Quais são as causas e sintomas da microangiopatia trombótica?


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A microangiopatia trombótica (TMA) é uma condição rara, mas potencialmente fatal, que afeta os pequenos vasos sanguíneos do corpo. TMA ocorre em cerca de 1 a 3 pessoas em 1 milhão.

A TMA pode ser hereditária, mas também pode se desenvolver devido à resposta do corpo à gravidez, a certas doenças graves ou a medicamentos.

Embora a condição seja frequentemente tratável, as perspectivas para alguém com TMA dependem muito da causa subjacente da doença.

Este artigo examinará mais de perto a TMA, suas causas, sintomas, tratamento e prognóstico.

O que é microangiopatia trombótica?

O termo “trombótico” refere-se a um coágulo sanguíneo. E “microangiopatia” é uma situação médica que afeta pequenos vasos sanguíneos – especificamente capilares e arteríolas. Portanto, TMA é uma condição na qual se formaram coágulos sanguíneos nesses vasos sanguíneos.

No entanto, o TMA também causa uma redução nas plaquetas circulantes porque os coágulos sanguíneos são feitos de aglomerados de plaquetas. A destruição associada de glóbulos vermelhos é chamada de anemia hemolítica.

Embora pequenos vasos sanguíneos em qualquer parte do corpo possam ser afetados, os rins e o cérebro estão entre os órgãos com maior probabilidade de sofrer TMA, o que pode levar a problemas com a função do órgão.

Existem vários tipos de TMA. Duas das versões mais comuns são a púrpura trombocitopênica (PTT) e a síndrome hemolítico-urêmica (SHU).

Púrpura Trombocitopênica (TTP)

A TTP ocorre quando há baixa atividade da proteína ADAMTS13. Esta proteína está envolvida na regulação da coagulação do sangue.

Em alguns casos, uma pessoa nasce com uma mutação no gene ADAMTS13. Outras pessoas com PTT desenvolvem um tipo de distúrbio autoimune que interfere na atividade do ADAMTS13 gene.

Síndrome hemolítico-urêmica (SHU)

A SHU geralmente se desenvolve após uma infecção intestinal grave, geralmente causada pela bactéria E. coli. Este tipo de TMA afeta principalmente os pequenos vasos sanguíneos dos rins.

Quais são os sintomas?

Os sintomas da TMA dependem principalmente da parte do corpo afetada pela doença. Por exemplo, com baixas contagens de plaquetas, uma pessoa pode ter maior probabilidade de ter hematomas e problemas de sangramento.

Quando a contagem baixa de glóbulos vermelhos se desenvolve, os sintomas podem incluir:

  • fadiga
  • tontura
  • falta de ar

Quando os rins estão envolvidos, uma pessoa pode ter uma função renal anormal. Os sintomas podem incluir pressão alta. Eles também podem ter febre, especialmente se forem diagnosticados com PTT.

Quando os vasos sanguíneos no cérebro são afetados, os sintomas podem incluir:

  • confusão
  • sonolência diurna
  • convulsões

Quais são as causas?

Uma pessoa com TMA pode ter uma forma primária da doença, o que significa que ela se desenvolveu por conta própria e não como uma complicação de outra causa.

Quando há uma causa subjacente que desencadeia a MAT, ela é considerada uma forma secundária da doença. A maioria dos casos de MAT representa MAT secundária.

Algumas das causas mais comuns de microangiopatia trombótica incluem:

Gravidez

Em um estudo de 2019 envolvendo mais de 500 indivíduos com TMA, os pesquisadores determinaram que 35% dos casos estavam associados à gravidez. De acordo com pesquisaa TMA relacionada à gravidez é geralmente caracterizada por:

  • uma degradação dos glóbulos vermelhos (hemólise)
  • enzimas hepáticas elevadas
  • síndrome de baixa contagem de plaquetas

Infecções

Ambas as infecções virais e bacterianas podem levar a complicações TMA. As infecções virais podem incluir:

  • HIV
  • Hepatite C
  • gripe
  • norovírus
  • rotavírus

Um E. coli infecção continua a ser a infecção bacteriana mais comum conhecida por causar TMA.

Drogas

Uma revisão de mais de 600 estudos TMA sugere que o mecanismo por trás do TMA induzido por drogas não é bem compreendido. No entanto, existem vários medicamentos particularmente associados à doença. Esses incluem:

  • ciclosporina
  • interferon
  • quinina
  • muromonab-CD3
  • tacrolimo

Malignidades

A TMA relacionada ao câncer pode se desenvolver a partir do próprio câncer ou do tratamento – particularmente medicamentos quimioterápicos, como a mitomicina C.

UMA Revisão de pesquisa de 2016 sugere que o TMA originário de drogas de tratamento do câncer pode ser mais grave e que o prognóstico é mais encorajador quando o TMA se desenvolve como resultado do câncer subjacente.

A hipertensão maligna, que é a pressão sanguínea repentina e anormalmente alta, também é um contribuinte conhecido para TMA.

Outras causas incluem:

  • distúrbios autoimunes
  • Transplante de órgãos

Como é tratada a microangiopatia trombótica?

O tratamento certo para TMA depende da natureza da doença. A TTP, por exemplo, é frequentemente tratada com plasmaférese. Isso envolve a remoção de plasma – água, sais e enzimas – do sangue. Você então receberá plasma de doador fresco para substituir o que foi removido.

Na síndrome hemolítico-urêmica (SHU), fluidos intravenosos e suplementos nutricionais podem ser suficientes. Transfusões de sangue podem ser necessárias para reduzir os sintomas e prevenir complicações futuras.

Se o dano renal for grave, a diálise pode ser necessária temporariamente para manter a função renal e ajudar a resolver o TMA.

Outros tratamentos são ditados pela causa da TMA. Se uma infecção bacteriana for detectada, antibióticos podem ser prescritos. Um distúrbio autoimune pode exigir o uso de terapias de supressão imunológica.

Qual é a perspectiva?

As taxas de sobrevida da MAT variam consideravelmente, já que estão associadas a tantas causas possíveis e podem assumir diversas formas.

Um estudo de 2021 envolvendo 239 pessoas sugere que a taxa geral de mortalidade durante o período de acompanhamento de 11 anos foi de 23%.

No entanto, deve-se notar que os casos de MAT desencadeados por câncer e outras malignidades são mais propensos a ter uma perspectiva pior do que aqueles diagnosticados durante a gravidez, por exemplo.

As perspectivas para PTT dependem muito de você se submeter ao tratamento.

A Thrombotic Thrombocytopenic Purpura Foundation sugere que, sem tratamento, 95% dos indivíduos com PTT podem morrer da doença. Com tratamento, até 90 por cento das pessoas podem atingir a remissão, embora quase um terço possa ter recaída.

A National Kidney Foundation relata que cerca de 85 por cento dos casos comuns de HUS se resolvem completamente. No entanto, se houve danos renais significativos, alguns problemas renais e hipertensão arterial podem ser mais prováveis ​​mais tarde.

A linha de fundo

A microangiopatia trombótica (TMA) é uma doença rara, mas grave, caracterizada por coágulos sanguíneos nos menores vasos sanguíneos do corpo, especialmente nos rins e no cérebro. TMA é geralmente uma complicação decorrente de outra condição de saúde ou gravidez.

O tratamento para TMA pode incluir transfusões de sangue, plasmaférese e outros tratamentos.

Ao obter um diagnóstico adequado e tratamento imediato, esse distúrbio sanguíneo incomum costuma ser tratável. O monitoramento contínuo após o tratamento geralmente é necessário; é um passo importante para evitar que o TMA volte e cause mais problemas.


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