Doença da aglutinina fria: o que você precisa saber


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Paulo Amorim / Getty Images

Quando o número de glóbulos vermelhos em seu corpo é muito baixo, isso pode resultar em anemia. Estima-se que mais de 1,6 bilhão pessoas no mundo têm anemia.

Um tipo de anemia é chamado de anemia hemolítica, ou anemia causada pela destruição dos glóbulos vermelhos. Existem vários tipos de anemias hemolíticas, incluindo a doença por aglutinina fria (DAC).

Continue lendo para saber mais sobre essa condição.

O que é CAD?

A DAC é uma doença na qual um distúrbio da medula óssea de células B causa anemia hemolítica autoimune. Compõe-se sobre 15 por cento de anemias hemolíticas autoimunes.

Geralmente ocorre em pessoas entre as idades de 40 e 80 anos e é mais comum em adultos mais velhos. A idade média em que as pessoas recebem um diagnóstico é de 65 anos.

A prevalência desta condição é estimada em cerca de 16 pessoas por milhão. Desenvolve-se em uma pessoa por milhão a cada ano.

Existem dois tipos de CAD: primário e secundário. CAD primário é quando o fator desencadeante é desconhecido e não há outra condição que o cause. A DAC secundária é quando está associada a um distúrbio subjacente. Isso ocorre em até 70 por cento das pessoas que vivem com CAD.

Os distúrbios subjacentes associados à DAC incluem:

  • doenças imunoproliferativas, que são quando as células do sistema imunológico se multiplicam muito rapidamente, como no linfoma não-Hodgkin ou na leucemia linfocítica crônica
  • caxumba
  • citomegalovírus
  • distúrbios do tecido conjuntivo como lúpus ou artrite reumatóide

Quais são os sintomas da DAC?

Muitas pessoas que vivem com DAC apresentam sintomas de anemia hemolítica. Os sintomas e sua gravidade podem variar dependendo da gravidade da anemia. Esses sintomas podem incluir:

  • fadiga
  • tontura
  • dores de cabeça
  • mãos e pés frios
  • pele pálida
  • urina escura
  • vômito ou diarréia

  • Problemas cardíacos
  • dor no peito
  • dor nas costas ou nas pernas

Alguns desses sintomas são causados ​​pela hemólise, que é a destruição dos glóbulos vermelhos.

Se você está vivendo com CAD, você também pode ter:

  • dor e um tom azulado nas mãos e pés (acrocianose)
  • fluxo sanguíneo interrompido para os dedos dos pés, dedos, orelhas ou nariz (doença de Raynaud)
  • um baço aumentado (esplenomegalia)
  • descoloração manchada da sua pele (livedo reticularis)

O que causa o CAD?

Seu sistema imunológico normalmente produz anticorpos que se ligam às células invasoras e as destroem. Quando os anticorpos se ligam aos glóbulos vermelhos e pensam que são alvos, o CAD pode ocorrer. Um desses anticorpos é o IgM, que causa muitos casos de DAC nas pessoas.

Quando os anticorpos atacam tecidos saudáveis, eles são chamados de autoanticorpos. Quando esses autoanticorpos estão ativos na CAD, eles podem causar hemólise se forem expostos a temperaturas frias.

Uma vez que seus glóbulos vermelhos são marcados por um anticorpo induzido pelo frio, eles se aglomeram e se ligam a proteínas chamadas complementos. Estes também fazem parte do seu sistema imunológico. Quando isso acontece, os glóbulos vermelhos são destruídos.

Se a causa subjacente de tudo isso não for conhecida, é considerado CAD primário.

Quando CAD é um distúrbio secundário, está associado ou causado por diferentes distúrbios, como uma doença infecciosa ou distúrbio do tecido conjuntivo.

Como a DAC é diagnosticada?

Profissionais médicos podem usar vários fatores para ajudar a diagnosticar CAD. Estes podem incluir:

  • seu histórico médico detalhado
  • uma avaliação clínica
  • encontrar sintomas característicos
  • exames de sangue, particularmente aqueles que medem sua hemoglobina e hematócrito (a porcentagem de glóbulos vermelhos presentes)

Se um profissional médico suspeitar que sua anemia hemolítica é autoimune, ele fará um teste de Coombs. Este teste detecta anticorpos ligados aos seus glóbulos vermelhos ou outros componentes biológicos.

Feito isso, o médico especialista fará um teste de amplitude térmica, que analisa amostras de sangue em diferentes temperaturas. Eles poderão ver como seus anticorpos reagem em diferentes temperaturas. Isso determina quanta aglutinina fria está presente.

Qual é o tratamento para DAC?

O tratamento para CAD depende da gravidade da doença, dos sintomas que você está tendo e de quaisquer causas subjacentes. Se os seus sintomas são leves ou a hemólise parece estar diminuindo, você pode não precisar de nenhum tratamento.

Se a hemólise estiver aumentando, a medicação pode ser necessária. Rituximab é o tratamento padrão para CAD. Pode ser combinado com certos medicamentos quimioterápicos ou com prednisona.

Rituximab tem como alvo os glóbulos brancos que produzem os anticorpos que destroem os glóbulos vermelhos. O rituximab também é usado para tratar quaisquer recaídas.

Se houver outra condição causando CAD, essa condição será tratada.

Se você tiver hemólise rápida ou anemia grave, pode precisar de transfusões de sangue ou troca de plasma. Mas estes não tratam realmente sua anemia. Eles apenas aliviam os sintomas temporariamente.

Outros tratamentos incluem evitar temperaturas frias quando possível, especialmente na cabeça, rosto e extremidades. Fluidos intravenosos (IV) de pré-aquecimento também são recomendados.

Quais são os fatores de risco para desenvolver DAC?

Fatores de risco podem aumentar sua chance de desenvolver uma doença. Ter um ou mais fatores de risco não significa que você definitivamente desenvolverá a doença. Isso significa que você está em um risco maior.

Os fatores de risco para DAC podem incluir:

  • ser mulher
  • ter uma condição associada listada anteriormente
  • vivendo em um clima mais frio

De acordo com um relatório de 2020 que categorizou as pessoas como homens e mulheres, o CAD é quase duas vezes mais comum em mulheres do que em homens.

Qual é a perspectiva para pessoas com CAD?

As perspectivas para pessoas com CAD podem variar muito. Pode depender de coisas como a gravidade da doença e seus sintomas, e se você tem uma condição subjacente.

Se uma infecção ou condição desconhecida causar CAD, sua perspectiva geralmente é boa a excelente. Isso é especialmente verdadeiro se você evitar a exposição desnecessária a temperaturas frias.

Mas se o HIV ou certos tipos de câncer causam DAC, as perspectivas são tipicamente menos favoráveis. Isto é devido às características das doenças subjacentes.

O take-away

A DAC é um tipo raro de anemia que pode causar sintomas significativos, levando a doenças e comprometimento da qualidade de vida. Embora não seja câncer, pode ser causado por certos tipos de câncer, bem como por várias outras condições.

Seu tratamento e perspectivas podem variar, dependendo de uma variedade de fatores. Se você tem CAD, converse com seu médico sobre suas opções de tratamento e as etapas que você pode tomar para minimizar os sintomas.


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