Doença de Von Willebrand e seu sistema imunológico


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A doença de Von Willebrand é um distúrbio de coagulação do sangue que geralmente se desenvolve como uma mutação genética hereditária. Pessoas com essa mutação carecem de uma proteína específica chamada fator de von Willebrand, que ajuda as plaquetas a formar coágulos sanguíneos.

Em casos raros, porém, você pode desenvolver essa condição sem herdá-la. Conhecida como doença de von Willebrand adquirida, esse tipo específico de distúrbio pode ser causado por medicamentos ou outras condições médicas – incluindo distúrbios autoimunes. Não é exatamente um distúrbio autoimune, mas a doença de von Willebrand adquirida geralmente ocorre juntamente com esses tipos de condições.

Neste artigo, você aprenderá mais sobre a doença de von Willebrand adquirida, como ela está ligada a doenças autoimunes e quais condições podem colocá-lo em risco de desenvolver esse distúrbio hemorrágico.

A doença de Von Willebrand é uma doença autoimune?

A doença de Von Willebrand pode ser considerada um distúrbio autoimune em casos raros, mas as versões adquiridas dessa doença geralmente se desenvolvem como resultado de outras condições, doenças ou medicamentos autoimunes. Quando se desenvolve como uma doença autoimune, por uma razão ou outra, o próprio sistema imunológico do seu corpo ataca a proteína von Willebrand, destruindo-a ou reduzindo seu poder de coagulação.

No entanto, a doença de von Willebrand adquirida nem sempre é causada por uma reação autoimune e pode se desenvolver como uma complicação de outra doença ou medicamento.

A maioria dos casos de doença de von Willebrand é estimulada por mutações genéticas que são herdadas ou transmitidas por famílias. Quando isso acontece, as pessoas com doença de von Willebrand carecem de uma proteína que ajuda a coagular o sangue. É uma condição relativamente rara, mas também é o distúrbio de coagulação sanguínea mais comum.

A doença de Von Willebrand afeta cerca de 1% dos americanose dois terços das pessoas com esta condição são atribuídos ao sexo feminino no nascimento.

Atualmente, não há uma boa estimativa de quantas pessoas têm a forma adquirida da doença de von Willebrand.

O que é uma doença autoimune?

Uma doença autoimune é uma condição em que seu corpo – especificamente seu sistema imunológico – ataca seus próprios tecidos. há mais de 80 doenças autoimunes conhecidase podem ser transmitidos por famílias ou adquiridos durante a vida.

Não há cura para a maioria das doenças autoimunes, e o tratamento pode ter que continuar por toda a vida para manter os sintomas sob controle.

Como as doenças autoimunes podem causar a doença de Von Willebrand?

Ainda há muita coisa que não é compreendida quando se trata de doenças autoimunes. As doenças autoimunes podem afetar vários sistemas do corpo ao mesmo tempo, e cerca de um quarto de todas as pessoas com uma condição autoimune também desenvolverão outras doenças autoimunes.

Uma das principais teorias sobre como a doença autoimune causa a doença de von Willebrand está na ativação das proteínas do fator de von Willebrand. Em muitos casos de doença de von Willebrand adquirida, a proteína do fator de von Willebrand apresenta um nível de depuração anormal. Níveis de depuração aumentados ou elevados do fator de von Willebrand também foram ligados ao desenvolvimento da variedade tipo 1 herdada da doença de von Willebrand.

Quais condições autoimunes podem causar VWD?

A doença de von Willebrand adquirida tem sido associada a vários gatilhos. As doenças autoimunes mais frequentemente relacionadas a esse distúrbio incluem:

  • lúpus eritematoso sistêmico
  • esclerodermia
  • síndrome do anticorpo antifosfolípide
  • hipotireoidismo

Além das doenças autoimunes, as seguintes outras condições não autoimunes também foram associadas à doença de von Willebrand adquirida:

  • estenose valvar aórtica
  • trombocitopenia
  • policitemia vera
  • leucemia mielóide crônica
  • defeitos septais
  • uso de um dispositivo de assistência ventricular esquerda
  • carcinomas
  • tumor de Wilms

A doença de von Willebrand adquirida também pode ser desencadeada por medicamentos como:

  • ciprofloxacina
  • griseofulvina
  • ácido valpróico
  • hidroxietilamido

A doença de von Willebrand afeta seu sistema imunológico?

A doença de Von Willebrand é considerada principalmente um distúrbio de coagulação do sangue, mas houve alguns estudos que conectaram problemas de coagulação do sangue à função imunológica.

Existem caminhos compartilhados nos sistemas do corpo que iniciam a coagulação, bem como as respostas imunológicas. Acredita-se que uma interrupção em uma parte desse caminho afete várias funções do corpo, mas são necessárias mais pesquisas para entender completamente a conexão.

Leve embora

A doença de Von Willebrand é um distúrbio de coagulação do sangue que geralmente se desenvolve a partir de uma condição genética hereditária, mas pode – em casos raros – desenvolver-se juntamente com uma doença autoimune ou outro distúrbio, com certos medicamentos ou como seu próprio problema autoimune.

Converse com seu médico se você tiver várias condições médicas crônicas, especialmente doenças autoimunes como lúpus, e começar a notar coisas como sangramento nasal aumentado ou hematomas inexplicáveis. As formas adquiridas desta doença muitas vezes podem ser resolvidas com o tratamento da causa subjacente.


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