Leucemia Mielomonocítica Crônica

O que é leucemia mielomonocítica crônica?

A CMML afeta as células-tronco mieloides da medula óssea. Estas são células-tronco que produzem células sanguíneas como:

• Glóbulos vermelhos (RBCs). Essas células transportam oxigênio e outros nutrientes para os órgãos e tecidos do corpo.
• Glóbulos brancos (WBCs). Chamados de granulócitos e monócitos, essas células respondem a infecções e doenças.
• Plaquetas. Essas células formam coágulos de sangue para ajudar a parar o sangramento.

Quando você tem CMML, aumenta o número de monócitos no sangue (monocitose). Além dos níveis de monócitos acima do normal, você também pode ter um número maior de leucócitos imaturos, chamados de blastos.

A superabundância de monócitos e blastos elimina as células sangüíneas saudáveis, como eritrócitos, plaquetas e granulócitos. Isso leva aos sintomas de CMML.

A CMML é classificada como uma neoplasia mielodisplásica / mieloproliferativa. Isso ocorre porque, embora o CMML seja sua própria condição distinta, ele compartilha recursos de duas outras condições:

• Síndromes mielodisplásicas (SMD). MDS é um grupo de doenças sanguíneas relacionadas. Quando você tem SMD, suas células sanguíneas são atípicas e não se desenvolvem adequadamente, resultando em menos células sanguíneas saudáveis. A SMD pode progredir para leucemia mieloide aguda (LMA).
• Neoplasias mieloproliferativas (MPNs). Os MPNs são crescimentos anormais em que as células-tronco mieloides produzem níveis de hemácias, leucócitos ou plaquetas acima do normal. Essas hemácias, leucócitos ou plaquetas não funcionam como normalmente funcionam. MPNs também podem progredir para AML.

Quão comum é CMML?

CMML é um tipo raro de leucemia. A American Cancer Society estima que a CMML ocorre em apenas 4 em cada 1 milhão de pessoas nos Estados Unidos por ano, totalizando 1.100 novos diagnósticos a cada ano.

A maioria das pessoas com diagnóstico de CMML tem 60 anos ou mais. CMML também é mais comum em homens do que em mulheres.

Existem causas conhecidas ou fatores de risco para CMML?

No momento, a causa exata da CMML é desconhecida. Os especialistas acreditam que as alterações genéticas podem causar o aumento da produção de monócitos que é visto em pessoas com essa condição.

Os fatores de risco potenciais para CMML incluem:

• ter 60 anos ou mais
• ser homem
• ter certas mudanças genéticas, como aquelas nos genes TET2, SRSF2, e ASXL1
• ter um tratamento anterior para o câncer que incluiu quimioterapia ou radioterapia

Quais são os sintomas da leucemia mielomonocítica crônica?

A CMML pode se desenvolver lentamente ao longo do tempo, então você pode não ter sintomas no início. Por causa disso, é possível que seu médico detecte a CMML quando um exame de sangue de rotina detectar níveis elevados de monócitos ou leucócitos totais.

Os sintomas da CMML começam a acontecer quando altos níveis de monócitos e explosões excluem suas células sanguíneas saudáveis. Alguns dos sintomas mais comuns de CMML são:

• fadiga
• falta de ar
• fácil hematoma ou sangramento
• anemia
• infecções frequentes
• febre
• suor noturno
• apetite diminuído
• perda de peso não intencional
• baço ou fígado aumentados, o que pode causar desconforto abdominal

Como a leucemia mielomonocítica crônica é diagnosticada?

Se você estiver apresentando sintomas de CMML, seu médico fará exames de sangue e medula óssea para ajudar a fazer o diagnóstico.

Vários tipos de exames de sangue são usados ​​para diagnosticar CMML. Esses incluem:

• um hemograma completo para determinar o número de monócitos e outras células sanguíneas em uma amostra de sangue
• um esfregaço de sangue para avaliar a aparência das células sanguíneas sob um microscópio
• exames de sangue para ajudar a descartar outras causas de leucócitos elevados, como infecções ou outras condições de saúde

A aspiração de medula óssea e biópsia também são coletadas e podem ser usadas para avaliar:

• os tipos, números e aparência das células sanguíneas
• a porcentagem de células que são blastos
• se certas mudanças genéticas estão presentes ou não
• a presença de marcadores específicos na superfície de leucócitos (imunofenotipagem)

Critérios de diagnóstico para CMML

A Organização Mundial da Saúde (OMS) recomenda os seguintes critérios para diagnosticar CMML:

• Níveis elevados de monócitos (maior ou igual a 1 × 10⁹ células por litro) aumentaram por pelo menos 3 meses, com os monócitos constituindo mais de 10% dos leucócitos.
• As células blásticas constituem menos de 20% das células do sangue ou da medula óssea, sem sinais de LMA.
• Outras condições específicas foram excluídas, incluindo:
  • leucemias com a fusão do gene Filadélfia BCR-ABL1, que é uma característica da leucemia mieloide crônica (CML)
  • outros MPNs
  • outros cânceres do sangue que podem se apresentar com níveis elevados de monócitos

Como a leucemia mielomonocítica crônica é tratada?

Se você tem CMML, mas não apresenta sintomas, seu médico pode optar por monitorar sua condição sem tratamento. Isso é chamado de espera vigilante.

As opções de tratamento potenciais para CMML incluem:

• transplante de células-tronco
• quimioterapia
• cuidados de suporte

Seu plano de tratamento específico dependerá de muitos fatores, incluindo:

• o tipo de CMML que você tem
• a gravidade dos seus sintomas
• sua idade
• sua saúde geral
• sua preferência pessoal

Transplante de células-tronco

Um transplante de células-tronco tem o potencial de curar a CMML, mas pode ser muito desgastante para o corpo. Por causa disso, eles geralmente são recomendados apenas para indivíduos com idade mais jovem e com boa saúde geral.

Durante o transplante de células-tronco, uma alta dose de quimioterapia é usada para matar as células da medula óssea. Em seguida, as células-tronco de um doador compatível são infundidas em seu corpo. O objetivo é que essas células-tronco transplantadas restabeleçam a medula óssea saudável.

Quimioterapia

A quimioterapia também pode ser usada para tratar a CMML. Embora a quimioterapia não possa curar a CMML, ela pode matar células cancerosas ou retardar seu crescimento. Alguns exemplos de drogas quimioterápicas que podem ser usadas para tratar CMML incluem:

• azacitidina (Vidaza)
• decitabina (Dacogen)
• decitabina com cedazuridina (Inqovi)

• hidroxiureia (Hydrea)

Cuidados de suporte

O cuidado de suporte é o tratamento que ajuda a aliviar os sintomas e prevenir complicações da CMML. Alguns exemplos de cuidados de suporte para CMML são:

• transfusões de sangue ou plaquetas para ajudar com níveis baixos de hemácias ou plaquetas, respectivamente

• agentes estimuladores da eritropoiese como epoetina alfa (Procrit, Epogen) e darbepoetina (Aranesp) para promover a produção de hemácias

• antibióticos para ajudar a prevenir ou tratar infecções bacterianas

Qual é a perspectiva para aqueles com diagnóstico de leucemia mielomonocítica crônica?

A perspectiva do CMML pode depender do tipo de CMML que você possui. Outras coisas que podem influenciar as perspectivas incluem:

• sua contagem de células sanguíneas
• a presença de certas mudanças genéticas
• sua idade e saúde geral

É possível que a CMML volte (recidiva) após o tratamento. Além disso, alguns tipos de CMML podem não responder ao tratamento. Isso é chamado de CMML refratário.

CMML progride para AML em 15 a 30 por cento das pessoas. Isso acontece quando o número de células blásticas no sangue ou na medula óssea ultrapassa os 20%. AML é um tipo de leucemia aguda (de crescimento rápido).

De acordo com a American Cancer Society, a pesquisa mostrou que:

• Pessoas com CMML-1 geralmente vivem mais do que pessoas com CMML-2. A expectativa de vida média para CMML-1 e CMM-2 foi de 20 e 15 meses, respectivamente.
• Cerca de 20% das pessoas com CMML-1 e 10% das pessoas com CMML-2 sobrevivem mais de 5 anos após o diagnóstico.
• Pessoas com CMML-2 são mais propensas a progredir para AML do que aquelas com CMML-1.

Ao discutir dados como este, é importante lembrar que essas estatísticas não refletem experiências individuais. Esses dados são baseados em muitas pessoas com CMML por um longo período de tempo.

Além disso, os pesquisadores continuam a desenvolver tratamentos mais novos e eficazes para cânceres como o CMML. Isso também pode melhorar a perspectiva geral do CMML.