Tudo o que você deseja saber sobre a leucemia promielocítica aguda


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Cerca de 600 a 800 pessoas desenvolvem leucemia promielocítica aguda (APL) nos Estados Unidos a cada ano.

A leucemia é um grupo de cânceres que se desenvolve nas células que produzem as células do sangue. É classificada como leucemia aguda se progredir rapidamente sem tratamento.

APL é um subtipo de uma forma aguda de leucemia chamada leucemia mieloide aguda (LMA). É uma das oito subdivisões da LMA e é caracterizada por um aumento de glóbulos brancos imaturos chamados promielócitos.

Continue lendo para saber como o APL difere de outras leucemias, como identificar sinais e sintomas, o processo de diagnóstico e como ele é tratado.

O que é APL?

APL é um dos muitos tipos de leucemia. É um tipo relativamente raro de LMA, pois só compensa cerca de 7 a 8 por cento de casos de AML em adultos. É uma das oito subdivisões da LMA e é caracterizada por um aumento de glóbulos brancos imaturos chamados promielócitos.

APL começa com uma mutação no DNA das células produtoras de sangue em sua medula óssea. Especificamente, é causado por mutações nas cromonas 15 e 17, o que leva à criação de um gene anormal chamado PML / RARa.

Essas mutações genéticas levam à superprodução de promielócitos imaturos. Como há tantos promielócitos, não há glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas normais de que seu corpo necessita. Isso pode levar a complicações potencialmente fatais, como sangramento e má coagulação do sangue.

Antes do desenvolvimento de tratamentos médicos modernos, o APL tinha um dos piores prognósticos de todas as leucemias agudas, e as pessoas geralmente morriam em um mês. Agora, quase 100 por cento das pessoas com APL entram em remissão, que é quando o câncer não é mais detectável em seu corpo.

Quais são os sintomas do APL?

Os sintomas do APL tendem a ser inespecíficos e podem se assemelhar aos de muitas outras doenças ou outros tipos de leucemia. Eles podem incluir:

  • febre
  • fadiga
  • perda de apetite
  • infecção ou doença frequente
  • palidez de anemia
  • hematomas se formando sem motivo ou ferimentos leves

  • sangramento excessivo de pequenos cortes
  • petéquias, manchas vermelhas do tamanho de uma cabeça de alfinete na pele

  • sangue na urina
  • suor noturno
  • hemorragias nasais
  • gengivas inflamadas
  • dor nos ossos ou articulações

  • baço aumentado
  • fígado dilatado

  • dores de cabeça
  • confusão
  • mudanças visuais

Como o APL é diagnosticado?

Cerca de metade das pessoas com diagnóstico de APL têm menos de 40 anos. A idade média do diagnóstico é de 44 anos.

Um diagnóstico de APL é feito com base nos resultados de alguns exames laboratoriais, juntamente com um exame físico e seu histórico médico.

Exames de sangue

Se o seu médico suspeitar que você tem APL, ele provavelmente fará um hemograma completo para verificar os níveis de suas células sanguíneas. Pessoas com APL geralmente têm baixos níveis de:

  • plaquetas
  • glóbulos vermelhos
  • glóbulos brancos funcionais

As células da amostra de sangue também podem ser verificadas quanto a anormalidades por um hematologista, um médico especialista em sangue.

Testes de medula óssea

Se os exames de sangue revelarem evidências de leucemia, o seu médico provavelmente fará uma biópsia da medula óssea. Este teste envolve tirar uma pequena quantidade da medula esponjosa de dentro dos ossos para estudar. O osso do quadril é freqüentemente usado.

Antes do procedimento, você receberá um anestésico local para não sentir dor. A biópsia será realizada com agulha longa.

Testes de laboratório

Uma série de testes de laboratório podem ser usados ​​para analisar as células da medula óssea, incluindo:

  • Citometria de fluxo. As células da medula óssea são suspensas em um fluido e fluem através de um laser para que os profissionais de saúde possam identificar anormalidades nas células.
  • Cariótipo. As células são tingidas e examinadas ao microscópio enquanto se dividem.
  • Hibridização in situ fluorescente. Certas áreas nos cromossomos de suas células são manchadas para identificar grandes mudanças genéticas.
  • Reação em cadeia da polimerase. Os profissionais de saúde realizam uma técnica de sequenciamento de DNA que lhes permite identificar mutações e pequenas alterações genéticas.
  • Sequenciamento de próxima geração. Esta é uma técnica que permite aos pesquisadores avaliar mutações em vários genes ao mesmo tempo.

Como a leucemia promielocítica aguda é tratada?

A maioria das pessoas com APL é tratada com um medicamento chamado ácido trans-retinóico (ATRA) em combinação com trióxido de arsênio. Esses medicamentos costumam ser suficientes para colocar o APL em remissão.

Ciclos adicionais de ATRA com trióxido de arsênio são geralmente administrados após o câncer estar em remissão para mantê-lo indetectável.

Pessoas com alto risco de retorno da doença podem receber medicamentos de quimioterapia. Essas drogas quimioterápicas são frequentemente administradas diretamente no fluido cérebro-espinhal. Pessoas com baixo risco de retorno da doença provavelmente não receberão quimioterapia.

Alguns pacientes também podem ser submetidos à terapia de manutenção, que geralmente consiste em ATRA ou ATRA e quimioterapia. A terapia de manutenção é geralmente administrada por cerca de um ano.

Qual é a perspectiva para as pessoas que recebem APL?

Obter tratamento rápido para APL é fundamental para aumentar suas chances de um bom resultado. Estudos relatam uma taxa de sobrevivência de 2 anos tão alta quanto 97 por cento em pacientes recebendo tratamento com ATRA.

Por outro lado, as perspectivas para pessoas com APL que não recebem tratamento são muito ruins. Metade deste grupo pode viver menos de um mês após o diagnóstico devido a complicações como infecções e sangramento.

O takeaway

APL é um tipo relativamente raro de leucemia que causa um acúmulo de glóbulos brancos imaturos no sangue e na medula óssea. É causado por mudanças genéticas nas células que criam as células sanguíneas.

O APL costumava ter um dos piores prognósticos de qualquer leucemia aguda, mas, graças aos avanços na pesquisa médica, agora tem uma das maiores taxas de sobrevivência.

Pode ser difícil reconhecer o APL, pois muitos de seus sintomas não são específicos para esta doença. É uma boa ideia verificar com um profissional de saúde se você notar quaisquer sinais de alerta em potencial, como sangramento anormal, hematomas mais fáceis do que o normal ou fadiga inexplicável.


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