Epidermodisplasia Verruciforme: O que é e como é tratado?


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O que é epidermodisplasia verruciforme?

A epidermodisplasia verruciforme (EV) é uma doença de pele extremamente rara que ocorre quando lesões semelhantes a verrugas cobrem partes do corpo. É uma condição herdada que torna uma pessoa altamente suscetível a infecções causadas pelo vírus do papiloma humano (HPV).

Os cientistas não sabem o número exato de pessoas que têm VE. Cerca de 600 foram relatados na literatura médica desde que o VE foi identificado pela primeira vez pelos pesquisadores em 1922.

Continue lendo para saber mais sobre os sintomas do VE, suas causas e como ele é tratado.

Quais são os sintomas?

Os sintomas podem aparecer em qualquer idade, inclusive na infância. Em mais da metade dos casos de VE, os sintomas aparecem pela primeira vez em crianças entre 5 e 11 anos. Para quase um quarto das pessoas com VE, os sintomas surgem pela primeira vez durante a puberdade.

Os sintomas podem incluir uma mistura de:

  • lesões achatadas ou irregulares
  • pequenas protuberâncias, conhecidas como pápulas
  • grandes manchas de pele levantada e inflamada, conhecidas como placas
  • lesões marrons pequenas e elevadas que lembram crostas

As lesões planas são mais comuns em áreas expostas à luz solar, como:

  • mãos
  • pés
  • face
  • orelhas

Muitas dessas lesões assumem a aparência de casca de árvore ou raízes de árvore. Por esse motivo, o VE é às vezes chamado de "doença homem-árvore" ou "síndrome homem-árvore".

Os crescimentos podem ser limitados a um pequeno grupo de apenas algumas verrugas ou se estender a mais de 100 verrugas, cobrindo grande parte do corpo.

As placas geralmente se desenvolvem sobre:

  • pescoço
  • braços
  • axilas
  • palmas das mãos
  • tronco
  • pernas
  • solas dos pés
  • órgãos genitais externos

Como é a epidermodisplasia verruciforme?

O que causa a epidermodisplasia verruciforme?

O VE é um tipo de doença genética conhecida como um distúrbio hereditário autossômico recessivo. Isso significa que uma pessoa deve ter dois genes EV anormais – um de cada pai – para desenvolver o VE. Na maioria dos casos de VE, a mutação genética é esporádica, o que significa que se desenvolveu quando o esperma ou o óvulo se formaram. Esses genes ainda podem ser passados ​​para a prole futura.

Cerca de 10% das pessoas com VE têm pais que eram parentes de sangue, o que significa que eles compartilhavam um ancestral comum.

Pessoas que têm EV têm uma resposta imune normal a infecções não relacionadas ao HPV. No entanto, por razões ainda não totalmente conhecidas, esses indivíduos são mais propensos à infecção por certos subtipos de HPV. Existem mais de 70 subtipos de HPV que podem causar verrugas. Mas os subtipos mais frequentemente encontrados no VE não são os mesmos que causam verrugas genitais e câncer cervical.

Pessoas com VE podem ter uma fraca resposta imune ao HPV ou outros vírus de verruga. Existem cerca de 30 subtipos de HPV identificados como desencadeadores de verrugas e placas em pessoas com VE.

Embora os sintomas apareçam principalmente pela puberdade, o VE pode se desenvolver em qualquer idade. Machos e fêmeas parecem estar igualmente em risco.

Como é diagnosticada a epidermodisplasia verruciforme?

Diagnosticar uma doença rara de qualquer tipo pode ser um desafio. Se aparecerem verrugas ou lesões incomuns, consulte um dermatologista, mesmo que os sintomas pareçam leves.

Seu médico deve conhecer seu histórico médico e entender seus sintomas: o que são, quando começaram e se responderam a qualquer tratamento. O seu médico também examinará sua pele.

Se o seu médico suspeitar de VE ou qualquer outra condição, ele poderá colher pequenas amostras de tecido para uma biópsia. Uma biópsia da pele do VE incluirá testes para HPVs e outros sinais que possam apontar para o VE. As células da pele chamadas queratinócitos às vezes podem revelar HPVs associados ao VE.

Que opções de tratamento estão disponíveis?

Não há cura para o VE, então o tratamento é principalmente para aliviar os sintomas. Embora a cirurgia para remover as lesões possa ser bem-sucedida, ela pode ser apenas uma solução temporária. As lesões podem se desenvolver novamente, embora nunca mais voltem ou levem anos para retornar.

Uma opção cirúrgica disponível é a curetagem. Envolve o uso de um dispositivo em forma de colher chamado cureta. Seu cirurgião usa a cureta para raspar cuidadosamente uma lesão. O objetivo é preservar o máximo possível de pele saudável sob e ao redor da lesão.

As verrugas EV podem ser tratadas como você faria com outros tipos de verrugas virais. Esses tratamentos incluem:

  • tratamentos químicos, como nitrogênio líquido
  • pomadas tópicas como Verrugon que contêm ácido salicílico
  • crioterapia, na qual a verruga é destruída pelo congelamento

Outro aspecto importante do tratamento é limitar a exposição ao sol e usar filtro solar para ajudar a preservar a saúde da sua pele. Pessoas com VE têm um risco aumentado de desenvolver câncer de pele. Seguir o conselho do seu dermatologista sobre cuidados com a pele e proteção solar é muito importante. De fato, até dois terços das pessoas com VE desenvolverão câncer de pele, geralmente entre 20 e 30 anos.

Outlook

O VE é uma condição ao longo da vida. Embora a cirurgia geralmente possa remover lesões temporariamente, elas geralmente retornam.

Uma das maiores preocupações com o VE é o aumento do risco de câncer de pele. Tantas como 50 por cento das pessoas com VE apresentam lesões que se tornam cancerosas. Pesquisas sugerem que isso geralmente ocorre entre as idades de 40 e 50.

O carcinoma espinocelular e o carcinoma intra-epidérmico têm maior probabilidade de se desenvolver.

Seu risco de câncer de pele pode ser baseado no tipo de infecção por HPV envolvida. A maioria dos cânceres de pele associados ao VE contém HPV tipos 5, 8, 10 e 47. Os tipos 14, 20, 21 e 25 do HPV são geralmente benignos.

Se você tiver VE de qualquer forma, é crucial que você trabalhe com seu médico ou dermatologista para reduzir seu risco de câncer de pele. Isso inclui exames regulares e uso diário de filtro solar.

EV pode ser evitado?

Como o VE é uma condição herdada, há pouco que alguém com genes anormais possa fazer para prevenir o distúrbio.

Se você tem um membro da família com a doença ou sabe que seus pais carregam o gene EV anormal, converse com seu médico. Eles podem testar seus genes e determinar seus próximos passos.


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