15% de todos os cânceres de pulmão. Muitas vezes, cresce e se espalha mais rapidamente do que o câncer de pulmão de células não pequenas (NSCLC), o outro tipo principal de câncer de pulmão.

Qual é a ligação entre dermatomiosite e câncer de pulmão de pequenas células?

A relação exata de causa e efeito entre DM e câncer, incluindo SCLC, não é totalmente compreendida.

Alguns especialistas acreditam que o DM é um tipo de síndrome paraneoplásica. As síndromes paraneoplásicas geralmente ocorrem quando há uma resposta imune disfuncional a um tumor. Eles também podem ocorrer quando um tumor produz um hormônio ou outro peptídeo. Aqui está um exemplo de como isso pode acontecer com o DM:

1. O DM está associado à presença de vários anticorpos que atacam o tecido saudável. Um deles é um anticorpo contra TIF1-gama. Este anticorpo tem como alvo marcadores que estão presentes principalmente nos músculos e na pele.
2. Normalmente, a proteína TIF1-gama em seu corpo é um supressor de tumor, o que significa que está envolvida na inibição do crescimento celular. No entanto, quando se torna mutante, pode significar que as células estão livres para crescer e se dividir fora de controle.
3. É possível que os anticorpos para as proteínas TIF1-gama mutantes nas células cancerígenas possam reagir de forma cruzada com as proteínas TIF1-gama normais nos músculos e na pele, levando ao DM. Isso poderia explicar por que o DM e o câncer costumam acontecer tão próximos.
4. Anticorpos anti-TIF1-gama estão associados ao desenvolvimento de câncer na DM. De fato, até 84% das pessoas com anticorpos anti-TIF1-gama têm DM associada ao câncer.

Que outros tipos de câncer estão ligados à dermatomiosite?

Além do SCLC, o DM está ligado a vários outros tipos de câncer. Esses incluem:

• outros tipos de câncer de pulmão, como NSCLC
• cancro do ovário
• Câncer de estômago
• câncer de pâncreas
• câncer de mama
• câncer cervical
• Câncer de bexiga
• câncer colorretal
• câncer de nasofaringe
• linfoma

Alguns fatores podem aumentar o risco de câncer para pessoas com DM. Esses incluir:

• ser 45 anos ou mais no diagnóstico de DM
• ser designado homem ao nascer
• experimentando sintomas graves de DM
• tendo problemas para engolir como um sintoma de DM
• tendo anticorpos anti-TIF1-gama
• ter DM resistente aos tratamentos padrão

Como a dermatomiosite afeta o tratamento do câncer de pulmão de pequenas células?

O próprio DM é frequentemente tratado com corticosteróides. Estas são drogas que reduzem o nível de inflamação no corpo.

Se necessário, outros imunossupressores como metotrexato e azatioprina também podem ser usados ​​para DM. Esses tipos de imunossupressores atenuam amplamente a resposta imune.

Em situações em que DM e SCLC ocorrem juntos, o DM pode ser tratado brevemente primeiro. Em seguida, é iniciado o tratamento do câncer para SCLC, que normalmente inclui uma ou uma combinação de cirurgia, quimioterapia ou radioterapia.

A estudo de caso 2022 também descobriram que a quimioterapia com o medicamento imunoterápico atezolizumabe (Tecentriq) pode ser benéfica para SCLC associado a DM com anticorpos anti-TIF1-gama. Após o tratamento, os sintomas melhoraram e o tamanho do tumor diminuiu.

Como a dermatomiosite afeta a perspectiva daqueles com câncer de pulmão de pequenas células?

As perspectivas para DM e câncer geralmente são ruins. A estudo de 2019 observa que os sinais de câncer de pulmão em pessoas com DM podem ser inespecíficos e negligenciados. Devido a isso, o câncer pode ser diagnosticado em estágios mais avançados, quando já se espalhou e é mais difícil de tratar.

Um estudo de 2020 observa que pesquisas anteriores descobriram que a taxa de sobrevivência de 5 anos de pessoas com DM está entre 60% e 90%. Quando o DM está associado ao câncer, cai para entre 10% e 56%.

Como o DM e o câncer podem estar intimamente ligados, o tratamento do câncer pode reduzir os sintomas do DM em algumas situações. Por exemplo, um estudo de caso de 2021 relata a resolução dos sintomas de DM após quimioterapia e radioterapia para SCLC.

No entanto, mesmo que os sintomas do DM desapareçam, isso não significa que o câncer desaparecerá também. O SCLC costuma ser mais agressivo do que outros tipos de câncer de pulmão. De acordo com Sociedade Americana de Câncer (ACS)as taxas de sobrevida em 5 anos são:

• 29% para SCLC que permanece localizado no pulmão
• 18% para SCLC que se espalhou para tecidos próximos ou linfonodos
• 3% para SCLC que se espalhou para tecidos mais distantes (metástase)
• 7% geral

Além do tipo de câncer e condições de saúde como o DM, outros fatores também são importantes para as perspectivas, como estágio, grau e idade do câncer. Sua equipe de atendimento pode fornecer uma estimativa melhor de sua perspectiva individual.

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A dermatomiosite (DM) é uma condição que ocorre quando o sistema imunológico ataca por engano os músculos e a pele. Também está associado a um risco aumentado de câncer, incluindo câncer de pulmão como SCLC.

A conexão exata entre DM e cânceres como SCLC é desconhecida. No entanto, é possível que uma resposta imune disfuncional a alterações cancerígenas contribua para a ligação entre as duas condições.

No geral, as perspectivas para SCLC e DM são ruins. No entanto, é importante conversar com sua equipe de saúde sobre recomendações e perspectivas de tratamento individual.