O que saber sobre os distúrbios da bainha de mielina


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Quando você pensa em mielina, pense no isolamento em torno de um fio elétrico. A mielina é essencialmente uma camada isolante de lipídios e proteínas que cobre muitos de seus nervos. Se esse revestimento for danificado ou desgastado, ele causará problemas com a capacidade dos seus nervos de enviar e receber mensagens elétricas normalmente.

Isso reduz a capacidade de seus nervos de se comunicar e funcionar. Isso pode tornar mais difícil para você se mover, executar tarefas comuns e até mesmo ver o que está fazendo, em alguns casos. A fadiga também é comum.

A inflamação é uma causa comum de danos à mielina, mas outras coisas podem causar desmielinização, incluindo:

  • infecções virais
  • perda de oxigênio
  • compressão física
  • problemas metabólicos

Descubra quais distúrbios podem se desenvolver quando seus nervos sofrem danos à bainha de mielina ao redor deles.

Tipos de transtornos

Existem duas categorias principais de doença desmielinizante: doença desmielinizante do sistema nervoso central (SNC) e doença desmielinizante do sistema nervoso periférico (SNP).

Doença desmielinizante do SNC

Esta categoria de doença inclui condições como:

  • Esclerose múltipla (EM): MS é o tipo mais comum de doença desmielinizante do sistema nervoso central e afeta cerca de 1 milhão de pessoas nos Estados Unidos.
  • Neurite óptica: A neurite óptica é a inflamação dos nervos ópticos. Afeta cerca de metade de todas as pessoas com EM.
  • Mielite transversa: A mielite transversa é a inflamação de ambos os lados de uma seção da medula espinhal. Cerca de 1.400 novos casos são diagnosticados a cada ano nos Estados Unidos, com cerca de 33.000 pessoas apresentando sintomas ou incapacidade como resultado dessa condição.
  • Encefalomielite aguda disseminada (ADEM): ADEM é um ataque grave de inflamação em que o inchaço danifica a mielina nas células do cérebro, da medula espinhal e, às vezes, dos nervos ópticos.
  • Neuromielite óptica (NMO): A neuromielite óptica afeta os olhos e a medula espinhal primeiro e, eventualmente, também pode afetar o cérebro. Também conhecida como doença de Devic, é uma doença rara que afeta apenas cerca de 4.000 pessoas nos Estados Unidos.
  • Adrenoleucodistrofia: Existem três tipos diferentes de adrenoleucodistrofia: ALD cerebral infantil, adrenomielopatia e doença de Addison. Afeta cerca de 1 em cada 20.000 a 50.000 pessoas.

Doença desmielinizante do SNP

Esta categoria inclui condições como:

  • Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica: Também conhecido como polineuropatia recorrente crônica, o CIDP causa fraqueza muscular progressiva e afeta cerca de 5 a 7 em cada 100.000 pessoas.
  • Síndrome de Guillain Barré (GBS): O GBS é um distúrbio autoimune no qual o sistema imunológico ataca as células do sistema nervoso periférico. É considerado raro, pois afeta apenas cerca de 1 em 100.000 pessoas nos Estados Unidos.

Causas

Em muitos desses distúrbios, a causa exata não é conhecida. Os cientistas estão aprendendo mais sobre eles, à medida que as pesquisas estão em andamento, mas aqui está o que eles sabem agora:

Doença Causa
Esclerose múltipla A causa exata ainda é desconhecida, embora os especialistas acreditem que fatores genéticos e ambientais podem estar em ação. As mulheres têm duas a três vezes mais chances de desenvolver EM.
Neurite óptica Você corre um risco maior de desenvolver neurite óptica se já tiver EM ou NMO. As infecções e outras doenças às vezes também dão origem à inflamação do nervo óptico. Mas a causa exata ainda não foi completamente compreendida.
Mielite transversa Os especialistas especulam que pode ser imunomediada ou pode ser o resultado de uma infecção. Às vezes, ela se desenvolve como um sintoma inicial da EM. Mas estima-se que em 16-60 por cento dos casos, a causa exata não é conhecida.
Encefalomielite aguda disseminada Novamente, embora os cientistas ainda esperem localizar uma causa exata, o pensamento geral é que uma infecção viral ou bacteriana pode causar a inflamação que é a marca registrada desta condição. Tende a afetar mais crianças do que adultos.
Neuromielite óptica Freqüentemente, ocorre na infância, mas também pode afetar adultos e é mais comum em mulheres do que em homens. Na verdade, mais de 80 por cento dos casos diagnosticados de NMO ocorrem em mulheres.
Adrenoleucodistrofia Esse distúrbio afeta o sistema nervoso e as glândulas supra-renais. É uma doença hereditária recessiva ligada ao X, o que significa que é causada por uma mutação em um gene no cromossomo X. Portanto, tende a afetar mais homens do que mulheres.
Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica Alguns especialistas suspeitam que esta pode ser uma versão crônica de uma forma comum da síndrome de Guillain-Barré (GBS) conhecida como polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda (AIDP), que parece ser uma doença auto-imune.
A síndrome de Guillain-Barré

A pesquisa sugere que existem quatro subtipos de GBS e as causas podem variar. A infecção pode ser um culpado notável. Por exemplo, uma infecção recente com Campylobacter jejuni a bactéria parece causar GBS em cerca de um quarto das pessoas que são diagnosticadas.

Sintomas

Às vezes, os sintomas são semelhantes a várias condições que causam danos à mielina das células nervosas. Aqui estão informações mais detalhadas sobre os sintomas que você pode esperar desses transtornos.

Esclerose múltipla

A EM causa uma grande variedade de sintomas que podem variar de leves a graves. Algumas pessoas experimentam:

  • fadiga severa
  • dormência ou formigamento nas extremidades

  • dificuldade para caminhar e se equilibrar
  • problemas de visão
  • dificuldades de fala conhecidas como disartria
  • espasticidade muscular
  • tremores
  • dor
  • Dificuldade de concentração
  • disfunção do intestino e da bexiga
  • tantas como 50 por cento das pessoas com EM também experimentam depressão em algum momento de suas vidas

Neurite óptica

Os sintomas mais comuns incluem perda de visão em um olho, dor ao redor do olho que é exacerbada pelo movimento dos olhos e dificuldade em distinguir as cores.

Mielite transversa

Os sintomas de mielite transversa podem incluir:

  • fraqueza das pernas e braços
  • dor na parte inferior das costas, braços, pernas ou torso

  • sentimentos sensoriais anormais ou mesmo perda sensorial

  • disfunção do intestino e da bexiga

Encefalomielite aguda disseminada

Você pode desenvolver vários sintomas, incluindo:

  • febre
  • torcicolo
  • fadiga
  • problemas de equilíbrio
  • fraqueza ou formigamento em suas extremidades
  • visão turva ou dupla
  • confusão

Neuromielite óptica

Algumas pessoas experimentam um único ataque de longa duração, enquanto outras apresentam uma forma recorrente de NMO.

Os sintomas de NMO incluem:

  • perda de visão e dor nos olhos em um ou ambos os olhos
  • dormência, fraqueza ou mesmo paralisia nos braços ou pernas

  • perda de controle da bexiga e intestino

Adrenoleucodistrofia

Os sintomas podem variar, dependendo do tipo de ALD que você tem.

Alguém com ALD cerebral na infância pode desenvolver:

  • espasmos musculares
  • apreensões
  • problemas de audição
  • déficits de visão
  • problemas com a compreensão da linguagem

Alguém com doença de Addison pode:

  • perder o apetite
  • experimentar perda de peso
  • desenvolver fraqueza
  • sentir vômito

Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica

Com esta condição, você pode desenvolver:

  • fraqueza progressiva e simétrica, muitas vezes ao redor dos músculos ao redor de seus quadris e ombros, e também suas mãos e pés
  • sensação de dormência, formigamento ou formigamento
  • fadiga
  • visão dupla
  • dificuldade em engolir

A síndrome de Guillain-Barré

O GBS causa sintomas que podem variar de fraqueza relativamente leve à paralisia. Algumas pessoas podem nem mesmo conseguir respirar sozinhas sem ajuda. Até 20% das pessoas ficam com deficiências significativas.

Tratamentos

Assim que o diagnóstico for feito, seu médico pode começar a discutir o tratamento mais adequado para você.

Esclerose múltipla

Existem vários tratamentos preventivos aprovados pela FDA para reduzir a frequência e a gravidade dos sintomas de EM, incluindo:

  • interferon beta-1a
  • interferon beta-1b
  • acetato de glatirâmero
  • um anticorpo monoclonal conhecido como natalizumab
  • o agente quimioterápico mitoxantrona

Os esteróides também são prescritos para surtos ou exacerbações. Pesquisa recente também sugere que pode ser possível reparar a mielina se as pessoas tiverem células de oligodendrócitos sobreviventes suficientes, que envolvem as células nervosas, para começar a produzir nova mielina.

Neurite óptica

Às vezes, os sintomas da neurite óptica melhoram por conta própria, mas seu médico pode prescrever esteróides para tratar a inflamação.

Mielite transversa

O tratamento pode ser administrado para tratar os sintomas e reduzir a inflamação e para tratar quaisquer infecções que possam estar presentes. Os tratamentos possíveis incluem:

  • corticoterapia intravenosa
  • terapia de troca de plasma
  • imunoglobina intravenosa (IVIG)
  • antivirais para quaisquer infecções na medula espinhal
  • medicamentos para a dor para tratar dores musculares e nervosas

Neuromielite óptica

Seu médico pode prescrever corticosteroides ou imunossupressores para reduzir os sintomas. Outra opção possível é um processo chamado plasmaférese, que remove certos anticorpos do sangue que podem estar contribuindo para os sintomas.

Encefalomielite aguda disseminada

Os esteróides intravenosos como metilprednisolona ou esteróides orais podem ajudar a reduzir a inflamação causada por ADEM. A plasmaférese também pode ser uma opção em casos graves dessa condição.

Adrenoleucodistrofia

Um tratamento eficaz para ALD infantil é o transplante de células-tronco hematopoéticas, que é um transplante de medula óssea. Pessoas com a doença de Addison podem ter alguns benefícios com o uso de esteróides. Algumas pessoas também podem tomar medicamentos para convulsões ou ir à fisioterapia para ajudar com espasmos musculares e fraqueza.

Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica

Os tratamentos mais comumente usados ​​incluem glicocorticóides, imunoglobulina intravenosa (IVIg) e terapia de troca de plasma para ajudar a modular o sistema imunológico. A fisioterapia pode ajudá-lo a construir ou manter a força e a função musculares, para que você possa ter a maior mobilidade possível.

A síndrome de Guillain-Barré

Não há cura para o GBS, mas os médicos podem oferecer tratamentos como terapia com altas doses de imunoglobulina (IVIg) ou plasmaférese para evitar danos aos nervos. No passado, a terapia com corticosteroides era oferecida, mas eventualmente as pesquisas descobriram que ela não era eficaz.

O resultado final

Pesquisas em andamento, incluindo pesquisas em terapias com células-tronco, podem eventualmente dar frutos na forma de novos tratamentos eficazes para uma variedade de doenças que afetam a cobertura de mielina das células nervosas.

Nesse ínterim, comunicar-se com seu médico sobre seus sintomas, usar estratégias para ajudá-lo em suas atividades diárias e buscar apoio são boas maneiras de gerenciar suas necessidades.


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