Mastocitose sistêmica: o que saber


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A mastocitose sistemática é um distúrbio no qual as células do sistema imunológico conhecidas como mastócitos se acumulam em vários órgãos internos do corpo.

Os mastócitos são normalmente produzidos na medula óssea e encontrados nas superfícies do corpo em contato próximo com o mundo externo, como a pele ou os intestinos.

Se você tem alergias e está exposto a um alérgeno, seu sistema imunológico detecta um invasor estranho. Isso faz com que os mastócitos liberem uma substância inflamatória chamada histamina, causando uma reação alérgica.

Quando essas células se acumulam em partes do corpo onde não deveriam, isso é conhecido como mastocitose. Existem dois tipos de mastocitose:

  • Cutâneo. Os mastócitos se acumulam apenas na pele.
  • Sistêmico. Os mastócitos se acumulam em órgãos internos, como:

    • medula óssea
    • intestino delgado
    • fígado
    • baço

A mastocitose é rara, afetando cerca de 1 em cada 10.000 a 20.000 pessoas. Embora crianças e adultos possam sofrer mastocitose, a mastocitose sistêmica é mais comum em adultos.

A mastocitose sistêmica indolente é a forma mais comum de mastocitose sistêmica, que começa relativamente leve e piora lentamente com o tempo.

A mastocitose sistêmica é normalmente causada por mutações no KIT gene, que codifica uma proteína que ajuda a controlar o crescimento e a divisão celular. Quando esse gene sofre mutação, pode causar a produção descontrolada de mastócitos, que se acumulam em partes do corpo onde não são necessários.

Irritação na pele

Um dos primeiros sinais de mastocitose sistêmica pode ser a presença de uma erupção cutânea com coceira que ocorre quando os mastócitos se acumulam na pele. Essa erupção pode se apresentar de forma irregular que se parece com sardas.

Quando a pele está irritada, essa erupção pode evoluir para urticária. Isso geralmente é causado por esfregar ou coçar a erupção, mas alguns alimentos e medicamentos também podem desencadear a formação de urticária.

Se você tem mastocitose sistêmica, é importante monitorar seus gatilhos e discutir com seu médico se você deve evitar certos alimentos ou medicamentos.

Sintomas

Como a mastocitose sistêmica afeta tantos órgãos diferentes do corpo, as pessoas podem apresentar sintomas em outros lugares além da pele.

De acordo com o National Institutes of Health, os sintomas mais comuns de mastocitose sistêmica são:

  • dor de cabeça
  • dor abdominal ou de estômago
  • náusea ou vômito

A má absorção intestinal também é comum, o que significa que o corpo tem problemas para absorver fluidos e nutrientes dos alimentos. Outros sintomas comuns incluem:

  • diarréia
  • dores musculares ou ósseas
  • anemia
  • sensação de temperatura prejudicada

Quando os mastócitos se acumulam, você também pode sentir sintomas semelhantes a uma resposta alérgica, incluindo vermelhidão da pele, pressão arterial baixa e falta de ar. Em casos graves, isso pode causar desmaios e até anafilaxia (uma reação alérgica grave).

Tratamento

Não há cura para a mastocitose sistêmica, portanto, o tratamento envolve principalmente o alívio dos efeitos do crescimento excessivo de mastócitos e a prevenção de fatores desencadeantes alimentares e ambientais.

Como os mastócitos são produtores de histamina, os anti-histamínicos geralmente são um componente do plano de tratamento. Isso pode ajudar a prevenir muitos dos sintomas cutâneos e gastrointestinais. Estabilizadores de mastócitos, como cromoglicato de sódio, também podem prevenir a produção de histamina.

O objetivo da maioria das outras opções de tratamento é controlar os efeitos da mastocitose sistêmica. Os tratamentos podem incluir:

  • inibidores da bomba de protões para sintomas gastrointestinais
  • esteróides orais para melhorar a absorção de nutrientes
  • creme de esteróide para aliviar a inflamação da pele
  • epinefrina para reações alérgicas graves

Mastocitose sistêmica em estágio avançado

Embora as formas agressivas de mastocitose sistemática sejam raras, podem ser muito graves. Na mastocitose sistêmica agressiva, os mastócitos se acumulam progressivamente nos órgãos, o que pode prejudicar a função e, eventualmente, levar à falência de órgãos.

Em casos ainda mais raros, a mastocitose sistêmica pode causar leucemia de mastócitos, um câncer agressivo caracterizado pelo acúmulo de mastócitos no sangue ou na medula óssea.

Em 2017, a Food and Drug Administration aprovou um medicamento chamado midostaurina (Rydapt) para o tratamento de formas agressivas de mastocitose sistêmica, incluindo leucemia de mastócitos. Em um estudo clínico de fase 2, 60 por cento das pessoas com mastocitose sistêmica avançada que foram tratadas com midostaurina experimentaram pelo menos alguma melhora em seus sintomas.

Diagnóstico

Uma erupção cutânea pode ser o primeiro sintoma que leva um profissional de saúde a suspeitar de mastocitose sistêmica, especialmente se estiver associada a outros sinais e sintomas característicos da doença.

Para confirmar se esses sintomas são causados ​​por mastocitose sistêmica, seu médico solicitará exames adicionais, que podem incluir:

  • uma biópsia da medula óssea
  • hemograma e urinálise, para verificar se há marcadores de mastócitos
  • imagem, para determinar quais órgãos podem estar envolvidos
  • teste genético

Se outros órgãos forem afetados, biópsias adicionais podem ser solicitadas.

Panorama

Para pessoas com mastocitose sistêmica indolente, as perspectivas são geralmente boas. Um estudo que acompanhou 145 pessoas com a doença descobriu que a progressão era geralmente lenta e a expectativa de vida inalterada.

As formas mais agressivas da doença, nas quais vários sistemas de órgãos são afetados, geralmente estão associadas a uma perspectiva mais desfavorável. No entanto, as pessoas com as formas mais agressivas de mastocitose geralmente sobrevivem meses ou alguns anos após o diagnóstico.

No estudo da midostaurina, as pessoas com leucemia de mastócitos sobreviveram por uma média de 9,4 meses de tratamento.

Componente genético

Embora a mastocitose sistêmica seja causada por uma mutação genética, geralmente não é uma doença hereditária.

As mutações que causam a doença são tipicamente novas e ocorrem após a concepção. Como resultado, eles ocorrem apenas em certas células do corpo. A menos que essas mutações ocorram nas células germinativas (óvulos ou esperma), o que é muito raro, elas não são transmitidas às gerações futuras.

Como encontrar um especialista

Como a mastocitose sistêmica é muito rara, é importante trabalhar com um especialista familiarizado com a doença.

Sua equipe de saúde pode ser capaz de colocá-lo em contato com especialistas em sua área. Isso pode envolver uma equipe de alergistas, imunologistas ou um hematologista.

A Academia Americana de Alergia, Asma e Imunologia também fornece um banco de dados online para localizar alergistas e imunologistas perto de você.

Remover

A mastocitose sistêmica é causada pelo acúmulo de mastócitos em vários órgãos do corpo, o que pode causar, entre outros sintomas, doenças de pele, sintomas gastrointestinais e reações alérgicas.

Para a maioria das pessoas, as perspectivas são muito boas e os sintomas podem ser controlados com uma combinação de anti-histamínicos e outros medicamentos.

Se você acha que pode ter mastocitose sistêmica, converse com um profissional de saúde para ver se seus sintomas devem ser avaliados por um especialista.


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