O que saber sobre leucemia de células plasmáticas


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A leucemia de células plasmáticas (LCP) é um subtipo raro e agressivo de mieloma múltiplo. Entre 1973 e 2009, é estimado que o PCL representou 0,6 por cento dos diagnósticos de mieloma múltiplo nos Estados Unidos. Isso significa cerca de 1.200 novos diagnósticos a cada ano.

No PCL, um grande número de células plasmáticas é encontrado no sangue e na medula óssea. As células plasmáticas são células imunes produtoras de anticorpos que se desenvolvem a partir de células B ativadas. Existem dois tipos de PCL: primário e secundário.

PCL primário é um câncer de sangue recém-diagnosticado, representando 60 a 70 por cento dos diagnósticos de PCL. Possui diferentes marcadores genéticos e moleculares para o PCL secundário. A idade média no diagnóstico é 61, cerca de 10 anos mais jovem do que o mieloma múltiplo.

PCL secundário é quando o mieloma múltiplo se transforma em PCL. Representa de 30 a 40 por cento dos diagnósticos de PCL. O LCP secundário tem aumentado, provavelmente devido aos avanços no tratamento do mieloma múltiplo. A idade média no diagnóstico é de 66 anos.

Célula plasmática vs. mieloma múltiplo

O mieloma múltiplo também afeta as células plasmáticas. No mieloma múltiplo, como no PCL, as células plasmáticas crescem e se dividem fora de controle.

No entanto, no mieloma múltiplo, as células plasmáticas anormais permanecem confinadas à medula óssea. No PCL, essas células se espalham na corrente sanguínea.

Tradicionalmente, PCL é definiram pelo número de células plasmáticas que circulam no sangue. Esses critérios podem incluir:

  • células plasmáticas que constituem mais de 20 por cento dos glóbulos brancos circulantes
  • uma contagem de células plasmáticas de mais de 2 × 109 células por litro no sangue

No entanto, também é possível que pontos de corte mais baixos para o número de células plasmáticas possam ser usados ​​para diagnosticar LCP. Análises genéticas e moleculares também podem ser realizadas.

Causas

A causa exata do PCL é desconhecida. Semelhante a outros cânceres, o PCL se desenvolve devido a uma série de alterações genéticas cuja presença pode levar ao surgimento de células anormais que crescem e se dividem fora de controle.

O que exatamente desencadeia essas mudanças genéticas é desconhecido. Além disso, o mecanismo pelo qual as células plasmáticas anormais escapam da medula óssea e entram na corrente sanguínea também não está claro.

Fatores de risco

De acordo com o Leukemia Care do Reino Unido, alguns fatores conhecidos para PCL são:

  • PCL parece ocorrer duas vezes mais em pessoas de ascendência africana em comparação com pessoas brancas.
  • O PCL também parece ser um pouco mais comum naqueles designados do sexo masculino no nascimento em comparação com os designados do sexo feminino, embora essa distribuição tenha sido mais equilibrada em estudos recentes sobre o PCL primário.

As razões exatas para essas diferenças são atualmente desconhecidas, mas podem ser devido a injustiças na saúde. À medida que aprendemos mais sobre PCL, é possível descobrirmos mais sobre isso, bem como descobrir outros fatores de risco.

Sintomas

Como o PCL é tão raro, a maior parte do que sabemos sobre seus sintomas vem de vários estudos de caso. Muitos dos sintomas do LCP estão associados a danos aos órgãos devido ao alto número de células plasmáticas anormais no sangue.

Os sintomas potenciais de PCL podem incluir:

  • anemia
  • infecções frequentes
  • fácil hematoma ou sangramento
  • dor no osso
  • alto cálcio no sangue (hipercalcemia)
  • gânglios linfáticos inchados
  • baço aumentado (esplenomegalia)
  • fígado aumentado (hepatomegalia)
  • fluido nos pulmões (derrame pleural)
  • falência renal

Tratamentos

O objetivo do tratamento PCL é reduzir o número de células plasmáticas no sangue e na medula óssea, idealmente alcançando a remissão completa. Como o PCL é muito agressivo, é importante que o tratamento comece o mais rápido possível.

Vamos dar uma olhada em como o PCL pode ser tratado.

Indução

A etapa inicial do tratamento é chamada de indução. O objetivo da indução é ajudar a reduzir o número de células cancerosas no corpo.

O bortezomibe (Velcade), medicamento de terapia direcionada, é frequentemente usado durante a indução. Também pode ser usado como parte da terapia combinada que consiste no imunomodulador lenalidomida (Revlimid) e o esteróide dexametasona.

Transplante de células-tronco

Um médico pode recomendar o transplante de células-tronco como parte do tratamento do PCL. Normalmente, os bons candidatos a um transplante de células-tronco são mais jovens e gozam de boa saúde.

Transplantes autólogos de células-tronco são normalmente usados. É aqui que as células-tronco saudáveis ​​são colhidas de seu próprio corpo antes do transplante, e não de um doador.

Antes de um transplante de células-tronco, uma alta dose de quimioterapia é usada para matar as células da medula óssea. Isso destrói células saudáveis ​​e cancerosas.

Em seguida, você receberá uma infusão das células-tronco colhidas anteriormente. O objetivo é que essas células se instalem em seu corpo e configurem uma medula óssea saudável.

Também é possível que um transplante tandem de células-tronco seja recomendado. Isso envolve o recebimento de dois transplantes autólogos de células-tronco seguidos. Recebendo um transplante de células-tronco em tandem pode ajudar a melhorar sobrevida global.

Terapia de manutenção

A terapia de manutenção ocorre após um transplante de células-tronco. Se você não for elegível para um transplante de células-tronco, poderá receber terapia de manutenção após a terapia de indução.

O objetivo da terapia de manutenção é ajudar a prevenir o retorno ou recidiva do câncer. Normalmente envolve o uso de bortezomibe, lenalidomida ou ambos.

Tratamento de suporte

Os tratamentos de suporte ajudam a resolver os sintomas ou complicações associadas ao PCL e seu tratamento. Alguns exemplos de tratamentos de suporte que podem ser dados como parte de seu tratamento PCL incluem:

  • medicamentos estimuladores da eritropoiese ou transfusões de sangue para ajudar no tratamento da anemia
  • antibióticos ou medicamentos antifúngicos para prevenir ou tratar infecções bacterianas ou fúngicas, respectivamente

  • certas vacinas para ajudar a prevenir infecções
  • transfusões de plaquetas para lidar com baixas contagens de plaquetas
  • bifosfonatos para ajudar a melhorar a saúde óssea

  • medicamentos para a dor para aliviar a dor óssea

  • medicamentos para afinar o sangue para prevenir coágulos sanguíneos associados a imunomoduladores como a lenalidomida

  • fluidos intravenosos (IV) com alopurinol ou rasburicase (Elitek) para prevenir a síndrome de lise tumoral, uma complicação potencial do tratamento de PCL

Taxas de sucesso

PCL é uma forma agressiva de câncer. Pode inicialmente responder ao tratamento, mas recaídas rápidas não são incomuns.

Indivíduos com PCL têm uma sobrevida global média entre 4 e 11 meses. No entanto, o aumento do uso de transplantes autólogos de células-tronco, bem como os avanços nos tratamentos, melhoraram um pouco esse número.

Alguns fatores que pioraram a perspectiva do PCL incluem:

  • era
  • contagens de células plasmáticas mais altas
  • hipercalcemia
  • função renal deficiente
  • baixa contagem de plaquetas
  • baixos níveis de albumina sérica
  • níveis elevados da enzima lactato desidrogenase (LDH) ou do marcador tumoral beta-2-microglobulina (B2M)
  • a presença de uma anormalidade genética chamada t (11; 14)

Quando falamos sobre perspectivas, é importante lembrar que as estatísticas de sobrevida geral são baseadas na observação de muitas pessoas com LCP. Eles não refletem situações individuais.

Uma nota sobre esperança

Receber um diagnóstico de PCL pode ser muito difícil. É provável que sinta muitas emoções, que podem incluir ansiedade, tristeza ou raiva. Isso é completamente normal.

É importante ter em mente que novos tratamentos estão sendo pesquisados ​​o tempo todo. Eles têm o potencial de melhorar as perspectivas para PCL em relação ao que foi relatado anteriormente.

Saiba que há recursos de suporte disponíveis para você durante esse período. Alguns para verificar incluem:

  • Fundação Internacional de Mieloma. A International Myeloma Foundation oferece uma InfoLine, informações sobre grupos de apoio perto de você e uma variedade de recursos para cuidadores.
  • Fundação de Pesquisa do Mieloma Múltiplo. A Multiple Myeloma Research Foundation fornece recursos como acesso a grupos de apoio, informações sobre assistência financeira e vários programas educacionais.
  • The American Cancer Society. A American Cancer Society tem uma ferramenta de pesquisa que pode ajudá-lo a encontrar vários recursos de apoio ao câncer em sua área.

O resultado final

PCL é um subtipo raro e agressivo de mieloma múltiplo. No PCL, as células plasmáticas anormais crescem e se dividem fora de controle na medula óssea e se espalham para a corrente sanguínea.

O tratamento para PCL pode envolver vários medicamentos com ou sem um transplante de células-tronco. As recaídas após o tratamento são comuns.

Embora as perspectivas para o LCP sejam ruins, ela pode ser melhorada com diagnóstico e tratamento imediatos. Se você desenvolver sinais ou sintomas preocupantes que sejam consistentes com os do LCP, consulte um médico o mais rápido possível.


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