O que saber sobre a leucemia de células T

O que é leucemia de células T?

A leucemia é o câncer das células sanguíneas e dos tecidos que as formam.

Existem muitos tipos diferentes de leucemia. Eles são classificados de acordo com seu crescimento rápido (agudo) ou lento (crônico) e pelo tipo de célula sanguínea envolvida. Na maioria das vezes, a leucemia envolve glóbulos brancos.

Existem dois tipos de glóbulos brancos. Vamos examinar cada tipo com mais detalhes.

Células linfóides

Esses glóbulos brancos são conhecidos como linfócitos, que são as principais células que constituem o tecido linfático, uma parte importante do sistema imunológico. Eles ajudam seu corpo a combater infecções. Existem dois tipos principais de linfócitos:

• Células T. Essas células circulam no sangue em busca de células infectadas ou estranhas. Quando encontram um, eles destroem a célula e enviam um sinal que ativa o sistema imunológico.
• Células B. Essas células produzem anticorpos para impedir que invasores estranhos, como vírus ou bactérias, prejudiquem seu corpo.

Células mieloides

Quando as células-tronco do sangue se desenvolvem em novas células do sangue, elas podem se tornar linfócitos ou células mieloides.

As células mieloides podem se desenvolver em glóbulos brancos (exceto linfócitos), glóbulos vermelhos ou plaquetas. Os seguintes tipos de glóbulos brancos são exemplos de células mieloides maduras:

• neutrófilos
• basófilos
• monócitos
• eosinófilos
• macrófagos

Os quatro principais tipos de leucemias que podem se desenvolver incluem:

• leucemia linfocítica aguda
• Leucemia linfocítica crônica
• leucemia mielóide aguda
• Leucemia mielóide crônica

As células sanguíneas são produzidas na medula óssea. As células-tronco primitivas se formam ali e se desenvolvem em células precursoras imaturas. Alguns destes permanecem na sua medula óssea e tornam-se células B maduras. Outras células precursoras deixam a medula óssea e viajam para o timo, onde se tornam células T maduras.

A leucemia linfocítica se desenvolve quando o DNA nas células precursoras muda (sofre mutação) ou é danificado. Em vez de amadurecer, o DNA danificado diz a essas células para se multiplicarem incontrolavelmente. O resultado é um grande número de cópias anormais da célula em sua medula óssea e corrente sanguínea.

O linfoma se desenvolve quando esse processo ocorre em um linfonodo ou outro tecido linfático. A maioria das leucemias linfocíticas envolve células B, mas existem algumas leucemias de células T.

A leucemia prolinfocítica de células T (T-PLL) é um bom exemplo de câncer que afeta as células T e tem sido estudada mais do que outros tipos.

No restante deste artigo, vamos nos concentrar em T-PLL ao descrever a leucemia de células T.

Quais são os sintomas?

O sintoma mais comum de T-PLL é uma contagem extremamente alta de leucócitos (linfocitose) de cerca de 100.000 células / microlitro (mL) ou mais. O intervalo normal é de 4.000 a 11.000 / mL.

Até 30 por cento das pessoas com T-PLL têm uma contagem alta de glóbulos brancos, mas nenhum outro sintoma. Neste caso, o T-PLL é estável ou apenas progride lentamente. Isso é chamado de T-PLL inativo.

Porém, eventualmente, a doença se torna ativa e causa sintomas. Isso geralmente acontece dentro de 2 anos após o desenvolvimento de uma contagem alta de glóbulos brancos.

Quando os sintomas estão presentes, eles podem incluir:

• uma erupção cutânea ou outra lesão cutânea causada por células brancas do sangue movendo-se para o tecido da pele
• acúmulo de fluido na cavidade abdominal (ascite) ou ao redor dos pulmões (derrame pleural)
• inchaço e edema nas pernas, na pele ao redor dos olhos ou na membrana que cobre o olho (conjuntiva)

Os sintomas comumente associados à maioria dos outros tipos de leucemia e linfoma são incomuns nos estágios iniciais do T-PLL. Mas os sintomas podem aparecer à medida que a doença progride. Os chamados sintomas de células B podem se desenvolver, os quais incluem:

• febre
• arrepios
• fadiga
• suor noturno
• perda de peso inesperada

Às vezes, sua medula óssea fica superlotada com um grande número de células T, portanto, menos glóbulos vermelhos e plaquetas podem ser produzidos. Isso pode causar:

• falta de ar e mal-estar por não ter glóbulos vermelhos suficientes (anemia)

• sangramento nasal, sangramento nas gengivas e fácil hematoma se você não tiver plaquetas suficientes (trombocitopenia)

Existem também alguns sintomas que podem indicar que os glóbulos brancos se infiltraram nos seus órgãos. Seu médico pode notar isso durante um exame físico e pode incluir:

• um fígado aumentado (hepatomegalia)
• um baço aumentado (esplenomegalia)
• linfonodos aumentados (linfadenopatia)

Algumas pessoas correm um risco maior do que outras?

Não existem muitos fatores de risco conhecidos para T-PLL. A idade média do diagnóstico é de cerca de 65 anos, e os homens são diagnosticados com a doença um pouco mais frequentemente do que as mulheres. Não foi encontrado em crianças ou adultos jovens, exceto conforme descrito abaixo.

É mais provável que você pegue T-PLL se tiver ataxia telangiectasia. Esta é uma condição hereditária rara que começa na infância e afeta os sistemas imunológico e nervoso.

O sintoma característico é uma perda progressiva da capacidade de coordenar movimentos (ataxia). À medida que piora, atividades como caminhar e se equilibrar tornam-se mais difíceis.

Pessoas com ataxia telangiectasia são mais jovens quando desenvolvem T-PLL. Geralmente começa aos 30 anos ou menos.

Como a leucemia de células T é diagnosticada?

Seu médico fará primeiro um exame físico completo. Se eles suspeitarem de algum tipo de condição relacionada ao seu sangue, eles solicitarão que seu sangue seja examinado.

Esses testes irão analisar sua contagem de leucócitos e também procurar marcadores e outras características de seus linfócitos. Os testes típicos incluem:

• um hemograma completo com diferencial para determinar os números de cada tipo de célula sanguínea
• um esfregaço de sangue periférico para avaliar as células sanguíneas sob um microscópio
• uma citometria de fluxo para avaliar o tamanho dos linfócitos, forma, marcadores de superfície e outras características
• uma análise de arranjos de receptores de células T de linfócitos

• cariótipo para examinar seus cromossomos

• hibridização in situ fluorescente (FISH) para procurar anormalidades genéticas

As informações coletadas a partir desses testes ajudarão a determinar se você atende aos critérios para um diagnóstico de T-PLL.

Além disso, o teste para vírus linfotrópico T humano (HTLV) tipo 1 geralmente é feito. Se for positivo, significa que você tem leucemia / linfoma de células T do adulto, que é causado pelo vírus e não pelo T-PLL.

Uma tomografia computadorizada de abdome, pelve e tórax geralmente é feita antes do tratamento para avaliar seus principais órgãos, como fígado, baço e gânglios linfáticos.

Os glóbulos vermelhos ou plaquetas geralmente também são avaliados com uma biópsia da medula óssea antes do início do tratamento.

Se você for assintomático, será acompanhado de perto com exames físicos mensais e contagem de leucócitos até que seu T-PLL se torne ativo.

Como é tratado?

Como não há benefício até que se torne ativo, o T-PLL assintomático e inativo não é tratado.

O T-PLL ativo é tratado com quimioterapia. O medicamento de escolha é alemtuzumab (Lemtrada), sozinho ou em combinação com outros medicamentos.

A taxa de resposta a essa droga chega a 90%, com até 80% das pessoas atingindo a remissão completa. Embora a resposta à quimioterapia de primeira vez possa ser boa, a recidiva geralmente ocorre dentro de 2 anos após a remissão.

Para qualquer pessoa em remissão completa, um transplante alogênico de células-tronco – que pode envolver doações de medula óssea ou sangue – será considerado. No entanto, encontrar um doador adequado pode ser difícil.

Se não houver doador disponível, um transplante autólogo de células-tronco – que é uma amostra coletada de você antes da quimioterapia – pode ser uma boa opção.

Qual é o prognóstico?

T-PLL é um tipo de leucemia muito agressivo. Em média, as pessoas com T-PLL vivem cerca de 20 meses após o diagnóstico. Isso não mudou significativamente em mais de 30 anos, mesmo com o surgimento de tratamentos mais novos e melhores.

Quando ocorre uma recaída, a remissão pode ser alcançada novamente usando um medicamento “plano b” ou opção de tratamento, mas normalmente dura apenas 6 a 9 meses.

O resultado final

Embora seja uma doença rara, o T-PLL é uma das leucemias de células T mais comuns. É muito agressivo e requer tratamento desde o início. O sintoma mais comum dessa leucemia de células T é uma contagem muito alta de leucócitos.

O diagnóstico é feito por exame físico e vários tipos de exames de sangue para determinar as características das células T.

Quando você é sintomático, o tratamento precoce com quimioterapia intravenosa é recomendado. O transplante de células-tronco é considerado para qualquer pessoa que atinge a remissão completa.