Estima-se que menos de 5.000 pessoas nos Estados Unidos tenham a síndrome de Evans, uma condição rara, mas grave, que afeta as células sanguíneas e pode causar fadiga, tontura, pele pálida ou com hematomas e manchas roxas ou vermelhas na pele.
A condição recebeu o nome de Robert Evans, que a descreveu pela primeira vez na literatura médica em 1951. Como a condição é tão rara, você pode não ter ouvido falar dela.
Este artigo explica a síndrome de Evans, seus sintomas e tratamento.
O que é a síndrome de Evans?
A síndrome de Evans é a combinação de anemia hemolítica autoimune (AIHA) com
Cada condição afeta o sangue de maneira diferente:
- O sistema imunológico destrói os glóbulos vermelhos na AIHA.
- Na PTI, o sistema imunológico ataca as plaquetas.
- Em indivíduos com NIA, o sistema imunológico ataca os neutrófilos.
Uma pessoa geralmente desenvolve uma condição de cada vez, mas ocasionalmente elas podem ocorrer ao mesmo tempo. Os especialistas não têm certeza da causa exata da síndrome de Evans. Não parece correr em famílias.
Ainda assim, doenças, infecções e outras condições de saúde podem levar à síndrome de Evans.
A síndrome de Evans pode aparecer sozinha como um distúrbio primário ou com outros distúrbios como um distúrbio secundário. Determinar isso é importante porque pode afetar o tratamento e o prognóstico.
Como a síndrome de Evans é diagnosticada?
Nenhum teste específico é usado para diagnosticar a síndrome de Evans. Em vez disso, um médico pode realizar vários testes para descartar outras condições. Isso pode incluir:
- um hemograma completo
- um teste de Coombs direto ou indireto
- uma biópsia de medula óssea
- Tomografias computadorizadas
Os sintomas exatos que indicam a síndrome de Evans variam de pessoa para pessoa, juntamente com a combinação de condições envolvidas.
Quando os glóbulos vermelhos estão baixos, uma pessoa pode apresentar sinais de anemia, como:
- fadiga
- falta de ar
- batimento cardíaco acelerado
-
tontura ou atordoamento
- pele pálida
Níveis baixos de plaquetas significam que o sangue pode não coagular adequadamente e pode ocorrer sangramento sob a pele. Isso pode resultar em:
-
petéquias (pequenas manchas roxas ou vermelhas na pele)
-
púrpura (manchas roxas elevadas na pele)
-
equimose (manchas roxas maiores na pele)
- pele facilmente machucada
Níveis baixos de neutrófilos podem fazer com que uma pessoa fique doente com mais facilidade. Febres frequentes, doenças e feridas ou úlceras podem ocorrer.
As pessoas com síndrome de Evans também podem ter aumento do baço, fígado ou linfonodos que aparecem nos exames.
A síndrome de Evans é uma doença terminal?
A síndrome de Evans é uma doença muito grave. Um
As principais causas de morte para aqueles com síndrome de Evans são sangramento, infecções e
As crianças podem sair da síndrome de Evans?
A proporção precisa de AIHA infantil e síndrome de Evans ainda não foi determinada. No entanto, estima-se que
Indivíduos com síndrome de Evans podem passar por períodos de remissão; no entanto, não há cura conhecida para esta doença.
Um
Como você administra e vive com a síndrome de Evans?
Não há cura para a síndrome de Evans. Como resultado, os médicos se concentram em aliviar os sintomas e aumentar a contagem de células sanguíneas. O tratamento normalmente será individualizado com base em:
- idade
- sintomas
- hemograma
- saúde geral
Quais são as opções de tratamento para a síndrome de Evans?
-
corticosteróides para ajudar a diminuir a atividade do sistema imunológico
- com anticorpos de indivíduos saudáveis para ajudar a impedir que o sistema imunológico ataque o corpo
-
drogas imunossupressoras para diminuir o nível de atividade do sistema imunológico
- Rituximab, um medicamento mais recente projetado para evitar alguns dos efeitos colaterais encontrados com drogas imunossupressoras)
- transplante de células-tronco hematopoiéticas para ajudar a redefinir o sistema imunológico
A remoção do baço ou esplenectomia pode ser recomendada em alguns casos. No entanto, a eficácia varia e os sintomas geralmente retornam após o procedimento, portanto, essa opção de tratamento geralmente é adiada o máximo possível.
Perguntas frequentes
Quanto tempo um cachorro pode viver com a síndrome de Evans?
As expectativas de vida para cães com síndrome de Evans variam muito. O prognóstico freqüentemente depende de quão bem eles respondem aos tratamentos. Cães com síndrome de Evans secundária associada a infecções ou câncer também podem ter uma expectativa de vida mais curta, dependendo da causa primária.
Quais são os sintomas que você pode ver com a síndrome de Evans?
Os sintomas exatos variam de acordo com as condições subjacentes que se combinam para formar a síndrome de Evans de um indivíduo. Os indivíduos podem apresentar sinais de anemia devido à baixa contagem de glóbulos vermelhos. Além disso, aqueles com plaquetas prejudicadas podem mostrar evidências de aumento de hematomas. Aqueles com baixos níveis de neutrófilos podem ter febres e doenças frequentes.
A radiologia pode tratar a síndrome de Evans?
Como um distúrbio raro, a síndrome de Evans pode ser difícil de diagnosticar adequadamente. Raios-X e ultrassons podem ser combinados com exames de sangue para descartar outras condições.
Remover
A síndrome de Evans é um distúrbio autoimune raro que envolve várias condições sanguíneas subjacentes. Como não há cura conhecida, o tratamento se concentra em abordar os sintomas e o hemograma de um indivíduo.
Se você acredita estar apresentando sinais da síndrome de Evans (ou qualquer outro distúrbio), é importante conversar com seu médico. Eles podem determinar se quaisquer testes ou procedimentos de diagnóstico são necessários. Eles também podem fornecer referências e recomendações de planos de tratamento.
0 Comments