O que saber sobre a leucemia de mastócitos


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A leucemia de mastócitos (MCL) é uma doença de progressão rápida que leva ao acúmulo de mastócitos na medula óssea e em outros tecidos. Ela se enquadra em um grupo de doenças conhecidas coletivamente como mastocitose sistêmica.

A mastocitose sistêmica é rara e afeta apenas cerca de 13 de 100.000 pessoas. MCL é a forma mais rara de mastocitose sistêmica, representando menos de 1 por cento dos casos.

O MCL pode causar uma variedade de sintomas, incluindo pressão arterial baixa, erupções cutâneas e coceira na pele. Ele tende a ter uma perspectiva ruim devido à sua raridade e à falta de pesquisas sobre a melhor forma de tratá-lo.

Continue lendo para aprender tudo o que você precisa saber sobre a MCL, incluindo como ela difere de outros tipos de leucemia e as opções de tratamento mais recentes.

O que é leucemia de mastócitos?

MCL é uma condição extremamente rara que se enquadra em um grupo de doenças conhecidas como mastocitose sistêmica. A mastocitose é um grupo de condições caracterizadas pelo crescimento anormal e acúmulo de um tipo de glóbulo branco chamado mastócitos em seus tecidos corporais.

O que são mastócitos?

Os mastócitos são um tipo de glóbulo branco produzido pela medula óssea. Uma de suas funções principais é liberar histaminas e outros produtos químicos para ajudar a combater infecções. Esses produtos químicos também produzem muitos sintomas clássicos de alergia, como excesso de muco, coceira e inchaço.

A mastocitose pode ser dividida em dois tipos:

  • Mastocitose cutânea. É quando um grande número de mastócitos se acumula na pele, mas não em outras partes do corpo. É mais comum em crianças.
  • Mastocitose sistêmica. Isso acontece quando os mastócitos se agrupam em tecidos como pele, órgãos e ossos. Esta é a categoria em que a MCL se enquadra.

O que causa a leucemia de mastócitos?

Todas as células sanguíneas do seu corpo começam como células-tronco hematopoéticas, também conhecidas como células-tronco do sangue. Eles são encontrados na sua medula óssea. Essas células-tronco tornam-se um dos dois tipos de células:

  • células progenitoras mieloides
  • células progenitoras linfoides

A leucemia é um grupo de cânceres causados ​​por células da medula óssea que produzem células sanguíneas anormais ou subdesenvolvidas. As leucemias são classificadas com base no tipo de células afetadas.

MCL é um dos vários tipos de leucemia que são causados ​​pelo crescimento anormal de células de células progenitoras mieloides. As células progenitoras mieloides podem se tornar mastócitos, plaquetas, glóbulos vermelhos e glóbulos brancos.

Em pessoas com MCL, pelo menos 20% dos mastócitos da medula óssea ou 10% dos mastócitos do sangue são anormais. O acúmulo dessas células pode levar a disfunção orgânica que pode afetar sua medula óssea, fígado ou baço.

Não está totalmente claro por que o MCL se desenvolve, mas várias mutações genéticas no KIT gene estão ligados ao desenvolvimento de MCL. Em cerca de 15 por cento dos casos, o MCL se desenvolve a partir de uma doença mastocitária pré-existente.

Quais são os sintomas da leucemia dos mastócitos?

Os seguintes são sintomas entre os pacientes com leucemia de mastócitos que podem apresentar:

  • letargia e fraqueza

  • desmaio
  • rubor
  • febre
  • batimento cardíaco rápido (taquicardia)
  • perder mais de 10 por cento do peso corporal
  • diarréia
  • nausea e vomito
  • perda de apetite
  • bolhas na pele que coçam
  • dor no osso

Como a leucemia de mastócitos é diagnosticada?

MCL ocorre mais comumente em adultos. Metade das pessoas com MCL tem mais de 52 anos, mas alguns com apenas 5 anos de idade foram descritos na literatura médica.

Um diagnóstico de leucemia de mastócitos exige que você:

  • atender aos critérios para mastocitose sistêmica
  • mostrar sinais de lesão de órgão
  • ter pelo menos 20 por cento de mastócitos atípicos na medula óssea ou dez por cento no sangue

Para um diagnóstico de mastocitose sistêmica, o Da Organização Mundial de Saúde Os critérios exigem que você atenda ao critério principal ou pelo menos três critérios secundários.

Critério principal

  • aglomerados de pelo menos 15 mastócitos em biópsias de medula óssea

Critérios menores

  • mais de 25 por cento dos mastócitos são medidas atípicas na medula óssea
  • KIT mutação do gene no códon 816 na medula óssea ou outros órgãos internos
  • mastócitos exibem CD2 ou CD25
  • nível basal de triptase sérica maior que 20ng / mL

Para diagnosticar mastocitose sistêmica e MCL, um oncologista provavelmente solicitará uma biópsia da medula óssea. Isso ocorre quando uma pequena amostra de tecido é coletada com uma agulha longa, geralmente do osso do quadril. O médico também pode fazer uma biópsia de outros órgãos afetados.

Os profissionais médicos podem usar sua amostra de biópsia para procurar certos genes que são comuns em pessoas com MCL. Eles farão testes para avaliar a densidade e a aparência de seus mastócitos.

Um exame de sangue pode ser solicitado para pesquisar marcadores de MCL como:

  • contagem baixa de glóbulos vermelhos
  • altos níveis de histamina
  • baixos níveis de plaquetas
  • contagem alta de glóbulos brancos
  • baixos níveis de albumina
  • altos níveis de triptase

Como a leucemia de mastócitos é tratada?

Não existe uma terapia padrão para MCL devido à raridade da doença e à falta de pesquisas. Além disso, nenhum tratamento em particular mostrou resultados consistentemente eficazes.

O tratamento pode incluir medicamentos conhecidos como anticorpos monoclonais, inibidores da tirosina quinase e formas de quimioterapia usadas para tratar a leucemia mieloide aguda.

Às vezes, transplantes de medula óssea alogênicos também são necessários. Esse procedimento envolve o transplante de células-tronco da medula óssea de um doador para substituir as células danificadas pela quimioterapia.

Curso de tratamento de exemplo

Um estudo de 2017 descreve um homem na casa dos 50 anos com MCL que entrou em remissão. A remissão significa que o câncer não pôde mais ser detectado em seu corpo após o tratamento.

O homem inicialmente recebeu quimioterapia com os medicamentos:

  • 0,1 mg / kg de 2-cloro-dexoy-adenosina a cada 24 horas por 7 dias
  • 20 mg dasatinib duas vezes por dia

O homem apresentou alguma melhora inicial, mas após 2 meses, os sintomas pioraram. O homem então recebeu outra rodada de quimioterapia consistindo em:

  • 0,1 mg / kg de 2-cloro-dexoy-adenosina a cada 24 horas
  • 0,8 mg / kg de busulfan a cada 6 horas por 4 dias
  • 60 mg / kg de ciclofosfamida por 2 dias

Após sua segunda rodada de quimioterapia, o homem recebeu um transplante de medula óssea alogênico.

Na época em que o estudo foi publicado, o homem estava em remissão por 24 meses. O homem precisava tomar medicamentos para controlar a doença crônica do enxerto contra o hospedeiro. Essa doença ocorre quando seu corpo vê as células transplantadas como invasoras estranhas e as ataca.

Apesar dos resultados promissores do estudo, mais pesquisas são necessárias para entender como melhor tratar o MCL.

De acordo com os autores do estudo, há menos de 20 casos de MCL tratados com um transplante de medula óssea alogênico relatados na literatura. A maioria dos pacientes não apresentou remissão.

UMA Estudo de 2014 descobriram que a taxa de sobrevivência de 3 anos após o tratamento de MCL com transplantes de medula óssea alogênicos foi de apenas 17 por cento.

Qual é a perspectiva para as pessoas com MCL?

As perspectivas para MCL geralmente são ruins. Cerca de metade das pessoas que desenvolvem MCL vivem menos de 6 meses a partir do momento do diagnóstico. O MCL geralmente leva à falha de múltiplos órgãos ou choque anafilático devido ao acúmulo de mastócitos.

Apesar do mau prognóstico, algumas pessoas têm um resultado melhor. O homem no estudo de caso de 2017 entrou em remissão completa após receber o tratamento, e a doença de algumas pessoas progride mais lentamente do que o previsto.

Ficar esperançoso

O processo de diagnóstico e tratamento da leucemia pode ser opressor para qualquer pessoa. Porém, é importante lembrar que você não está sozinho e novos tratamentos estão sendo estudados.

À medida que os pesquisadores continuam a aprender sobre o MCL, o tratamento provavelmente se tornará mais refinado no futuro e é possível que a perspectiva da doença melhore.

Recursos adicionais

Também existem muitos recursos disponíveis que podem oferecer suporte, incluindo:

  • Sua equipe de tratamento de câncer. Seus médicos podem recomendar um profissional de saúde mental especializado nas necessidades das pessoas com câncer. Também pode haver um grupo de apoio à leucemia disponível em seu centro de tratamento.
  • Leukemia and Lymphoma Society (LLS). O LLS oferece uma variedade de recursos de apoio, incluindo acesso a grupos de apoio a pacientes, apoio a cuidadores e informações sobre programas de apoio financeiro.
  • CancerCare. O CancerCare tem recursos de apoio para as pessoas afetadas pelo câncer, incluindo recursos específicos para pessoas com leucemia. Verifique-os aqui.

As seguintes organizações também oferecem dicas e recursos para gerenciar os custos do tratamento do câncer:

  • American Cancer Society
  • Sociedade Americana de Oncologia Clínica
  • Câncer Care
  • Cancer Financial Assistance Coalition
  • Sociedade de Leucemia e Linfoma
  • Instituto Nacional do Câncer

Gerenciar um diagnóstico de MCL pode ser desafiador, mas existem muitos recursos que podem ajudá-lo a lidar com os desafios físicos, emocionais e financeiros que você pode enfrentar.


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