O que é leucemia aguda bifenotípica (LBA)?


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A leucemia bifenotípica é um tipo misto de leucemia que se origina nas células linfóides e mieloides. Normalmente tem uma perspectiva pior do que outras leucemias agudas. Um transplante de células-tronco pode melhorar sua perspectiva, mas também apresenta sérios riscos.

A leucemia aguda bifenotípica (LBA) é um tipo incomum de leucemia. A leucemia é o câncer das células sanguíneas. BAL recebe esse nome porque apresenta características de dois tipos diferentes de leucemias. Bifenotípico significa ambos os tipos.

A maioria das leucemias agudas são classificadas como mieloides ou linfoides:

  • As células linfóides dão origem a células chamadas linfócitos. Estes são os glóbulos brancos que ajudam o corpo a combater infecções.
  • As células mieloides dão origem a outros tipos de glóbulos brancos chamados granulócitos e monócitos.

Se a origem da leucemia for mieloide, ela é chamada de leucemia mieloide aguda (LMA). Se a origem da leucemia for linfóide, ela é chamada de leucemia linfoblástica aguda (LLA). Agudo significa que o câncer cresce rapidamente e precisa de tratamento imediato.

Em casos raros, a leucemia aguda expressa origem tanto linfóide quanto mieloide. BAL é uma mistura de AML e ALL.

Em 2008, a Organização Mundial da Saúde (OMS) revisou seu sistema de classificação para leucemia e introduziu um novo termo denominado leucemia aguda de fenótipo misto (MPAL), que inclui LBA.

O LBA é mais difícil de tratar do que outros tipos de leucemia devido às suas qualidades mistas. A perspectiva geralmente é ruim em comparação com AML ou ALL.

O que causa a leucemia aguda bifenotípica?

A leucemia ocorre quando as células-tronco do sangue passam por alterações genéticas que as fazem crescer descontroladamente. Como outros tipos de leucemias, a causa da LBA é provavelmente uma combinação de fatores genéticos e ambientaismas a causa exata não é completamente compreendida.

Quem contrai leucemia aguda bifenotípica?

O LBA pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em adultos com mais de 60 anos. O LBA é ligeiramente mais comum em pessoas designadas do sexo masculino ao nascer. A incidência é semelhante entre raças e etnias.

Quão comum é a leucemia aguda bifenotípica?

BAL não é comum. De acordo com dados de 2023 da American Cancer Society, a leucemia (todos os tipos) representa apenas 3% a 4% de diagnósticos de câncer. Apenas 1% a 5% de todas as leucemias agudas são LBA. Os cientistas estimam que haja apenas 0,35 casos por 1 milhão de pessoas por ano.

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Quais são os sintomas da leucemia aguda bifenotípica?

Os sintomas do LBA são semelhantes aos da LLA e da LMA. Eles podem incluir:

  • fadiga
  • fraqueza
  • tontura ou tontura
  • falta de ar
  • hematomas fáceis
  • febre
  • suor noturno
  • infecções
  • linfonodos aumentados
  • gengivas inflamadas
  • dor nas articulações
  • dores de cabeça
  • náusea
  • vômito
  • fígado e baço aumentados
  • perda de apetite

Muitos desses sintomas estão relacionados à anemia, falta de glóbulos vermelhos.

Como os médicos diagnosticam a leucemia aguda bifenotípica?

O diagnóstico de LBA pode ser desafiador porque esse tipo de câncer é muito incomum. Seu médico começará coletando seu histórico médico e fazendo um exame físico. Com base nos seus sintomas e histórico, seu médico pode solicitar exames laboratoriais para verificar se há alguma anormalidade no sangue. Esses testes podem incluir:

  • hemograma completo
  • esfregaço de sangue
  • painel metabólico básico
  • testes de coagulação

Se os resultados desses testes sugerirem que você pode ter leucemia, seu médico solicitará uma aspiração de medula óssea. O procedimento envolve a coleta de uma pequena amostra da parte líquida do tecido dentro dos ossos.

O seu médico também pode realizar uma biópsia da medula óssea ao mesmo tempo. Uma biópsia envolve a remoção de uma amostra de medula óssea. Os médicos podem usar as amostras coletadas para caracterizar ainda mais as células leucêmicas.

Se um médico confirmar o diagnóstico de leucemia, você precisará de mais exames para entender o tipo de leucemia que você tem. Isso pode envolver:

  • análise de uma medula óssea ou amostra de sangue para descobrir os marcadores de antígeno nas células de leucemia usando um método conhecido como citometria de fluxo
  • teste genético

A leucemia bifenotípica é mais grave?

A LBA é considerada mais grave do que outros tipos de leucemias agudas porque muitas vezes é mais difícil de diagnosticar e tratar. As células leucêmicas no LBA apresentam características de células mieloides e linfóides. Eles podem não responder tão bem à quimioterapia destinada a atingir um tipo específico de célula leucêmica.

Um transplante de células-tronco pode fornecer uma cura para alguns indivíduos. Mas muitas pessoas com LBA sofrem uma recaída.

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Qual é o tratamento para a leucemia bifenotípica?

Nem todos os médicos concordam sobre a melhor forma de tratar LBA. Como o BAL é tão raro, existem sem diretrizes claras de tratamento. Vários estudos sugerem que o tratamento de LLA é mais eficaz que o tratamento de LMA em casos de LBA.

Os especialistas recomendam o tratamento do LBA com quimioterapia seguida de um transplante alogênico de células-tronco (SCT), também chamado de transplante de medula óssea. “Alogênico” significa que você recebe células sanguíneas do sangue ou da medula óssea de um doador. Essas células se transformam em células sanguíneas saudáveis ​​para substituir as perdidas durante a quimioterapia.

O SCT também apresenta um alto risco de efeitos colaterais graves, incluindo doença do enxerto contra hospedeiro (GvHD) e infecções. GvHD é uma reação contra as células do doador. Também existe a possibilidade de o câncer retornar após o tratamento.

Seu médico também pode recomendar a adição de um tipo de terapia direcionada chamada inibidor de tirosina quinase (TKI) à quimioterapia se as células cancerígenas apresentarem alterações genéticas específicas.

Qual é a perspectiva para pessoas com leucemia bifenotípica?

Sua perspectiva dependerá de muitos fatores, incluindo:

  • sua idade
  • sua saúde geral
  • sua contagem inicial de glóbulos brancos (leucócitos)
  • o tipo de gene ou anomalia cromossômica presente em suas células
  • quão bem você responde à quimioterapia inicial

Pessoas que entram em remissão completa dentro cerca de um mês após iniciar o tratamento tendem a ter um resultado melhor do que aqueles que demoram mais para entrar em remissão.

Um estudo retrospectivo de 2017 estimou a taxa de sobrevivência de 3 anos para LBA em cerca de 56% em pessoas que foram submetidas a um transplante de células estaminais entre 2000 e 2014. Isto significa que pouco mais de metade das pessoas com LBA estavam vivas 3 anos após o diagnóstico.

As crianças têm uma perspectiva melhor do que os adultos. Num estudo retrospectivo, a taxa de sobrevivência em 5 anos para crianças com LBA foi de cerca de 77%. Isto é comparado com uma taxa de sobrevivência de 5 anos de 90% para crianças com LLA e 65% a 70% para crianças com LMA.

Remover

BAL é uma mistura de ALL e AML. O tipo misto torna mais difícil o diagnóstico e o tratamento do que outros tipos de leucemia aguda. O tratamento normalmente envolve quimioterapia e potencialmente um transplante de células-tronco.

Embora as perspectivas sejam geralmente ruins, as taxas de sobrevivência para todos os tipos de leucemia melhoraram ao longo do tempo, à medida que os métodos de diagnóstico e tratamento melhoraram nas últimas décadas.

Algumas pessoas com LBA podem alcançar a remissão a longo prazo e podem até ser curadas. Se você tem LBA, considere entrar em contato com a Sociedade de Leucemia e Linfoma para obter recursos e apoio educacional e financeiro, incluindo aconselhamento sobre como participar de um ensaio clínico.


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