Quais são os estágios da ELA?

Abaixo está uma estrutura de estadiamento de ELA que pode ajudá-lo a saber o que esperar.

Estágio inicial

A ELA em estágio inicial pode ser sutil – tão sutil que talvez você ainda não tenha um diagnóstico. A Estudo de 2023 rastrear os sintomas de ELA com inteligência artificial (IA) descobriu que o pré-diagnóstico e os sintomas iniciais mais comuns eram:

• fraqueza muscular
• respiração difícil
• dificuldade em falar
• dificuldade para engolir
• contrações musculares

De todos estes, a respiração difícil foi o sintoma apresentado com maior probabilidade de durar mais tempo sem diagnóstico.

Nem todo mundo apresenta sintomas tão perceptíveis na ELA em estágio inicial. Outros sintomas comuns incluem:

• cãibras musculares
• rigidez ou músculos “rígidos”
• mudanças arrastadas ou de tom na fala

O local onde a ELA começa também é importante na fase inicial. A maioria dos casos causa fraqueza nos membros (ELA de início nos membros) antes de afetar o “tronco” – o centro do corpo onde os órgãos internos estão alojados. Assim que o tronco for afetado, a pessoa começará a sentir fraqueza na respiração.

A ELA de início bulbar, entretanto, não começa nos membros. Começa na cabeça e no pescoço e pode criar desafios de mastigação e deglutição, por exemplo, muito mais cedo do que a ELA de início nos membros.

Estágio intermediário

A ELA em estágio intermediário ocorre quando os sintomas em estágio inicial pioram e mais áreas do corpo são afetadas.

Esta é a zona entre a fraqueza muscular e a paralisia total. Você pode notar que alguns músculos mal funcionam, enquanto outros não são tão gravemente afetados.

Outros sintomas podem incluir:

• dificuldade em mastigar ou engolir
• dificuldade para falar
• perda de peso
• neuropatia
• cãibras musculares
• dificuldade ao respirar
• depressão
• ansiedade

Tanto a ELA em estágio inicial quanto intermediário podem compartilhar sintomas. O que os diferencia é o nível de comprometimento e o quanto o corpo é afetado.

Durante esta fase, algumas pessoas podem ser submetidas ao primeiro procedimento de ELA necessário, como a inserção de uma sonda de alimentação.

Estágio tardio

A ELA em estágio avançado, ou ELA avançada, é caracterizada por paralisia muscular, grande perda de função e necessidade de procedimentos de suporte à vida, como:

• traqueostomia
• ventilação não invasiva
• inserção de sonda de alimentação (gastrostomia)

Nesta fase, a mobilidade é extremamente limitada. Você pode não ter controle muscular para mastigar ou engolir. Você pode não conseguir manter sua postura, andar ou manter a cabeça erguida.

Um artigo de revisão de 2018 estima que em 15% das pessoas com ELA, o comprometimento cognitivo progride para atender aos critérios diagnósticos de demência frontotemporal. Alguns médicos consideram este o estágio final da ELA.

Outros consideram o estágio final quando você não consegue mais respirar sozinho e a expectativa de vida é inferior a 6 meses.

Não há um cronograma claro para a progressão da ELA. Você pode experimentar um início lento e constante dos sintomas ou passar meses sem qualquer alteração.

Algumas pessoas podem até notar uma melhoria temporária na sua função ao longo dos estágios da ELA.

No baseado em IA estudo de 2023 mencionado acima, os pesquisadores notaram que aproximadamente 50% das pessoas atingiram um estágio em que a gastrostomia era necessária aos 25 meses, ou pouco mais de 2 anos.

Naquela época, 16,4% das pessoas estavam a ponto de necessitar de ventilação não invasiva.

A completa incapacidade de realizar funções necessárias à vida, como comer, respirar ou engolir, marca o estágio final da ELA.

A maioria dos músculos voluntários ficará paralisada. Essencialmente, não há tarefas que uma pessoa possa realizar de forma independente.

A esperança média de vida para a ELA é 3 a 5 anos. A ELA de início bulbar é considerada um subtipo mais agressivo e pode progredir completamente em até 2 anos ou menos.

No entanto, algumas pessoas vivem com ELA por mais de 10 anos após o diagnóstico.

Um diagnóstico de ELA pode ser opressor e assustador. Não há cura e, embora o tratamento possa ajudar a controlar os sintomas e possivelmente retardar a perda de função, a ELA é sempre fatal.

Uma das melhores maneiras de apoiar um ente querido durante esse período é oferecer sua ajuda no processo de tomada de decisão que acompanha uma doença terminal.

Isso envolve discutir os desejos do seu ente querido em relação aos cuidados, opções de tratamento, decisões financeiras e cuidados paliativos. Pode chegar um ponto em que eles não poderão defender a si mesmos. Conhecer seus desejos pode ajudar a garantir que sejam respeitados à medida que a ELA progride.

Você também pode fornecer suporte:

• participando de compromissos com eles
• mediar a comunicação entre profissionais de saúde, seguradoras e cuidadores
• organizar cuidados paliativos ou serviços de doula
• monitorar seu ente querido em busca de sinais de dor, desconforto ou problemas de saúde mental
• ajudando nas tarefas domésticas ou recados
• passar um tempo sociável com eles conversando, ouvindo, lendo, etc.

Quando um ente querido tem uma condição terminal, isso também é difícil para você. Certifique-se de cuidar de suas necessidades também.

O autocuidado não é egoísta – é uma forma de ajudar a manter sua resiliência durante esse período difícil.

ALS é uma condição progressiva causada pela perda de neurônios motores na medula espinhal.

Os primeiros sintomas da ELA tendem a afetar uma área do corpo e causar comprometimento leve. À medida que a ELA progride, mais regiões são afetadas e o controle muscular voluntário pode ser totalmente perdido.

A ELA é uma doença terminal, mas a expectativa de vida varia. Algumas pessoas vivem mais de uma década após o diagnóstico. O tratamento pode ajudar a controlar os sintomas e retardar a progressão da doença.

Se você ou um ente querido recebeu um diagnóstico de ELA, você pode encontrar recursos educacionais e de apoio visitando:

• Associação de ELA
• EU SOU ELA
• Associação de Distrofia Muscular
• PacientesLikeMe