Crianças com leucemia mielóide crônica: o que saber sobre esta condição rara


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FatCamera / Getty Images

Cerca de 150 crianças nos Estados Unidos são diagnosticadas com leucemia mielóide crônica a cada ano. Embora raro em crianças e adolescentes, aproximadamente 2 a 3 por cento de leucemia diagnosticada em crianças menores de 15 anos e 9 por cento em adolescentes com idades entre 15 e 19 é leucemia mielóide.

Os primeiros sintomas da doença podem demorar para se desenvolver, dificultando um diagnóstico rápido.

Saiba mais sobre:

  • como detectar os sinais de CML em crianças
  • quais tratamentos são eficazes contra a doença
  • quando você deve consultar o seu médico se suspeitar que seu filho pode estar doente

O que é leucemia mieloide crônica (LMC) em crianças?

Simplificando, a leucemia é o câncer do sangue e da medula óssea.

A leucemia mieloide crônica, também conhecida como leucemia mielóide crônica ou CML, faz com que o corpo produza muitos glóbulos brancos imaturos na medula óssea – o centro esponjoso dos ossos. Com o tempo, essas células irregulares assumem o controle das células saudáveis ​​e causam uma série de problemas de saúde.

Existem três fases da CML:

  • A fase crônica. Este estágio pode durar meses ou anos, com ou sem sintomas notáveis. Neste momento, um exame de sangue pode mostrar células sanguíneas anormais e número de células sanguíneas – geralmente menos de 10 por cento de leucemia ou células “blast”.
  • A fase acelerada. Este estágio marca um aumento, geralmente de 10 a 19 por cento, no número de células blásticas que estão sendo produzidas no sangue e na medula óssea.
  • A fase de explosão. Também chamada de “crise explosiva”, esse estágio é o estágio mais avançado da LMC. Nesse ponto, mais de 20% das células da medula óssea são células blásticas irregulares.

Causas genéticas

A CML é causada por uma mudança nos genes de uma pessoa. Especificamente, quase sempre acontece quando os genes BCR (gene 9) e ABL1 (gene 22) trocam material, criando uma mudança genética chamada BCR-ABL1, ou cromossomo Filadélfia (Ph). As células sanguíneas com translocação de Ph produzem muito mais rapidamente do que as células sanguíneas normais.

Essa mutação não é herdada, portanto, não é passada de um pai para um filho na reprodução. Em vez disso, os pesquisadores não sabem exatamente o que causa a mudança genética, e é possível que isso aconteça “por acaso” em muitos casos.

Quais são os sintomas da CML em crianças?

Novamente, a CML pode levar meses ou anos para progredir. Como resultado, os sintomas nos estágios iniciais podem ser difíceis de detectar e também podem variar consideravelmente de uma criança para outra. Os sintomas também podem estar relacionados à fase do câncer em que a criança se encontra.

Sintomas da fase crônica:

  • fraqueza
  • fadiga
  • febre
  • suor noturno
  • dor no abdômen (do aumento do fígado e / ou baço)
  • perda de apetite e / ou perda de peso
  • infecções que não desaparecem facilmente ou que se repetem

Sintomas da fase acelerada ou de explosão:

  • aumento de sangramento ou hematomas
  • anemia
  • dor nos ossos e articulações
  • agravamento de infecções
  • gânglios linfáticos inchados nos braços, virilha, tórax ou pescoço

Diferente da CML adulta

A LMC é muito mais comum em adultos do que em crianças. Embora os sinais e sintomas possam ser semelhantes, a LMC tende a ser mais agressiva em crianças do que em adultos. Por exemplo, a LMC em crianças pode ter um risco maior de progredir além do estágio crônico para os estágios acelerado e explosivo.

Como a LMC é diagnosticada em crianças?

O pediatra do seu filho levará em consideração os sintomas e o histórico médico antes de prosseguir com os testes de LMC. Após um exame físico, seu médico pode solicitar os seguintes testes para auxiliar no diagnóstico.

  • Teste de sangue. Um hemograma completo (CBC) pode ajudar a identificar o número de células sanguíneas e se elas são irregulares.
  • Aspiração / biópsia da medula óssea. Em uma biópsia da medula óssea, o fluido ou tecido da medula óssea pode ser retirado dos ossos do quadril por aspiração ou biópsia para exame em um laboratório. Os médicos examinarão as células sanguíneas, seu número e tamanho, bem como se as células estão maduras ou irregulares.
  • Testes de imagem. Seu médico pode solicitar um raio-X, ressonância magnética ou tomografia computadorizada para ajudar no diagnóstico e visualizar como o câncer afetou os órgãos internos.
  • Outros testes. Existem também outros testes que podem observar os cromossomos de seu filho e quaisquer alterações nos genes.

Qual é o tratamento para a LMC em crianças?

Os tratamentos para crianças com LMC são geralmente modelados a partir dos tratamentos usados ​​para adultos; no entanto, não existe um protocolo específico para o tratamento da LMC que começa na infância. É essencial monitorar de perto uma criança com CML. O tratamento do câncer durante períodos importantes, como a puberdade, pode afetar o crescimento, a função da tireoide e muito mais.

Terapia TKI e quimioterapia

Na fase crônica, os médicos administram medicamentos orais chamados inibidores da tirosina quinase (TKI) para atacar uma enzima de mesmo nome, a tirosina quinase. Esta enzima é o que faz com que as células cancerosas cresçam e excluam as células saudáveis.

A hidroxiureia, uma droga de quimioterapia oral, é geralmente a primeira droga que os médicos experimentam junto com a terapia com TKI. Juntos, esses tratamentos funcionam para reduzir o número de glóbulos brancos no sangue. Com o tempo, a terapia com TKI elimina células cancerosas suficientes para que as células saudáveis ​​possam tomar seu lugar.

O objetivo do tratamento é a remissão, que acontece quando as células cancerosas não são mais detectadas no corpo. A terapia com TKI pode ser usada por anos com monitoramento dos efeitos colaterais e exames frequentes do sangue e da medula óssea de uma criança para avaliar como o tratamento está funcionando.

Transplante de células-tronco

Um transplante de células-tronco também é chamado de transplante de medula óssea. Seu médico pode seguir esse caminho se o câncer progredir, apesar da terapia com TKI e outros medicamentos.

Neste procedimento, seu filho receberá uma infusão de células-tronco saudáveis ​​de um doador (possivelmente um membro da família) que permitiria ao corpo começar a produzir glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas saudáveis.

Os transplantes de células-tronco podem acarretar alguns efeitos colaterais intensos, mas também são eficazes no combate à doença na maioria dos casos.

Leia isto para obter mais informações sobre os possíveis efeitos colaterais do tratamento da LMC.

Quais são os fatores de risco para o desenvolvimento de LMC em crianças?

Os pesquisadores ainda estão trabalhando para determinar os fatores de risco para LMC em crianças. Atualmente, não há fatores comprovados que envolvam dieta, exposição a produtos químicos, certas infecções ou exposição à fumaça. A genética também não é um fator de risco – portanto, se alguém em sua família teve CML, não é necessariamente provável que ela seja transmitida ou ocorra em outra criança.

Coisas que podem aumentar as chances de CML em algumas pessoas incluem:

  • exposição a altas doses de radiação (sobrevivendo a um acidente de reator nuclear, por exemplo)
  • idade (à medida que as crianças e os adultos envelhecem, o risco aumenta)
  • sexo (os homens têm uma taxa maior de CML do que as mulheres, mas os pesquisadores não sabem por quê)

Qual é a perspectiva para crianças com LMC?

É importante entender que a CML é um câncer vitalício, portanto, não é totalmente curável. Dito isso, a taxa de sobrevivência de 5 anos para crianças com diagnóstico de CML está entre 60 e 80 por cento e possivelmente tão alta quanto 90 por cento.

No entanto, os pesquisadores observam que essa estatística não é muito útil, pois uma criança pode ter esse tipo de câncer por meses ou anos sem perceber.

A boa notícia é que as taxas de sobrevivência estão aumentando à medida que novos medicamentos e terapias direcionadas estão sendo usados ​​para controlar a doença.

O takeaway

CML é muito raro em crianças. Os pesquisadores não sabem exatamente o que causa isso, e a natureza crônica da doença significa que pode demorar mais para ser diagnosticada e tratada. Se seu filho estiver apresentando sinais que o preocupam, entre em contato com o pediatra.


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