Síndrome de Shy Drager: como reconhecer sinais e sintomas

O que é a síndrome de Shy Drager?

A MSA é uma condição neurodegenerativa que faz com que você perca lentamente o controle e a coordenação em vários sistemas do corpo.

Foi reconhecido pela primeira vez na década de 1960 pelo Dr. Milton Shy, do National Institutes of Health, e pelo Dr. Glen Drager, do Baylor College of Medicine. Naquela época, acreditava-se que a hipotensão ortostática era o principal problema.

Com o passar do tempo e o conhecimento sobre essa síndrome aumentou, sua descrição e nome foram atualizados para melhor refletir o escopo da doença.

Por que a MSA não é mais chamada de síndrome de Shy Drager?

O nome Síndrome de Shy Drager foi mudado para MSA em 1998 após um declaração de consenso foi publicado que definiu claramente o amplo espectro de efeitos que a condição poderia ter.

O artigo delineou critérios diagnósticos específicos para a condição e sugeriu a mudança de nome para refletir melhor a origem da doença.

Além da mudança de nome, o artigo de 1998 também categorizou a condição em dois subgrupos.

• MSA-P: apresenta mais sintomas parkinsonianos como tremores, músculos rígidos e problemas de movimento
• MSA-C: tem mais características cerebelares, como problemas de coordenação juntamente com dificuldades de fala ou visão

Quais são os sinais e sintomas da síndrome de Shy Drager?

Conforme descrito no nome revisado, atrofia de múltiplos sistemas, a atrofia é o sintoma característico da MSA.

Há uma ampla gama de efeitos quando se trata de MSA, com base na gravidade da condição e em quais áreas do corpo são mais afetadas. Cerca de metade das pessoas com esta condição tornam-se dependentes de cadeira de rodas devido a uma progressiva falta de habilidades motoras dentro de 5 a 6 anos após o diagnóstico.

Alguns dos sintomas relatados com MSA incluem:

• fadiga
• fraqueza
• visão embaçada
• problemas com o controle do intestino ou da bexiga
• incontinência
• disfunção erétil
• constipação
• pele seca

Eventualmente, a maioria das pessoas com essa condição progride para algum grau de disfunção autonômica. O diagnóstico pode ainda ser categorizado com base em sintomas únicos e em quais sistemas corporais são afetados.

Como mencionado acima, o MSA-P tem uma apresentação semelhante à doença de Parkinson, com sintomas como:

• movimentos voluntários lentos
• rigidez muscular
• mau equilíbrio
• movimentos bruscos nas mãos ou dedos

Cerca de 90% de todas as pessoas com MSA apresentarão sintomas de MSA-P. O único sintoma comum na doença de Parkinson que raramente é visto na MSA-P é o tremor de repouso do tipo “rolar pílulas”. Isso é visto em menos de 10% das pessoas com MSA-P.

Os sintomas cerebelares, que afetam cerca de 20% das pessoas com MSA, incluem coisas como:

• movimentos voluntários descoordenados
• perda de equilíbrio progressiva
• fala arrastada
• espasmos nos movimentos dos olhos

Outros sintomas que podem aparecer em qualquer tipo de MSA incluem:

• reflexos exagerados
• aumento do tônus ​​muscular
• espasmos musculares
• curvatura da coluna
• respiração ruidosa ou rouca (estridor)
• distúrbios do sono
• problemas cognitivos

Síndrome de Shy Drager é hereditária?

Os pesquisadores não têm certeza do que causa a MSA, mas parece haver algumas ligações em fatores ambientais e genéticos.

Especificamente, alterações no gene da alfa-sinucleína (SNCA) podem desempenhar um papel no desenvolvimento da MSA, mas mais pesquisas são necessárias para entender completamente a condição.

Como você diagnostica a síndrome de Shy Drager?

Se o seu profissional de saúde suspeitar que você tem um distúrbio neurológico como MSA, o diagnóstico começará com uma revisão de seu histórico médico pessoal e familiar e quais sintomas você está enfrentando.

Alguns outros métodos de teste possíveis que podem ser usados ​​incluem:

• teste autonômico
• testes de função da bexiga
• ressonância magnética (MRI) do cérebro
• tomografia por emissão de pósitrons (PET) do cérebro

Outro teste – que é mais um desafio de medicação – é um teste de levodopa. Levodopa é um medicamento frequentemente usado para tratar a doença de Parkinson. Se o seu médico prescrever para você e você tiver pouca ou nenhuma melhora, isso geralmente é um sinal de que você tem MSA.

O único verdadeiro teste “padrão ouro” que pode ser feito para confirmar um diagnóstico de MSA, porém, é o teste post-mortem. Isso é feito testando o acúmulo de certas substâncias e mudanças estruturais no tecido cerebral após a morte.

Tratamento para a síndrome de Shy Drager

Atualmente, não há tratamento padrão para MSA. A maioria dos tratamentos e medicamentos oferecidos para MSA concentram-se no gerenciamento de sintomas e podem incluir coisas como:

• ropinirol, pramipexol ou amantadina para controlar movimentos ou tremores

• midodrina para ajudar a aumentar a pressão arterial

• oxibutinina, desmopressina ou cateterismo para problemas urinários

• sildenafil, tadalafil ou vardenafil para impotência

• terapia de fala
• suporte alimentar ou suplementos
• suporte respiratório com CPAP ou traqueostomia

Panorama

A perspectiva geral para pessoas com MSA é ruim e a condição geralmente é fatal em uma década.

A rapidez com que a doença progride e a gravidade dos seus sintomas dependem em parte da idade que você tinha no momento do diagnóstico.

As pessoas que desenvolvem sintomas mais tarde na vida são do sexo feminino, caem muito ou têm sintomas autonômicos graves geralmente apresentam as maiores taxas de mortalidade.

Remover

Embora possa ser difícil diagnosticar a MSA e ainda mais difícil tratá-la, é uma doença que geralmente não aparece até a sexta década de vida ou mais tarde. Muitas condições compartilham os mesmos sintomas da MSA e um diagnóstico oficial pode nunca ser feito.

Fale com o seu profissional de saúde se tiver problemas de movimento ou equilíbrio, ou se sentir tonturas frequentes quando se levanta.