Neuromielite Óptica (também conhecida como Doença de Devic)


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A neuromielite óptica é uma condição crônica rara que causa dor nos olhos e até perda de visão. Esta doença acontece quando seu próprio sistema imunológico ataca seu sistema nervoso.

Neste artigo, analisamos os sintomas e as causas dessa condição, quem corre o risco de contraí-la e como ela é tratada.

O que é neuromielite óptica?

A neuromielite óptica (NMO) é uma doença causada por um ataque autoimune ao nervo óptico e à medula espinhal.

Os sintomas podem imitar os da esclerose múltipla (EM), mas são duas condições diferentes. A NMO costumava ser considerada um tipo de EM, mas o anticorpo que causa a maioria dos casos de NMO não pode ser encontrado em pessoas com EM.

O NMO também pode ser chamado por vários outros nomes, de acordo com a Organização Nacional para Distúrbios Raros. Esses incluem:

  • (Asiático, Japonês) esclerose múltipla óptico-espinhal
  • Doença de Devic ou síndrome de Devic
  • neuromielite óptica
  • optomielite

Quais são os sintomas da neuromielite óptica?

Os principais sintomas da neuromielite óptica (NMO) se dividem em duas categorias: neurite óptica ou mielite.

A neurite óptica é uma inflamação do nervo óptico. Este é o nervo que envia sinais entre seus olhos e seu cérebro. Como os anticorpos NMO criam inflamação nesse nervo, você pode sentir dor nos dois olhos – ou mais comumente em apenas um olho. Esta dor é rapidamente seguida por visão turva.

A mielite pode assumir muitas formas, mas na NMO causa mielite transversa – inflamação da medula espinhal. Quando a medula espinhal fica inchada ou inflamada, pode causar todos os tipos de sintomas, como:

  • uma perda de funções motoras ou movimento
  • perda de sensação ou dormência
  • fraqueza nas pernas
  • dor na coluna ou nos membros
  • incontinência urinária ou intestinal
  • perda de funções autônomas
  • respostas reflexas reduzidas
  • torcicolo
  • dor de cabeça

Esses sintomas geralmente são mais graves após um surto de NMO do que um surto de EM. Onde os episódios de EM são geralmente leves, mas progridem com o tempo, a NMO tem episódios graves que vêm e vão.

Se não forem tratados, os episódios de NMO podem causar complicações graves, como perda permanente da função. No entanto, a doença geralmente não piora com o tempo por conta própria.

A NMO geralmente ataca após um período de recaída em que você pode se sentir pelo menos parcialmente recuperado. Algumas pessoas desenvolvem uma forma da doença em que os sintomas se tornam permanentes ou duram meses a fio.

Em alguns casos, um episódio pode resolver, mas a doença causou danos duradouros nos nervos. Ao contrário da EM, no entanto, a NMO afeta apenas os nervos e não afeta diretamente o cérebro.

Quando os sintomas são graves

Se seus sintomas se tornarem graves a ponto de você não conseguir realizar suas atividades diárias habituais, marque uma consulta com um médico. Você deve sempre procurar atendimento de emergência se:

  • Você tem dificuldade para respirar ou engolir.
  • Você está caindo.
  • Você perde a consciência.

Quais são as causas e fatores de risco da neuromielite óptica?

A neuromielite óptica (NMO) é causada pelo mau funcionamento do seu sistema imunológico. Seu corpo cria anticorpos que atacam um tipo de proteína que move a água através de suas células, chamado anticorpo anti-AQP4.

Em algumas pessoas, os anticorpos anti-MOG também podem estar presentes. Estes são os anticorpos comuns na EM que retiram a camada isolante dos nervos e os expõem a danos.

Ao contrário de outras doenças autoimunes, a NMO raramente tem uma conexão genética. Menor que 3 por cento das pessoas com NMO têm um parente afetado. A doença afeta menos de 5 por 100.000 pessoas e mais de 80 por cento dos casos se desenvolvem em mulheres na faixa dos 30 e 40 anos, por pesquisa de 2018.

Tem sido sugerido que a NMO afeta pessoas de algumas origens étnicas – como indianas, asiáticas e negras – mais do que outras, mas um estudo de 2018 não encontrou diferença real na prevalência entre grupos étnicos.

Alguns fatores de risco que foram identificados em pessoas com NMO incluem:

  • infecções gastrointestinais como H. pylori e C. Diferença
  • deficiência de vitamina D
  • fumar
  • ter outras doenças autoimunes

Como a neuromielite óptica é diagnosticada?

Seu médico ou especialista pode suspeitar de neuromielite óptica (NMO) com base apenas em sua condição e sintomas, mas o exame de sangue é fundamental para receber um diagnóstico preciso. Se você estiver com sintomas de NMO, seu médico desejará descartar outras condições neurológicas, como a EM.

Seu exame incluirá:

  • uma família detalhada e história médica pessoal
  • uma revisão de seus sintomas
  • teste de sangue ou líquido cefalorraquidiano (LCR) para anticorpos
  • estudos de imagem, como raios-X e ressonâncias magnéticas

Como é tratada a neuromielite óptica?

Os médicos hoje não acreditam que a neuromielite óptica (NMO) seja curável. No entanto, medicamentos e terapias podem ajudar a reduzir os efeitos da doença e aliviar os sintomas.

Ensaios clínicos estão em andamento e novos medicamentos estão sendo investigados, mas o tratamento geralmente se concentra no controle de surtos agudos e na prevenção de recorrências, em vez de curar a doença.

A lista a seguir inclui vários tratamentos comuns usados ​​para NMO:

  • Biológicos. Soliris (eculizumab) foi aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) em 2019 para tratar pessoas com NMO que possuem anticorpos AQP4. Mais duas opções de medicamentos, Uplinza (inebilizumab-cdon) e Enspryng (satralizumab-mwge), foram aprovadas pelo FDA em 2020.
  • Esteróides. Ataques agudos e graves de NMO são geralmente tratados com altas doses de corticosteroides intravenosos. Este tipo de medicamento pode diminuir a resposta do seu sistema imunológico e ajudar a reduzir a inflamação. A metilprednisona é uma escolha comum de medicação nesta classe.
  • Troca de plasma. Pessoas com ataques graves de NMO que não respondem à medicação podem precisar de troca de plasma (plasmaférese). Com esta terapia, você está conectado a uma máquina que funciona de forma semelhante às usadas na diálise renal. A máquina tira o sangue do seu corpo e o filtra para remover os anticorpos que causam a NMO. Após a filtração, um substituto do plasma é misturado com o sangue e é devolvido ao corpo. Este tratamento geralmente requer uma estadia no hospital para observação.
  • Imunossupressão. Suprimir seu sistema imunológico é a estratégia para o gerenciamento de longo prazo da NMO. Algumas opções de medicamentos podem incluir corticosteróides, Imuran (azatioprina), micofenolato mofetil e Rituxan (rituximab).
  • Gerenciamento de sintomas. Vários medicamentos podem ser prescritos para ajudá-lo a controlar os sintomas da NMO. Esses medicamentos não tratam a doença em si, mas podem ser usados ​​para ajudar a controlar ou aliviar problemas como dor ou espasticidade.

Leve embora

As doenças autoimunes podem ser difíceis de diagnosticar e tratar. A neuromielite óptica (NMO) é uma condição que compartilha muitos sintomas com a esclerose múltipla, mas esta versão rara ataca apenas o nervo óptico e a coluna vertebral.

Você pode controlar a condição até certo ponto suprimindo seu sistema imunológico, reduzindo a inflamação e diminuindo os níveis de anticorpos, mas não há cura para a NMO.

NMO vem em períodos de surtos e remissões. Um médico pode ajudá-lo a gerenciar esses ciclos e tratar seus sintomas.


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