O linfoma da zona cinzenta é um tipo agressivo e raro de linfoma. Por ser raro, o diagnóstico e o tratamento podem ser difíceis. No entanto, as pessoas nos estágios iniciais respondem bem à quimioterapia, à radiação e aos transplantes de células-tronco.
O linfoma da zona cinzenta é um tipo raro de linfoma que compartilha características do linfoma de Hodgkin e de um tipo de linfoma não-Hodgkin denominado linfoma primário de células B do mediastino (PMBCL).
Algumas pessoas são tratadas sem sucesso para linfoma de Hodgkin e PMBCL antes de serem diagnosticadas com linfoma de zona cinzenta. Essa confusão foi o que deu nome ao linfoma da zona cinzenta quando foi reconhecido pela primeira vez como um tipo distinto de linfoma em 2008.
Neste artigo, examinaremos mais de perto o linfoma da zona cinzenta, incluindo seus sintomas, diagnóstico, tratamento e perspectivas.
Quais são os sintomas do linfoma da zona cinzenta?
O linfoma da zona cinzenta causa inchaço no timo, uma pequena glândula sob o esterno, e nos gânglios linfáticos próximos. À medida que o tumor cresce e o inchaço aumenta, muitas pessoas com linfoma da zona cinzenta notam um caroço no peito, perto do esterno.
Às vezes, esse inchaço é doloroso ou resulta em pressão no peito. O crescimento do tumor também pode pressionar os pulmões e a garganta, causando dificuldade para comer, falar e respirar.
O linfoma da zona cinzenta também causa sintomas generalizados de linfoma. Esses incluem:
- gânglios linfáticos inchados no pescoço, virilha ou sob os braços
- perda de apetite
- perda de peso involuntária
- comichão na pele
- hematomas fáceis
- sangramento excessivo de pequenos cortes, hemorragias nasais ou outros pequenos ferimentos
- sangramento nas gengivas
- períodos menstruais intensos
- fadiga
- suor noturno
- febre alta
O que causa o linfoma da zona cinzenta e quem corre risco?
O linfoma da zona cinzenta é raro e não há causa conhecida para esse câncer. Os especialistas acreditam que a infecção pelo vírus Epstein-Barr pode aumentar o risco de linfoma da zona cinzenta. No entanto, o vírus não causa câncer diretamente, e pessoas que nunca tiveram Epstein-Barr podem desenvolver linfoma da zona cinzenta.
A pesquisa também mostra que, embora o linfoma da zona cinzenta possa ocorrer em pessoas de qualquer idade ou sexo, é mais comum em pessoas entre 20 e 40 anos de idade e em pessoas designadas do sexo masculino ao nascer.
Você também corre maior risco de linfoma da zona cinzenta se tiver algum fator de risco para todos os tipos de linfoma:
- ter um membro da família com linfoma
- ter um membro da família com leucemia crônica
- tendo uma condição que enfraquece seu sistema imunológico
- ter uma condição auto-imune
- tomar um medicamento que enfraquece o sistema imunológico
- ter exposição prolongada no local de trabalho a pesticidas, herbicidas, fungicidas, solventes, tintas, óleo, combustível, organismos infecciosos, poeira ou tintura de cabelo.
- ter qualquer tipo de câncer no passado
Como o linfoma da zona cinzenta é diagnosticado e estadiado?
O primeiro passo para ser diagnosticado com linfoma de zona cinzenta é uma consulta médica. Na sua consulta, o seu médico irá perguntar-lhe sobre os seus sintomas e o seu histórico médico. Se suspeitarem que você pode ter algum tipo de linfoma, solicitarão exames para ajudar a confirmar o diagnóstico.
Os testes comuns para linfoma da zona cinzenta incluem:
- Exames de sangue: Os exames de sangue analisarão o número de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas no sangue. O linfoma pode afetar quantas dessas células circulam no sangue.
- Biópsias: As biópsias serão feitas em quaisquer gânglios linfáticos ou glândulas inchadas. As biópsias removem amostras do nódulo ou glândula afetada para que possam ser testadas para câncer em laboratório. Normalmente, as biópsias para linfoma de zona cinzenta são feitas inserindo uma agulha fina e oca no nódulo ou glândula.
As biópsias são normalmente a melhor maneira de confirmar o câncer. Depois de ser diagnosticado com linfoma de zona cinzenta, você fará exames adicionais para estadiar o câncer.
O estadiamento é um sistema que avalia até que ponto o câncer progrediu. Ajuda os médicos a planejar seu tratamento e a compreender melhor suas perspectivas. O estadiamento do linfoma da zona cinzenta é baseado em:
- quantas áreas do seu corpo têm linfoma
- quais partes do seu corpo têm linfoma
- se o linfoma se espalhou para a medula óssea
- se o linfoma se espalhou para órgãos, incluindo fígado, pele e pulmões
Estadiamento do linfoma da zona cinzenta
Existem quatro estágios de linfoma da zona cinzenta. Nos estágios 1 e 2, o câncer está em estágio inicial e ainda não se espalhou por todo o corpo. Nos estágios 3 e 4, o câncer está avançado e se espalhou por todo o corpo, inclusive para órgãos e medula óssea. A divisão exata dos estágios é:
- Estágio 1: O câncer está contido em um linfonodo.
- Etapa 2: O câncer está contido em dois ou mais gânglios linfáticos do mesmo lado do diafragma
- Etapa 3: O câncer está em pelo menos um linfonodo acima do diafragma e em um linfonodo abaixo do diafragma.
- Etapa 4: O câncer se espalhou por todo o corpo e para órgãos distantes.
Como é tratado o linfoma da zona cinzenta?
O linfoma da zona cinzenta é raro e não existe tratamento padrão. O seu médico analisará os resultados dos seus testes e desenvolverá o plano de tratamento melhor para você.
Os tratamentos comuns para linfoma da zona cinzenta incluem:
- quimioterapia
- radioterapia
- transplantes de células-tronco
Qual é a perspectiva para alguém que tem linfoma da zona cinzenta?
O linfoma da zona cinzenta é um tipo raro e único de linfoma que só recentemente foi reconhecido. Isto torna difícil obter o tipo de estatísticas de sobrevivência que foram recolhidas para outros cancros e doenças.
Um estudo de 2020 analisou dados acumulados de pacientes com linfoma de zona cinzenta nos Estados Unidos. Eles descobriram que as pessoas com linfoma da zona cinzenta tinham 68% de chance de sobrevivência nos 3 anos seguintes ao diagnóstico.
O estudo também descobriu que a idade no momento do diagnóstico e o estágio do câncer no momento do diagnóstico tiveram um grande impacto na sobrevivência. Os jovens que foram tratados em fases anteriores tiveram resultados muito melhores.
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O linfoma da zona cinzenta é um tipo raro de linfoma agressivo e muitas vezes difícil de tratar. Causa crescimento e disseminação anormais de glóbulos brancos, juntamente com inchaço perto do esterno. Isso pode causar sintomas como falta de ar, dor no peito e dificuldade para comer, além de outros sintomas padrão do linfoma.
Como o linfoma da zona cinzenta é raro, não existe um tratamento definido. No entanto, muitas pessoas respondem bem a uma combinação de quimioterapia e radioterapia. Os transplantes de células-tronco também são uma possibilidade.
As perspectivas para o linfoma da zona cinzenta podem ser difíceis de prever, mas as pessoas mais jovens que recebem tratamento precocemente geralmente apresentam os resultados mais bem-sucedidos.
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