Doença do ouvido interno autoimune (AIED): causas, tratamento e mais


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A doença autoimune do ouvido interno (AIED) é uma doença rara na qual o sistema imunológico do corpo ataca o ouvido interno. Isso geralmente causa perda auditiva e outras complicações.

Embora nem sempre esteja claro por que uma pessoa desenvolve AIED, é comum que alguém com a doença também tenha pelo menos um outro distúrbio autoimune.

Quando você recebe tratamento para perda auditiva relacionada ao AIED no início, sua audição geralmente pode ser restaurada. Se a perda auditiva for significativa, você pode precisar de um aparelho auditivo. Embora o AIED não tenha cura conhecida, com cuidados contínuos e monitoramento regular, muitas vezes pode ser uma condição gerenciável.

O que causa o AIED?

Uma doença autoimune é uma condição na qual seu sistema imunológico ataca erroneamente células saudáveis. No caso do AIED, o sistema imunológico vai atrás da cochlin, uma proteína do ouvido interno.

O AIED pode afetar qualquer pessoa. As razões pelas quais ele se desenvolve não são bem compreendidas.

É frequentemente encontrado em pessoas com um ou mais distúrbios autoimunes, de acordo com a Academia Americana de Otorrinolaringologia – Fundação de Cirurgia de Cabeça e Pescoço (AAO-HNS). Esses distúrbios autoimunes geralmente se desenvolvem em grupos de duas ou três doenças.

A maioria dos casos de AIED, no entanto, está confinada à orelha interna e ocorre sem a presença de outras doenças autoimunes.

Como funciona um ouvido interno saudável

Os sons primeiro entram no ouvido através do ouvido externo. Essas ondas sonoras atingem o tímpano e fazem com que ele vibre. As vibrações fazem com que pequenos ossos conhecidos como ossículos amplifiquem o som no ouvido médio.

O ouvido interno recebe as ondas sonoras do ouvido médio e as transmite para a cóclea, que é composta principalmente de cóclea. A cóclea é um pequeno órgão cheio de líquido no ouvido interno que transporta ondas sonoras para milhares de terminações nervosas. Essas terminações nervosas transformam as ondas sonoras em impulsos elétricos que viajam para o cérebro para interpretação.

O ouvido interno também é a casa do órgão vestibular, que ajuda a controlar o equilíbrio.

Quais são os sintomas do AIED?

O principal sintoma da AIED é a perda auditiva que começa em um ouvido e depois afeta os dois ouvidos. Isso pode se desenvolver ao longo de um período de semanas ou meses. O grau de perda auditiva nem sempre é o mesmo em ambas as orelhas.

Outros sintomas incluem:

  • audição que melhora e piora aleatoriamente
  • tontura ou falta de equilíbrio (em cerca de metade dos casos de AIED)

  • zumbido ou zumbido nos ouvidos

  • sintomas de doença autoimune sistêmica, como fadiga e dores musculares

O AIED às vezes é confundido com outras condições do ouvido interno que causam perda auditiva, incluindo a doença de Meniere. As duas doenças têm sintomas semelhantes, como falta de equilíbrio e zumbido. A principal diferença entre as duas condições é que a doença de Meniere geralmente afeta apenas uma orelha.

Quando a perda auditiva é uma emergência médica?

Um estudo de 2018 sugere que o AIED geralmente se desenvolve ao longo de um período de 3 a 90 dias. Mas a perda auditiva pode ser repentina. A perda auditiva súbita é uma emergência médica e precisa de atenção imediata. Consulte um médico o mais rápido possível para evitar a perda permanente da audição.

Como o AIED é diagnosticado?

Atualmente, não há diretrizes para o diagnóstico de AIED, principalmente porque é muito incomum. A AAO-HNS estima que o AIED afeta cerca de 15 em 100.000 pessoas. Está associado a menos de 1% de perda auditiva neurossensorial.

Os médicos tendem a diagnosticar AIED quando outras possíveis explicações para os sintomas foram eliminadas. Se você estiver com perda auditiva inexplicável que está piorando em ambos os ouvidos durante um período de semanas, consulte um especialista em ouvido, nariz e garganta (ENT).

Você provavelmente passará por vários testes:

  • Audiogramas em série testam sua audição ao longo de vários meses.

  • Exames de imagem, como ressonâncias magnéticas, podem revelar detalhes da estrutura do ouvido interno e podem ajudar a descartar outros problemas com a cóclea.
  • O teste vestibular pode testar seu equilíbrio. Este teste pode levar várias horas.

Uma outra triagem importante é um exame de sangue. Este teste procura níveis elevados de células T que respondem a antígenos no ouvido interno.

Como o AIED é tratado?

O melhor tratamento para AIED depende de alguns fatores-chave, incluindo:

  • gravidade dos sintomas
  • era
  • estilo de vida
  • saúde geral
  • tolerância à medicação

Uma variedade de medicamentos está disponível para conter a resposta do sistema imunológico do seu corpo e aliviar os sintomas. Você também tem opções quando se trata de dispositivos que melhoram a audição.

Corticosteróides

UMA Revisão de 2020 das opções de tratamento AIED sugere iniciar o tratamento com corticosteróides como a prednisona. Estes podem reduzir rapidamente a inflamação.

Seu médico pode avaliar sua resposta aos corticosteróides para ajudar a diagnosticar AIED. Se os sintomas começarem a desaparecer após o início do tratamento, seu médico poderá determinar que o AIED foi a causa de sua perda auditiva e problemas de equilíbrio.

Os efeitos colaterais dos corticosteróides podem incluir:

  • retenção de líquidos e ganho de peso

  • pressão alta
  • mudanças de humor
  • dores de cabeça
  • náusea

AIED pode apresentar perda auditiva súbita. Nesta situação de emergência, você será tratado primeiro com um curso de esteróides orais. Você também pode receber injeções de esteróides através do tímpano diretamente no ouvido médio.

biológicos

Se você não responder bem aos corticosteróides, medicamentos conhecidos como biológicos podem ser úteis. Os biológicos são medicamentos feitos de organismos vivos e incluem rituximab e golimumab. UMA revisão de 2019 sugere que esses medicamentos podem ser igualmente eficazes aos corticosteróides na reversão da perda auditiva e podem ser úteis como medicação de manutenção no desmame da dependência de esteróides.

Os produtos biológicos podem apresentar um risco aumentado de infecção devido à maneira como os medicamentos atuam no sistema imunológico.

Imunossupressores

Outra opção de tratamento AIED são os imunossupressores. Os imunossupressores são drogas que retardam ou reduzem a resposta do sistema imunológico do corpo. Os imunossupressores são usados ​​para uma variedade de doenças autoimunes, bem como para ajudar a impedir que o corpo rejeite transplantes de órgãos. Um imunossupressor AIED comumente usado é o metotrexato, que também é amplamente utilizado em quimioterapia.

Os efeitos colaterais potenciais dos imunossupressores incluem:

  • diabetes
  • fadiga
  • pressão alta
  • aumento do risco de infecções
  • ganho de peso

Aparelhos auditivos

Para compensar a perda auditiva relacionada ao AIED, você pode se beneficiar de dispositivos auditivos. Estes podem amplificar o som ou melhorar sua audição.

Um implante coclear, por exemplo, é um pequeno dispositivo eletrônico que estimula o nervo coclear para melhorar a audição. O implante tem uma porção interna que atinge o ouvido interno e um componente externo localizado atrás da orelha. Os implantes cocleares geralmente são reservados para casos de perda auditiva severa ou padrões específicos de perda auditiva.

Os aparelhos auditivos também são opções eficazes para muitas pessoas com AIED. Eles são menos invasivos do que um implante coclear e você pode removê-los quando não forem necessários.

Quais são os fatores de risco para AIED?

Não sabemos muito sobre os fatores de risco para AIED. Mas sabemos que as pessoas que têm outros distúrbios autoimunes são mais propensas a desenvolver AIED em comparação com aquelas que não têm.

Quando o impacto é isolado no ouvido interno, a condição é chamada de AIED primário. Quando o AIED é acompanhado por outros distúrbios autoimunes, a condição é conhecida como AIED secundária. Isso ocorre em quantas 30 por cento de casos de AIED, de acordo com um estudo de 2018.

Outras doenças autoimunes que as pessoas podem ter junto com o AIED incluem:

  • lúpus
  • artrite reumatoide
  • esclerodermia
  • colite ulcerativa

Ter uma doença autoimune é apenas um fator que aumenta o risco de desenvolver AIED. UMA estudo de 2018 sugere que AIED é mais comum em mulheres, e que seu risco é maior em seus 20 e 50 anos.

Panorama

Um diagnóstico de AIED pode parecer alarmante no início, mas pode ser reconfortante saber o motivo da sua perda auditiva e saber que o tratamento é possível em muitos casos.

Depois de receber um diagnóstico adequado e iniciar o tratamento, você pode continuar tomando medicamentos projetados para manter seu sistema imunológico sob controle. Em alguns casos, os tipos e dosagens de medicamentos podem precisar ser ajustados com base em fatores como resistência a um medicamento ou efeitos colaterais.

Monitorar sua audição também será uma parte contínua da vida com o AIED. Espere fazer testes auditivos regulares, como audiogramas, que usam tons para mostrar o quão alto os sons precisam ser para que você os ouça claramente.

UMA estudo de caso de 2017 também observa que os testes de audição em casa podem ser úteis no rastreamento de alterações auditivas entre as visitas ao seu médico ou a um laboratório de audição.

Sem tratamento, o AIED geralmente leva à perda auditiva completa e dificuldades de equilíbrio. Não há um cronograma padrão para que os sintomas progridam. Mas quanto mais cedo você receber uma avaliação após o início dos sintomas, maior a chance de limitar o impacto do AIED.


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