As doenças linfoproliferativas são um grupo de doenças caracterizadas pela produção descontrolada de glóbulos brancos chamados linfócitos.
Os linfócitos podem ser divididos em células B, células T e células natural killer:
- células B produzem proteínas chamadas anticorpos que sinalizam para outras células em seu sistema imunológico para atacar invasores estranhos.
- células T destruir células que foram tomadas por invasores estranhos ou se tornaram cancerosas.
- Células assassinas naturais contêm enzimas que podem matar células cancerígenas ou células infectadas com invasores estranhos.
Os distúrbios linfoproliferativos se desenvolvem devido à disfunção do sistema imunológico.
Esses distúrbios podem ser cancerosos ou não cancerosos. O distúrbio linfoproliferativo canceroso pode ser amplamente classificado em
- Distúrbios linfocíticos de células B
- Distúrbios linfoproliferativos crônicos de células T
Cada uma dessas categorias pode ser subdividida em subcategorias.
Os sintomas específicos, o tratamento e as perspectivas dos distúrbios linfoproliferativos dependem do tipo que você tem.
O que são doenças linfoproliferativas?
Os distúrbios linfoproliferativos são um grupo de condições que levam a:
- linfocitose monoclonal, níveis anormalmente elevados de linfócitos no sangue
- linfadenopatia, gânglios linfáticos inchados
- infiltração da medula óssea, a interrupção da produção normal de células sanguíneas na medula óssea
Muitas condições caem sob a égide de distúrbios linfoproliferativos. aqui estão alguns exemplos:
Distúrbios linfoproliferativos de células B
Os distúrbios linfoproliferativos de células B incluem:
| Doença | Descrição |
| Leucemia linfocítica crônica de células B | Um subtipo de LLC em que o câncer se desenvolve lentamente em células que se tornam células B. |
| Leucemia prolinfocítica de células B | Uma forma muito rara e agressiva de leucemia que se desenvolve em células B imaturas. |
| Linfoma não-Hodgkin | O |
| leucemia de células pilosas | Um subtipo raro de LLC que causa células cancerígenas com projeções curtas e finas que se parecem com cabelos. |
| Linfoma esplênico com linfócitos vilosos | Subtipo de linfoma não-Hodgkin que envolve principalmente o baço e a medula óssea. |
Distúrbios das células T
Os distúrbios das células T incluem:
| Doença | Descrição |
| Síndrome de Sezary | Uma forma agressiva de um subtipo de linfoma não-Hodgkin chamado linfoma cutâneo de células T. |
| Leucemia prolinfocítica de células T | Um câncer extremamente raro e agressivo caracterizado pelo crescimento descontrolado de células T maduras. |
| Leucemia-linfoma de células T do adulto | Um tipo raro e de crescimento rápido de linfoma não-Hodgkin que afeta pessoas com o vírus T-linfotrópico humano tipo 1. |
| Leucemia de linfócitos granulados grandes | Um tipo de LLC de crescimento lento que começa nas células T. |
Distúrbios das células de morte natural
Distúrbios de células mortas naturais incluem:
| Doença | Descrição |
| Leucemia agressiva de células assassinas naturais | Uma leucemia rara que se desenvolve em células natural killer. |
| Distúrbios linfoproliferativos crônicos de células natural killer | Um aumento sustentado em células assassinas naturais maduras por mais de 6 meses sem uma causa clara. |
Quais são os sintomas das doenças linfoproliferativas?
Os sintomas variam dependendo do tipo de distúrbio diagnosticado.
Muitos distúrbios linfoproliferativos podem causar alguma combinação do seguinte:
- febre
- dor de garganta
- glândulas linfáticas inchadas
-
aumento do baço ou aumento do fígado
- icterícia
- contagens elevadas de glóbulos brancos
- anemia
- sangramento anormal ou hematomas
- sangramento excessivo
- perda de peso não intencional
- suor noturno
- perda de apetite
- fraqueza
- tontura
- dor no osso
- erupções cutâneas
- infecções frequentes
- dores de cabeça
- convulsões
- confusão
- nausea e vomito
O que causa distúrbios linfoproliferativos e quem está em risco?
Os distúrbios linfoproliferativos se desenvolvem quando os mecanismos que controlam o crescimento normal de linfócitos do seu corpo são interrompidos. Os pesquisadores identificaram fatores de risco específicos para alguns tipos de distúrbios linfoproliferativos, mas muitas vezes a causa subjacente não é conhecida.
Causas potenciais
As causas de alguns tipos específicos de distúrbios linfoproliferativos incluem:
-
Doença linfoproliferativa ligada ao cromossomo X: Esse distúrbio está ligado a uma mutação no cromossomo X que predispõe as pessoas a distúrbios linfoproliferativos de células assassinas naturais e células T. Faz com que o sistema imunológico reaja exageradamente ao vírus Epstein-Barr, que afeta mais de
90% de pessoas em todo o mundo. - Síndrome linfoproliferativa autoimune: Esta síndrome é causada por uma mutação nos genes que controlam seus linfócitos. Pessoas com essa síndrome têm sistemas imunológicos que permanecem ativos mesmo sem a presença de uma infecção. O gene mais comumente afetado é chamado FAS.
- Distúrbio linfoproliferativo pós-transplante: Este distúrbio é causado por imunossupressão após um transplante de órgão. Causa a replicação descontrolada das células B.
Fatores de risco potenciais
Alterações genéticas, herdadas ou adquiridas, podem causar alguns distúrbios linfoproliferativos. Por exemplo, a maioria das pessoas com LLC tem uma alteração em um cromossomo. A alteração genética mais comum é a perda de parte do
Pessoas com imunodeficiência são mais propensas a desenvolver distúrbios linfoproliferativos. Algumas condições ligadas a um
- imunodeficiência variável comum
- Síndrome de Chediak-Higashi
- imunodeficiência combinada grave
- Síndrome de Wiskott-Aldrich
- ataxia Telangiectasia
- infecções fúngicas invasivas
- infecções virais como o HIV
Passar por um transplante de órgão ou tomar medicamentos que suprimem o sistema imunológico (como ciclosporina, sirolimus e tacrolimus) também pode aumentar o risco.
Como são diagnosticadas as doenças linfoproliferativas?
Os médicos geralmente iniciam o processo de diagnóstico considerando seu histórico médico e familiar e realizando um exame físico.
Você pode receber exames de sangue para verificar marcadores de alguns distúrbios sanguíneos ou vírus, como citomegalovírus ou vírus Epstein-Barr. Exames de sangue também podem ser usados para procurar genes associados a certos distúrbios.
A imagem pode ajudar a procurar tumores ou outros sinais de doença. As varreduras podem incluir:
- raios X
- varreduras ósseas
- ultrassom
- tomografia computadorizada
- exame de ressonância magnética
Biópsias, ou pequenas amostras de tecido, são necessárias para confirmar o diagnóstico de muitos tipos de câncer de sangue. Dependendo do tipo de câncer que você tem, você pode receber uma biópsia de:
- medula óssea
- gânglios linfáticos
- órgãos internos como o seu baço
Os profissionais de saúde analisarão as células biopsiadas em um laboratório para procurar sinais de doença.
Como são tratadas as doenças linfoproliferativas?
A quimioterapia multidrogas é usada para tratar a maioria dos tipos de câncer no sangue.
A maioria dos distúrbios linfoproliferativos associados ao vírus Epstein-Barr
Os distúrbios linfoproliferativos autoimunes são tratados visando a doença autoimune subjacente. O tratamento de primeira linha geralmente inclui corticosteroides e imunoglobulina administrados por via intravenosa.
O distúrbio linfoproliferativo pós-transplante geralmente desaparece quando os imunossupressores são interrompidos e, às vezes, com terapia antiviral.
Qual é a perspectiva para pessoas com distúrbios linfoproliferativos?
A gravidade dos distúrbios linfoproliferativos varia drasticamente entre as condições. Por exemplo, o linfoma difuso de grandes células B tem uma taxa de sobrevida relativa de 5 anos de cerca de
Fatores que podem influenciar sua sobrevivência incluem:
- o tipo de doença linfoproliferativa que você tem
- idade – a idade mais jovem geralmente está associada a uma melhor sobrevida
- sua saúde geral
- a extensão da progressão da doença
- certos fatores genéticos
O que é uma taxa de sobrevivência relativa?
Uma taxa de sobrevivência relativa fornece uma estimativa de quanto tempo alguém com uma condição específica pode viver após o diagnóstico em comparação com alguém sem a condição.
Por exemplo, uma pessoa com uma taxa de sobrevivência de 5 anos de 70% tem 70% mais chances de viver por 5 anos do que alguém sem a condição.
Lembre-se sempre de que esses números são apenas estimativas. É melhor discutir suas perspectivas com seu médico, pois eles sabem mais sobre sua condição de saúde específica.
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Os distúrbios linfoproliferativos são um grande grupo de condições que fazem com que os glóbulos brancos chamados linfócitos se repliquem de forma incontrolável. Essas condições podem ser cancerígenas ou não cancerosas.
Em muitos casos, os médicos não sabem exatamente o que causa esses distúrbios. Mutações genéticas geralmente desempenham um papel. Algumas mutações são herdadas de seus pais, enquanto outras podem ser adquiridas ao longo de sua vida.
A perspectiva para distúrbios linfoproliferativos varia amplamente. Alguns distúrbios não requerem nenhum tratamento, enquanto outros podem ser fatais.
Seu médico pode lhe dar a melhor ideia sobre o que esperar se você for diagnosticado com um distúrbio linfoproliferativo específico.
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