Leucemia Mielomonocítica Crônica


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A leucemia mielomonocítica crônica (CMML) é um tipo de leucemia, um grupo de cânceres que interrompe a formação e a atividade das células sanguíneas.

Você deve ter ouvido falar dos quatro principais tipos de leucemia. No entanto, alguns tipos mais raros de leucemia também existem.

Na maioria das vezes, a leucemia afeta leucócitos ou glóbulos brancos. A CMML é um tipo mais raro de leucemia que afeta as células-tronco mieloides da medula sanguínea.

Continue lendo para aprender mais sobre o que é CMML, quais sintomas observar e como ele é diagnosticado e tratado.

O que é leucemia mielomonocítica crônica?

A CMML afeta as células-tronco mieloides da medula óssea. Estas são células-tronco que produzem células sanguíneas como:

  • Glóbulos vermelhos (RBCs). Essas células transportam oxigênio e outros nutrientes para os órgãos e tecidos do corpo.
  • Glóbulos brancos (WBCs). Chamados de granulócitos e monócitos, essas células respondem a infecções e doenças.
  • Plaquetas. Essas células formam coágulos de sangue para ajudar a parar o sangramento.

Quando você tem CMML, aumenta o número de monócitos no sangue (monocitose). Além dos níveis de monócitos acima do normal, você também pode ter um número maior de leucócitos imaturos, chamados de blastos.

A superabundância de monócitos e blastos elimina as células sangüíneas saudáveis, como eritrócitos, plaquetas e granulócitos. Isso leva aos sintomas de CMML.

A CMML é classificada como uma neoplasia mielodisplásica / mieloproliferativa. Isso ocorre porque, embora o CMML seja sua própria condição distinta, ele compartilha recursos de duas outras condições:

  • Síndromes mielodisplásicas (SMD). MDS é um grupo de doenças sanguíneas relacionadas. Quando você tem SMD, suas células sanguíneas são atípicas e não se desenvolvem adequadamente, resultando em menos células sanguíneas saudáveis. A SMD pode progredir para leucemia mieloide aguda (LMA).
  • Neoplasias mieloproliferativas (MPNs). Os MPNs são crescimentos anormais em que as células-tronco mieloides produzem níveis de hemácias, leucócitos ou plaquetas acima do normal. Essas hemácias, leucócitos ou plaquetas não funcionam como normalmente funcionam. MPNs também podem progredir para AML.

Quão comum é CMML?

CMML é um tipo raro de leucemia. A American Cancer Society estima que a CMML ocorre em apenas 4 em cada 1 milhão de pessoas nos Estados Unidos por ano, totalizando 1.100 novos diagnósticos a cada ano.

A maioria das pessoas com diagnóstico de CMML tem 60 anos ou mais. CMML também é mais comum em homens do que em mulheres.

Existem causas conhecidas ou fatores de risco para CMML?

No momento, a causa exata da CMML é desconhecida. Os especialistas acreditam que as alterações genéticas podem causar o aumento da produção de monócitos que é visto em pessoas com essa condição.

Os fatores de risco potenciais para CMML incluem:

  • ter 60 anos ou mais
  • ser homem
  • ter certas mudanças genéticas, como aquelas nos genes TET2, SRSF2, e ASXL1
  • ter um tratamento anterior para o câncer que incluiu quimioterapia ou radioterapia

Quais são os sintomas da leucemia mielomonocítica crônica?

A CMML pode se desenvolver lentamente ao longo do tempo, então você pode não ter sintomas no início. Por causa disso, é possível que seu médico detecte a CMML quando um exame de sangue de rotina detectar níveis elevados de monócitos ou leucócitos totais.

Os sintomas da CMML começam a acontecer quando altos níveis de monócitos e explosões excluem suas células sanguíneas saudáveis. Alguns dos sintomas mais comuns de CMML são:

  • fadiga
  • falta de ar
  • fácil hematoma ou sangramento
  • anemia
  • infecções frequentes
  • febre
  • suor noturno
  • apetite diminuído
  • perda de peso não intencional
  • baço ou fígado aumentados, o que pode causar desconforto abdominal

Como a leucemia mielomonocítica crônica é diagnosticada?

Se você estiver apresentando sintomas de CMML, seu médico fará exames de sangue e medula óssea para ajudar a fazer o diagnóstico.

Vários tipos de exames de sangue são usados ​​para diagnosticar CMML. Esses incluem:

  • um hemograma completo para determinar o número de monócitos e outras células sanguíneas em uma amostra de sangue
  • um esfregaço de sangue para avaliar a aparência das células sanguíneas sob um microscópio
  • exames de sangue para ajudar a descartar outras causas de leucócitos elevados, como infecções ou outras condições de saúde

A aspiração de medula óssea e biópsia também são coletadas e podem ser usadas para avaliar:

  • os tipos, números e aparência das células sanguíneas
  • a porcentagem de células que são blastos
  • se certas mudanças genéticas estão presentes ou não
  • a presença de marcadores específicos na superfície de leucócitos (imunofenotipagem)

Critérios de diagnóstico para CMML

A Organização Mundial da Saúde (OMS) recomenda os seguintes critérios para diagnosticar CMML:

  • Níveis elevados de monócitos (maior ou igual a 1 × 109 células por litro) aumentaram por pelo menos 3 meses, com os monócitos constituindo mais de 10% dos leucócitos.
  • As células blásticas constituem menos de 20% das células do sangue ou da medula óssea, sem sinais de LMA.
  • Outras condições específicas foram excluídas, incluindo:
    • leucemias com a fusão do gene Filadélfia BCR-ABL1, que é uma característica da leucemia mieloide crônica (CML)
    • outros MPNs
    • outros cânceres do sangue que podem se apresentar com níveis elevados de monócitos

Como a leucemia mielomonocítica crônica é tratada?

Se você tem CMML, mas não apresenta sintomas, seu médico pode optar por monitorar sua condição sem tratamento. Isso é chamado de espera vigilante.

As opções de tratamento potenciais para CMML incluem:

  • transplante de células-tronco
  • quimioterapia
  • cuidados de suporte

Seu plano de tratamento específico dependerá de muitos fatores, incluindo:

  • o tipo de CMML que você tem
  • a gravidade dos seus sintomas
  • sua idade
  • sua saúde geral
  • sua preferência pessoal

Transplante de células-tronco

Um transplante de células-tronco tem o potencial de curar a CMML, mas pode ser muito desgastante para o corpo. Por causa disso, eles geralmente são recomendados apenas para indivíduos com idade mais jovem e com boa saúde geral.

Durante o transplante de células-tronco, uma alta dose de quimioterapia é usada para matar as células da medula óssea. Em seguida, as células-tronco de um doador compatível são infundidas em seu corpo. O objetivo é que essas células-tronco transplantadas restabeleçam a medula óssea saudável.

Quimioterapia

A quimioterapia também pode ser usada para tratar a CMML. Embora a quimioterapia não possa curar a CMML, ela pode matar células cancerosas ou retardar seu crescimento. Alguns exemplos de drogas quimioterápicas que podem ser usadas para tratar CMML incluem:

  • azacitidina (Vidaza)
  • decitabina (Dacogen)
  • decitabina com cedazuridina (Inqovi)
  • hidroxiureia (Hydrea)

Cuidados de suporte

O cuidado de suporte é o tratamento que ajuda a aliviar os sintomas e prevenir complicações da CMML. Alguns exemplos de cuidados de suporte para CMML são:

  • transfusões de sangue ou plaquetas para ajudar com níveis baixos de hemácias ou plaquetas, respectivamente

  • agentes estimuladores da eritropoiese como epoetina alfa (Procrit, Epogen) e darbepoetina (Aranesp) para promover a produção de hemácias
  • antibióticos para ajudar a prevenir ou tratar infecções bacterianas

Qual é a perspectiva para aqueles com diagnóstico de leucemia mielomonocítica crônica?

A perspectiva do CMML pode depender do tipo de CMML que você possui. Outras coisas que podem influenciar as perspectivas incluem:

  • sua contagem de células sanguíneas
  • a presença de certas mudanças genéticas
  • sua idade e saúde geral

É possível que a CMML volte (recidiva) após o tratamento. Além disso, alguns tipos de CMML podem não responder ao tratamento. Isso é chamado de CMML refratário.

CMML progride para AML em 15 a 30 por cento das pessoas. Isso acontece quando o número de células blásticas no sangue ou na medula óssea ultrapassa os 20%. AML é um tipo de leucemia aguda (de crescimento rápido).

De acordo com a American Cancer Society, a pesquisa mostrou que:

  • Pessoas com CMML-1 geralmente vivem mais do que pessoas com CMML-2. A expectativa de vida média para CMML-1 e CMM-2 foi de 20 e 15 meses, respectivamente.
  • Cerca de 20% das pessoas com CMML-1 e 10% das pessoas com CMML-2 sobrevivem mais de 5 anos após o diagnóstico.
  • Pessoas com CMML-2 são mais propensas a progredir para AML do que aquelas com CMML-1.

Ao discutir dados como este, é importante lembrar que essas estatísticas não refletem experiências individuais. Esses dados são baseados em muitas pessoas com CMML por um longo período de tempo.

Além disso, os pesquisadores continuam a desenvolver tratamentos mais novos e eficazes para cânceres como o CMML. Isso também pode melhorar a perspectiva geral do CMML.


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