Entendendo o Angiossarcoma Primário da Mama

O que é angiossarcoma primário da mama?

O angiossarcoma é um tipo raro de câncer que se desenvolve nas células endoteliais. Essas são as células que revestem seus vasos sanguíneos e linfáticos. Este tipo de câncer de tecidos moles pode se desenvolver em qualquer parte do corpo, mas tende a ocorrer mais em:

• seios
• pele
• fígado
• baço

A incidência anual de todos os sarcomas de mama é de cerca de 4,48 casos por milhão mulheres. O angiossarcoma primário da mama é extremamente raro, representando menos de 0,04% de todos os cânceres de mama.

Embora comece nos tecidos conjuntivos da mama, o angiossarcoma primário pode crescer rapidamente e se espalhar para a pele próxima e tecido subcutâneo. Tem alta taxa de recidiva local e metástase à distância.

Outro câncer de mama incrivelmente raro é chamado angiossarcoma secundário da mama. Os nomes são semelhantes, mas são duas condições distintas.

Quais são os sintomas do angiossarcoma primário da mama?

Como a maioria dos cânceres de mama, um dos principais sinais é um nódulo na mama. É provável que o caroço:

• seja fácil de sentir
• tem bordas irregulares
• não ser sensível ou doloroso
• crescer rapidamente

Outros sinais e sintomas são:

• uma área de pele espessa
• uma sensação de plenitude
• inchaço

Também pode haver alguma descoloração da pele ou uma aparência machucada na mama e no braço. Mas é mais provável que isso esteja associado ao angiossarcoma secundário da mama.

Quais são as causas e fatores de risco para angiossarcoma da mama?

O câncer começa com o crescimento descontrolado de células anormais. O que desencadeia esse processo no angiossarcoma primário da mama não está claro e os fatores de risco são amplamente desconhecidos.

Às vezes, o angiossarcoma pode ocorrer em famílias. Algumas pesquisas sugerem uma possível predisposição genética para desenvolver esse tipo de câncer, mas são necessários mais estudos nessa área. A exposição a produtos químicos causadores de câncer também pode desempenhar um papel no angiossarcoma.

O angiossarcoma primário da mama é provavelmente afetar uma jovem com mamas densas e sem histórico de câncer de mama. A idade média de início é de 40 anos. Não há gatilho conhecido.

O angiossarcoma secundário da mama é causado por tratamento prévio com radiação ou linfedema crônico devido ao câncer de mama. Tem uma idade média de início de 70 anos e geralmente ocorre cerca de 10,5 anos após a radioterapia.

Como o angiossarcoma primário da mama é diagnosticado?

Uma mamografia de triagem pode detectar uma massa que você não sabia que estava lá. Mas o angiossarcoma primário da mama tende a ocorrer em mulheres mais jovens que podem não ter iniciado mamografias de rastreamento de câncer de mama de rotina.

Se você tiver um nódulo na mama ou outros sinais de câncer de mama, seu médico provavelmente fará um exame clínico, seguido de uma mamografia diagnóstica. Outros exames de imagem podem incluir:

• ultrassom de mama
• ressonância magnética de mama
• PET scan

Embora os exames de imagem possam identificar o tamanho geral e a localização de uma massa, não são suficientes para fazer um diagnóstico. Os angiossarcomas de mama apresentam um padrão patológico inespecífico. Eles podem se parecer muito com lesões benignas em exames de imagem, principalmente quando envolvem pessoas mais jovens com mamas densas.

A única maneira de diagnosticar com precisão o angiossarcoma de mama é com uma biópsia de mama. Algumas pesquisas sugerem que a biópsia com agulha fina leva a 40% de resultados falsos negativos, então seu médico pode recomendar uma biópsia por agulha grossa.

Outros diagnósticos raros, como lipossarcoma e fibrossarcoma, devem ser excluído.

Como é tratado o angiossarcoma primário da mama?

O angiossarcoma primário cresce e se espalha rapidamente, por isso é melhor iniciar o tratamento imediatamente. O primeiro tratamento geralmente é a cirurgia para remover o tumor e uma margem clara ao redor dele. Dependendo do tamanho da massa, isso significa cirurgia conservadora da mama (mastectomia) ou mastectomia.

Ao contrário de outros tipos de câncer de mama, os sarcomas da mama geralmente não se espalham pelo sistema linfático. Portanto, seu cirurgião pode não precisar remover os gânglios linfáticos regionais, mas isso é decidido caso a caso.

Como o angiossarcoma primário é um câncer tão raro, não há diretrizes rígidas para os próximos passos. O tratamento pós-cirúrgico pode incluir:

• Radioterapia: A radiação é um tratamento direcionado para tratar quaisquer células cancerígenas que permaneçam após a cirurgia. Isso pode ajudar a prevenir a formação de um novo tumor no mesmo local.
• Quimioterapia: A quimioterapia é um tratamento sistêmico que pode destruir células cancerígenas em qualquer parte do corpo. Isso pode ajudar a prevenir a formação de tumores em locais regionais ou distantes.

Os sarcomas não se desenvolvem a partir de células ductais da mama, como a maioria dos outros cânceres de mama. É improvável que essas células cancerígenas tenham receptores hormonais ou HER2. Isso significa que as terapias hormonais e direcionadas ao HER2 usadas para tratar outros tipos de câncer de mama podem não ser úteis.

Sua equipe de oncologia fará recomendações de tratamento com base nas especificidades do seu câncer.

Qual é a perspectiva para pessoas com angiossarcoma primário da mama?

O angiossarcoma primário geralmente tem uma perspectiva desfavorável. Isso geralmente ocorre devido a um atraso no diagnóstico devido a:

• idade jovem no início
• apresentação incomum em comparação com outros tipos de câncer de mama
• sua raridade

Alguns pesquisar sugere que a probabilidade de recorrência sistêmica é de 50%. Mas a cirurgia seguida de quimioterapia e radiação pode melhorar a sobrevida livre de doença e a sobrevida global. um 2017 estudar descobriram que a taxa de sobrevida em 5 anos para angiossarcoma primário da mama é de 44,5%.

Como a condição é tão incomum, faltam estudos e estatísticas. Sua própria perspectiva depende de uma variedade de fatores, como:

• se o câncer se espalhou além da mama no momento do diagnóstico
• o tamanho do tumor primário
• grau do tumor (quão rápido está crescendo)
• se havia margens cirúrgicas claras
• escolha de tratamentos
• idade

É uma boa ideia discutir as perspectivas com sua própria equipe de oncologia. Eles podem avaliar sua situação e dar uma ideia mais pessoal do que esperar.

Remover

O angiossarcoma primário da mama é caracterizado por crescimento rápido e forte capacidade de disseminação. É um câncer raro e agressivo sem causa clara. Ele tende a afetar mulheres mais jovens, possivelmente antes de iniciarem a triagem de rotina para o câncer de mama.

O tratamento do angiossarcoma primário geralmente envolve a remoção cirúrgica do tumor, que pode ser seguida por radioterapia e quimioterapia.

Se você notar um nódulo na mama, converse com um médico o mais rápido possível. Enquanto a maioria das alterações mamárias são benignasé uma boa ideia fazer o check-out para que você tenha certeza.