Leucemia de linfócitos granulares grandes (LGL): o que é e como é tratada?


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A leucemia linfocítica granular grande (LGL) é um tipo de câncer que afeta as células sanguíneas. A doença é rara: apenas cerca de 1.000 pessoas por ano são diagnosticadas com ela. Afeta homens e mulheres em números quase iguais, e a maioria dos diagnosticados tem mais de 60 anos.

Aqui está o que sabemos sobre essa forma de leucemia.

O que é leucemia LGL?

Seu sangue é composto de quatro partes diferentes:

  • plasma, ou a parte líquida
  • plaquetas, que fazem seu sangue coagular
  • glóbulos vermelhos, que transportam oxigênio para as partes do corpo
  • glóbulos brancos, que combatem as infecções

Alguns dos seus glóbulos brancos são maiores do que o resto. Essas células contêm grânulos minúsculos que podem ser vistos ao microscópio.

Em pessoas com leucemia LGL, esses glóbulos brancos grandes e granulares se copiam até que haja muitos. O fato de as células brancas do sangue (também chamadas de linfócitos) se replicarem é o que torna esse distúrbio um tipo de câncer.

Quais são os diferentes tipos?

Seu sangue contém dois tipos diferentes de linfócitos: células T (T-LGL) e células B, que também são conhecidas como células assassinas naturais (NK-LGL). As células B lutam contra bactérias e vírus invasores. As células T atacam outras células do corpo que se tornaram prejudiciais, como as células cancerosas.

Quando suas células T estão se copiando demais, você tem leucemia T-LGL. Se suas células natural killer estão se replicando demais, você tem leucemia NK-LGL.

A maioria dos casos de leucemia LGL são crônicos e de crescimento lento, sejam eles NK-LGL ou T-LGL. Apenas por perto 10 por cento de todos os casos de LGL são células agressivas e de crescimento rápido.

Quais são os fatores de risco?

Os pesquisadores ainda não sabem o que causa a leucemia LGL. O distúrbio está associado a uma alteração genética ou mutação, geralmente nos genes STAT3 e STAT5b.

Entre 10 e 40 por cento das pessoas com leucemia LGL também têm história de doenças autoimunes. O distúrbio imunológico mais frequentemente associado à leucemia LGL é a artrite reumatóide (AR).

Cerca de 20 porcento daqueles com leucemia LGL também têm AR. Até agora, os pesquisadores não conseguiram determinar qual distúrbio começou primeiro.

Quais são os sintomas da leucemia LGL?

A maioria das pessoas com diagnóstico de leucemia LGL experimentará alguns destes sintomas:

  • fadiga
  • anemia
  • suor noturno
  • infecções que continuam voltando (neutropenia)
  • perda de peso
  • febre
  • gânglios linfáticos inchados

Um profissional de saúde também pode procurar outros sintomas, incluindo:

  • diminuição do número de plaquetas no sangue
  • números mais baixos de neutrófilos (um subtipo de glóbulos brancos que é um “primeiro a responder” do sistema imunológico)
  • aumento do seu fígado ou baço

Quando marcar uma consulta médica

Você deve entrar em contato com seu médico e procurar tratamento se estiver tendo infecções recorrentes, especialmente se você tiver um febre que não vai embora ou você tem outro sintomas de infecção, como inchaço ou feridas, que não estão melhorando.

Healthline

Como a leucemia LGL é diagnosticada?

Para descobrir se você tem leucemia LGL, um profissional de saúde analisará uma amostra de seu sangue. O seu médico também pode colher uma amostra da sua medula óssea, geralmente da área do quadril, para procurar células anormais.

Para determinar que tipo de leucemia LGL você tem, seu médico pode usar uma tecnologia a laser chamada citometria de fluxo para identificar se as células T ou NK estão se replicando demais.

Quais são as opções de tratamento atuais?

A maioria dos casos de leucemia LGL tem crescimento lento. Os médicos às vezes adotam uma abordagem de esperar para observar o tratamento.

Você não pode iniciar o tratamento até que os testes ou sintomas mostrem que a condição atingiu um determinado nível.

Se os testes mostrarem que os seus níveis de neutrófilos caíram muito, o seu médico pode iniciar o tratamento nessa altura. Em volta 45 por cento das pessoas com essa condição precisava de tratamento imediato.

Quando o tratamento para a leucemia LGL começa, ele pode ou não seguir o mesmo curso intensivo de outros tratamentos de câncer.

A maioria das pessoas acabará por precisar de alguma combinação de quimioterapia e terapia com medicamentos supressores do sistema imunológico. Seus medicamentos podem incluir:

  • Metotrexato. Esta droga retarda a resposta imunológica do seu corpo e retarda o crescimento das células cancerosas.
  • Ciclofosfamida. Este medicamento quimioterápico danifica o DNA das células cancerosas, impedindo-as de se copiar com a mesma eficácia.
  • Ciclosporina. Este medicamento impede o sistema imunológico de atacar as células
  • Fludarabina. Este medicamento retarda o crescimento das células cancerosas.
  • Alemtuzumab. Este medicamento faz com que o sistema imunológico ataque as células cancerosas.

Em alguns casos, o tratamento para a leucemia LGL envolve um transplante de medula óssea ou células-tronco. Também é possível que o seu tratamento inclua a remoção do baço, um órgão do abdômen que filtra o sangue e ajuda a manter o sistema imunológico.

Duas a três vezes por ano, pode ser necessário visitar um profissional de saúde para fazer exames de sangue para monitorar sua saúde e a atividade de seus glóbulos brancos.

Qual é a perspectiva para pessoas com leucemia LGL?

Embora não haja cura para a leucemia LGL, a maioria dos casos progride muito lentamente, ao contrário de outras formas de leucemia. Um estudar que acompanharam 1.150 pessoas com a doença descobriram que elas viveram em média 9 anos após o diagnóstico.

A forma mais agressiva de leucemia LGL não responde bem ao tratamento. A expectativa de vida é provavelmente muito menor para aqueles com este subtipo muito raro de leucemia LGL.

O resultado final

A leucemia LGL é um tipo raro de câncer em que grandes células brancas do sangue se copiam em demasia, tornando seu corpo sujeito a infecções frequentes.

A maioria dos casos de leucemia LGL tem crescimento lento, então o tratamento pode não ser necessário no início.

Eventualmente, as pessoas com essa condição podem precisar de uma combinação de quimioterapia e medicamentos imunossupressores para retardar o crescimento das células cancerosas. Ainda não há cura para a leucemia LGL.

Uma pequena porcentagem de casos é um tipo de leucemia de crescimento mais rápido que não responde bem aos tratamentos. A expectativa de vida desse subtipo é menor do que a do tipo de crescimento lento.


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