Os distúrbios mieloproliferativos são um grupo de cânceres caracterizados pela replicação descontrolada de células derivadas de células-tronco mielóides. Essas células têm o potencial de se tornar glóbulos vermelhos, plaquetas e alguns tipos de glóbulos brancos.
O termo “distúrbios mieloproliferativos” foi criado em
Os quatro tipos mais comuns de doenças mieloproliferativas são:
- leucemia mielóide crônica
- policitemia vera
- trombocitemia essencial
- mielofibrose primária
Continue lendo para saber mais sobre essas condições, incluindo sintomas, opções de tratamento e perspectivas.
O que são doenças mieloproliferativas?
Sua medula óssea contém células-tronco sanguíneas que têm o potencial de se tornar dois outros tipos de células-tronco chamadas mielóides e
As células-tronco mieloides têm o potencial de se transformar em glóbulos vermelhos, plaquetas e algum tipo de glóbulo branco. As células-tronco linfóides tornam-se diferentes tipos de glóbulos brancos.
Os distúrbios mieloproliferativos são um grupo de cânceres que se desenvolvem em células derivadas de células-tronco mielóides. Há
-
Leucemia Mielóide Crônica (LMC). A LMC é uma leucemia de crescimento lento que começa em células mieloides imaturas. Sobre
1 em 526 pessoas nos Estados Unidos desenvolverão LMC ao longo da vida. - Mielofibrose primária. A mielofibrose primária é uma condição em que a medula óssea é substituída por um material semelhante a uma cicatriz que leva à produção anormal de células sanguíneas. Estima-se que a condição se desenvolva em 1,5 pessoas por 100.000 por ano nos Estados Unidos.
-
Trombocitemia essencial. Trombocitemia essencial ou primária é uma condição em que seu corpo produz muitas plaquetas, as células que ajudam o sangue a coagular. Estima-se que afete
0,2 a 2,5 pessoas por 100.000 por ano. - Policitemia vera. A policitemia vera é uma condição que faz com que seu corpo produza um número excessivo de glóbulos vermelhos, que engrossam o sangue. Estima-se que afete 2,8 homens por 100.000 e 1,3 por 100.000 mulheres por ano.
Tipos mais raros de distúrbios mieloproliferativos incluem:
- Leucemia neutrofílica crônica (LNC). CNL é uma condição extremamente rara caracterizada pela superprodução de glóbulos brancos chamados neutrófilos.
- Leucemia eosinofílica crônica (CEL). A leucemia eosinofílica crônica é uma leucemia rara em que seu corpo superproduz glóbulos brancos chamados eosinófilos, que liberam substâncias químicas em resposta a infecções e alergias. CEL geralmente progride lentamente. Menos comumente, ela se transforma em uma leucemia agressiva chamada leucemia mielóide aguda (LMA).
Quais são os sintomas das doenças mieloproliferativas?
Os sintomas variam dependendo do tipo de distúrbio mieloproliferativo que você tem. É comum não apresentar nenhum sintoma nos estágios iniciais da doença.
Aqui está uma olhada em alguns sintomas potenciais para o
CML
- fadiga
- perda de peso
- perda de apetite
- sensação geral de mal-estar
- suando
- dor abdominal
- plenitude abdominal
- hematomas e sangramento fáceis
- Palidez
- fígado inchado
Policitemia vera
- sangue espesso que aumenta o risco de coágulos sanguíneos
- dores de cabeça
- tontura
- problemas visuais
- comichão na pele
- sensação geral de mal-estar
- zumbido
- queimação ou formigamento nos membros
-
prurido aquagênico, (coceira ou ardor após um banho quente ou chuveiro)
-
eritromelalgia (dor em queimação e vermelhidão mais comumente nos pés)
- dor abdominal
- perda de apetite
- perda de peso
- aumento do fígado e baço
- edema facial
- gota
- pressão alta
Trombocitemia essencial
- dor de cabeça
- tontura
- mudanças visuais
- queimação ou formigamento nos membros
- fadiga
- contusões fáceis
- sintomas de derrame
- baço aumentado
Mielofibrose Primária
- fadiga
- suor noturno
- febre baixa
- pouco apetite
- perda de peso
- plenitude abdominal ou dor
- dor ao urinar
- sangue na urina
- sangramento gastrointestinal
- rigidez articular
- dor no osso
- Palidez
-
petéquias (manchas vermelhas localizadas na pele)
- baço ou fígado aumentado
- gânglios linfáticos aumentados
- derrame pleural e pericárdico (água nos pulmões ou ao redor do coração)
- edema pulmonar
- convulsão
- Estado mental alterado
- compressão da medula espinhal
O que causa distúrbios mieloproliferativos e quem está em risco?
Os distúrbios mieloproliferativos são causados pela superprodução de células sanguíneas, mas a razão exata pela qual ocorrem não é conhecida. Eles tendem a se desenvolver em
pessoas com um
Como são diagnosticadas as doenças mieloproliferativas?
O processo de diagnóstico de distúrbios mieloproliferativos começa com o contato com um profissional de saúde e o agendamento de uma consulta. Eles farão um exame físico e avaliarão seu histórico médico e familiar.
Se eles suspeitarem de um distúrbio sanguíneo, provavelmente solicitarão exames de sangue. Muitos
- hemograma completo
esfregaço de sangue - painel metabólico abrangente
-
teste de eletrólito
- teste de ácido úrico
- teste de lactato desidrogenase
-
teste genético para AK2, MPL, CALRe CSF3R mutações.
Um diagnóstico definitivo geralmente é feito com aspiração óssea e biópsia. Durante este procedimento, o médico usa uma agulha longa e fina para coletar uma amostra de sua medula óssea para análise laboratorial.
Como são tratadas as doenças mieloproliferativas?
O transplante alogênico de células-tronco continua sendo a
CML
O principal tratamento da LMC é um medicamento chamado imatinibe. Reduz a produção de glóbulos brancos anormais. Se não for eficaz, podem ser oferecidos medicamentos semelhantes, como:
- Tasigna (nilotinibe)
- Sprycel (dasatinibe)
- Bosulif (bosutinibe)
A quimioterapia com ou sem transplante alogênico de células-tronco pode ser recomendada se você não puder tomar esses medicamentos ou se tiver LMC avançada.
Policitemia vera
O tratamento da policitemia vera se concentra na redução do risco de trombose e no alívio dos sintomas.
Pessoas com menos de 60 anos e que não têm histórico de coágulos sanguíneos são consideradas de baixo risco de desenvolver coágulos sanguíneos. O tratamento da policitemia vera em pessoas de baixo risco pode incluir:
- espera vigilante
- aspirina em dose baixa
- flebotomia, um procedimento em que os glóbulos vermelhos extras são removidos com uma agulha
Pessoas de alto risco também podem tomar medicamentos para reduzir a contagem de células sanguíneas.
Trombocitemia essencial
A trombocitemia essencial geralmente é tratada com vigilância vigilante ou baixas doses de aspirina. Pessoas de alto risco também podem receber medicamentos para diminuir a contagem de células sanguíneas.
Mielofibrose Primária
Pessoas sem sintomas geralmente não são tratadas. Pessoas com sintomas podem ser tratadas com os seguintes medicamentos:
- Jakafi (ruxolitinibe)
- IntronA, Roferon-A (interferon alfa)
- Hidréia, Droxia (hidroxiuréia)
- Vonjo (pacritinibe)
Eles também podem ser tratados com um transplante alogênico de células-tronco
Qual é a perspectiva para pessoas com distúrbios mieloproliferativos?
Sua perspectiva depende de fatores como:
- o tipo de doença mieloproliferativa que você tem
- quão progredida é a condição
- sua saúde geral
- sua idade
As perspectivas para a LMC melhoraram nos últimos anos com o desenvolvimento de novos medicamentos.
De acordo com o Serviço Nacional de Saúde, estima-se que mais de 70% dos homens e 75% das mulheres com LMC vivam pelo menos 5 anos após o diagnóstico. Um grande estudo descobriu que o pós-diagnóstico, cerca de
Em um
- metade das pessoas com mielofibrose primária viveu 5,9 anos
- metade das pessoas com policitemia vera viveu pelo menos 13,5 anos
- metade das pessoas com trombocitemia essencial viveu 19,8 anos.
Remover
As neoplasias mieloproliferativas são um grupo de cânceres que causam a superprodução de células que se transformam em glóbulos vermelhos, plaquetas e alguns tipos de glóbulos brancos.
Os sintomas, as opções de tratamento e as perspectivas dependem de qual condição específica você tem.
Se você for diagnosticado com uma neoplasia mieloproliferativa, seu médico poderá recomendar a melhor opção de tratamento. Se sua condição estiver nos estágios iniciais, eles podem recomendar simplesmente esperar para ver como ela se desenvolve.
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