Progressão e perspectiva para macroglobulinemia de Waldenstrom


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A macroglobulinemia de Waldenstrom (WM) é uma forma rara de câncer do sangue que causa muitos glóbulos brancos anormais, conhecidos como células linfoplasmocíticas, na medula óssea.

Também conhecida como doença de Waldenstrom, a WM é considerada um tipo de linfoma linfoplasmocitário ou linfoma não Hodgkin de crescimento lento.

Todos os anos, cerca de 1.000 a 1.500 pessoas nos Estados Unidos recebem o diagnóstico de WM, de acordo com a American Cancer Society. Em média, as pessoas normalmente recebem seu diagnóstico de MW aos 70 anos.

Embora não haja cura para a MW, existem tratamentos que podem ajudar a controlar seus sintomas.

Se você recebeu um diagnóstico de WM, aqui está o que você deve saber sobre as taxas de sobrevivência e as perspectivas conforme você navega nas próximas etapas.

Progressão

WM começa nos linfócitos ou células B. Essas células cancerosas são chamadas de linfoplasmacitoides. Eles são semelhantes às células cancerosas do mieloma múltiplo e do linfoma não-Hodgkin.

Na WM, essas células criam grandes quantidades de imunoglobulina M (IgM), um anticorpo usado para combater doenças.

O excesso de IgM pode engrossar o sangue e criar uma condição chamada hiperviscosidade, que pode afetar a capacidade dos órgãos e tecidos de funcionarem adequadamente.

Essa hiperviscosidade pode levar a sintomas comuns de WM, incluindo:

  • problemas de visão
  • confusão
  • tontura
  • dores de cabeça
  • perda de coordenação
  • fadiga
  • falta de ar
  • sangramento excessivo

As células afetadas pela WM crescem principalmente na medula óssea, o que torna difícil para o corpo produzir outras células sanguíneas saudáveis. A contagem de glóbulos vermelhos pode diminuir, criando uma condição chamada anemia. A anemia pode causar fadiga e fraqueza.

As células cancerosas também podem causar falta de glóbulos brancos, tornando-o potencialmente mais vulnerável a infecções. Você também pode ter sangramento e hematomas se suas plaquetas caírem.

Ao contrário de outros tipos de câncer, o WM não possui um sistema de estadiamento padrão. A extensão da doença é um fator ao determinar o tratamento ou avaliar a perspectiva de um paciente.

Em alguns casos, especialmente quando diagnosticado pela primeira vez, a WM não causa sintomas. Outras vezes, as pessoas com WM podem apresentar sintomas como:

  • perda de peso
  • gânglios linfáticos inchados
  • suor noturno
  • febre

O aumento dos níveis de IgM pode resultar em sintomas mais graves, como síndrome de hiperviscosidade, que pode causar:

  • má circulação cerebral
  • problemas cardíacos e renais
  • sensibilidade ao frio
  • má digestão

Opções de tratamento

Embora a WM não tenha uma cura atual, existem vários tratamentos que podem ajudar a controlar seus sintomas. Você pode não precisar de tratamento se não tiver quaisquer sintomas.

Seu médico avaliará a gravidade dos seus sintomas para recomendar o melhor tratamento para você. Abaixo estão algumas maneiras como o WM é tratado.

Quimioterapia

Uma variedade de drogas quimioterápicas podem tratar a MW. Alguns são injetados no corpo, enquanto outros são tomados por via oral. A quimioterapia pode ajudar a destruir as células cancerosas que produzem IgM em excesso.

Terapia direcionada

As drogas mais recentes destinadas a abordar as mudanças dentro das células cancerosas são chamadas de terapia direcionada. Esses medicamentos podem ser usados ​​quando a quimioterapia não funciona.

A terapia direcionada geralmente tem efeitos colaterais menos graves. A terapia direcionada para WM pode incluir:

  • inibidores de proteassoma
  • inibidores de mTOR
  • Inibidores de tirosina quinase de Bruton

Imunoterapia

A imunoterapia estimula o sistema imunológico para retardar potencialmente o crescimento das células WM ou destruí-las completamente.

A imunoterapia pode incluir o uso de:

  • anticorpos monoclonais (versões sintéticas de anticorpos naturais)
  • drogas imunomoduladoras
  • citocinas

Plasmaferese

Se você tem síndrome de hiperviscosidade como resultado de WM, pode precisar de plasmaférese imediatamente.

Este tratamento envolve o uso de uma máquina para remover o plasma com proteínas anormais do corpo para diminuir o nível de IgM.

Outros tratamentos também podem estar disponíveis, dependendo de sua condição específica. Seu médico irá aconselhar sobre a melhor opção para você.

Outlook

A perspectiva para pessoas com WM melhorou nas últimas décadas.

Com base nos dados mais recentes coletados de 2001 a 2010, a sobrevida mediana após o início do tratamento é de 8 anos, em comparação com 6 anos na década anterior, de acordo com a American Cancer Society.

A Fundação Internacional de Macroglobulinemia de Waldenstrom descobriu que os tratamentos aprimorados colocaram as taxas de sobrevida média entre 14 e 16 anos.

A sobrevida média é definida como o período de tempo em que 50% das pessoas com a doença morreram enquanto o restante ainda estava vivo.

Sua perspectiva dependerá da taxa de progresso de sua doença. Os médicos podem usar o Sistema Internacional de Pontuação Prognóstica para Macroglobulinemia de Waldenstrom (ISSWM) para ajudar a prever sua perspectiva, com base em fatores de risco como:

  • era
  • nível de hemoglobina no sangue
  • contagem de plaquetas
  • nível de microglobulina beta-2
  • nível de IgM monoclonal

Esses fatores são pontuados para colocar as pessoas com WM em três grupos de risco: baixo, intermediário e alto. Isso ajuda os médicos a escolher os tratamentos e avaliar as perspectivas individuais.

De acordo com a American Cancer Society, as taxas de sobrevivência de 5 anos são:

  • 87 por cento para o grupo de baixo risco
  • 68 por cento para o grupo de risco intermediário
  • 36 por cento para o grupo de alto risco

Embora as taxas de sobrevivência levem em consideração dados de um grande número de pessoas com uma doença específica, elas não predizem resultados individuais.

Lembre-se de que essas taxas de sobrevivência são baseadas em resultados de pessoas que foram tratadas há pelo menos 5 anos. Novos avanços nos tratamentos podem ter melhorado as perspectivas para pessoas com WM desde que esses dados foram coletados.

Converse com seu médico para obter uma avaliação individualizada de suas perspectivas com base em sua saúde geral, potencial de resposta do câncer ao tratamento e outros fatores.

O takeaway

Embora não haja cura para a WM, os tratamentos podem ajudar a controlar seus sintomas e melhorar sua aparência. Você pode nem precisar de tratamento por vários anos após o diagnóstico da doença.

Trabalhe com seu médico para monitorar a progressão do câncer e determinar o melhor curso de ação para você.


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