Compreendendo as síndromes paraneoplásicas (SNP) e como elas são tratadas


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mulher lutando contra a síndrome paraneoplásica
Helena Lopes / 500px / Getty Images

As síndromes paraneoplásicas (SNP) são um grupo de doenças raras causadas pela presença de tumores no corpo. Eles ocorrem em cerca de 10 a 15 por cento das pessoas com câncer e pode se desenvolver antes que o câncer seja descoberto.

Continue lendo para aprender o que são as síndromes paraneoplásicas, a quais tipos de câncer estão associadas, quais são os sintomas comuns que apresentam e como são diagnosticadas e tratadas.

O que são síndromes paraneoplásicas?

PNS é um conjunto de sintomas distintos dos do câncer. Eles ocorrem porque você tem câncer e podem durar mais que o próprio câncer. Embora o SNP seja causado por tumores, eles não estão relacionados ao tamanho ou ao número de tumores no corpo.

O SNP é causado por uma resposta imune alterada a um tumor em seu corpo. Geralmente, existem seis tipos principais de SNP, com base no sistema corporal que afetam:

  • Endócrino. Eles afetam as glândulas e os hormônios do corpo.
  • Neurológico. Eles afetam o cérebro e o sistema nervoso.
  • Musculoesquelético. Eles afetam músculos e ossos.
  • Cutâneo. Eles afetam a pele e os tecidos conjuntivos.
  • Hematológico. Estes afetam o sangue e as células sanguíneas.
  • Outro. Essas síndromes incluem aquelas que afetam vários sistemas do corpo ou que não se enquadram em outra categoria.

Quais são os sintomas das síndromes paraneoplásicas?

Os sintomas da síndrome paraneoplásica dependem do sistema ou órgão específico do corpo afetado pela doença.

Os sintomas comuns incluem:

  • febre (mais comum)
  • suor noturno
  • perda de apetite
  • perda de peso (o que pode levar à perda de massa muscular)
  • sentido do paladar alterado

O SNP menos comum pode envolver outros sistemas e órgãos do corpo, como:

Cérebro e sistema nervoso

PNS que afetam o cérebro e o sistema nervoso podem causar:

  • tontura
  • visão dupla
  • convulsão
  • mudanças em como você pensa e age
  • problemas para dormir
  • dificuldade em engolir ou falar
  • fraqueza muscular
  • Função nervosa prejudicada
  • menos coordenação, reflexos ou sensação

Glândulas endócrinas

O SNP que afeta as glândulas endócrinas pode levar a níveis elevados dos hormônios cortisol e hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) e pode causar os seguintes sintomas:

  • dor de cabeça
  • cãibras musculares
  • irritabilidade
  • sonolência
  • nausea e vomito
  • fadiga
  • fraqueza
  • confusão
  • ritmo cardíaco lento
  • pressão alta
  • coma
  • ganho de peso
  • depósitos de gordura ao redor do seu meio e rosto e entre os ombros e parte superior das costas
  • mãos ou pernas inchadas
  • Baixo teor de açúcar no sangue
  • níveis baixos de sódio ou cálcio no sangue
  • insuficiência renal aguda

Pele

Pele ruborizada ou vermelhidão e coceira ocorrem com mais frequência, mas algumas síndromes podem causar outros problemas de pele, como:

  • coceira
  • pele escamosa
  • perda de cabelo
  • crescimento anormal de cabelo
  • endurecimento da pele
  • pigmentação preta ou marrom da pele
  • erupção cutânea
  • úlceras de pele

Sistema musculo-esquelético

As síndromes que afetam o sistema músculo-esquelético podem causar:

  • dor
  • inchaço e rigidez das articulações
  • fraqueza muscular e dor
  • dedos tortos

Sangue

Poucos glóbulos vermelhos ou muitas plaquetas e glóbulos brancos podem causar:

  • pele estranhamente pálida
  • fadiga
  • Problemas respiratórios
  • coágulo de sangue em uma veia profunda, especialmente se for encontrado em mais de um local
  • aumento da contagem de glóbulos vermelhos
  • proteínas sanguíneas circulantes anormais

Trato digestivo

PNS pode causar diarreia que persiste. Isso pode causar baixos níveis de proteína no sangue devido ao excesso de proteína liberada pelas fezes.

Rins

O SNP que afeta os rins pode alterar o equilíbrio de ácidos e alcalinos em seu corpo, um sistema conhecido como equilíbrio ácido-básico. Quando esse sistema se torna desequilibrado, pode causar danos aos rins e outros problemas graves de saúde, podendo até ser fatal.

Os sintomas podem incluir:

  • inchaço de ambas as pernas
  • retenção de fluidos
  • proteína excessiva na urina

O que causa as síndromes paraneoplásicas?

O SNP ocorre quando um tumor libera hormônios ou proteínas que têm como alvo certos sistemas do corpo.

Eles também podem ocorrer quando proteínas conhecidas como anticorpos ou células brancas do sangue chamadas células T atacam as células saudáveis ​​em vez de células cancerosas. Este é um tipo de resposta auto-imune.

O câncer de células escamosas e o câncer de pulmão de células pequenas (CPCP) estão mais frequentemente ligados a essas síndromes, mas também podem aparecer em cânceres de:

  • cérebro
  • seios
  • rim
  • fígado (carcinoma hepatocelular)
  • ovários
  • pâncreas
  • estômago
  • glóbulos brancos (leucemia)
  • sistema linfático (linfoma)

Como as síndromes paraneoplásicas são diagnosticadas?

Antes de qualquer teste, seu médico irá coletar seu histórico médico completo e realizar um exame físico. Seu médico e equipe de saúde também podem solicitar vários outros tipos de testes, incluindo:

Exames de sangue

Os exames de sangue que seu médico pode solicitar incluem:

  • hemograma completo (CBC) com diferencial

  • painel metabólico abrangente
  • eletroforese de proteínas séricas
  • testes para identificar a presença de hormônios ectópicos

Testes de marcador

Marcadores são substâncias feitas por células cancerosas ou células normais desencadeadas pelo câncer em seu corpo. Marcadores de tumor ou câncer também podem ser encontrados no sangue, na urina ou em outro tecido corporal.

Outros testes

Seu médico pode solicitar outros exames para ajudar a diagnosticar qual SNP você tem e como ele está afetando os sistemas e órgãos do corpo. Esses testes podem incluir:

  • estudos de imagem do seu cérebro, tórax, abdômen, pélvis ou seios
  • pele ou biópsia muscular

Você pode prevenir síndromes paraneoplásicas?

Não há maneira conhecida de prevenir essas síndromes, mas ações que diminuem o risco geral de câncer também podem ajudar a manter essas síndromes sob controle.

Quais são os fatores de risco comuns para o desenvolvimento de síndromes paraneoplásicas?

O risco aumenta se você estiver na meia-idade e se tiver um parente próximo de sangue que tem câncer ou que teve no passado.

Como as síndromes paraneoplásicas são tratadas?

O primeiro curso de ação é tratar o câncer em si. Outras opções de tratamento podem envolver:

  • Corticosteróides. Esses medicamentos podem ajudar a aliviar o inchaço e reduzir a resposta hiperativa do sistema imunológico do corpo.
  • Drogas imunossupressoras. Esses medicamentos também ajudam a reduzir a resposta auto-imune do corpo.
  • Imunoglobulinas intravenosas (IVIG). Esses medicamentos são administrados por via intravenosa (na veia) e ajudam a limitar o número de anticorpos no sangue.
  • Plasmaferese. Este é um processo que filtra os anticorpos do plasma, ou parte líquida do sangue.
  • Fisioterapia e Fonoaudiologia. Essas terapias podem ajudar a melhorar a fala, a deglutição e os movimentos, ajudando você a funcionar melhor por mais tempo.

Qual é a perspectiva para pessoas com síndrome paraneoplásica?

A perspectiva de um indivíduo com síndrome paraneoplásica depende do tipo de câncer que ele tem e do estágio do câncer em que se encontra quando foi diagnosticado e do SNP específico que tem. Não há cura para o SNP, e os danos ao corpo e a órgãos individuais podem ser permanentes. Uma pessoa pode morrer como resultado do câncer ou dos efeitos de um SNP.

O SNP associado ao câncer de pulmão tende a ter desfechos mais graves. UMA Revisão de 2019 no pênfigo paraneoplásico (um tipo de PNS) observou que havia uma alta taxa de mortalidade devido a:

  • infecções graves, como sepse e pneumonia
  • tipo de câncer frequentemente envolvido
  • resposta auto-imune que bloqueia a passagem do ar pelas pequenas vias respiratórias dos pulmões.

Um estudo de 2019 sobre a qualidade de vida e sobrevivência em pessoas com síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS) descobriu que as pessoas viviam mais tempo se tivessem LEMS e SCLC em vez de apenas SCLC.

No entanto, alguns PNS podem desaparecer por conta própria.

O takeaway

PNS é um grupo de doenças raras causadas por uma resposta imune alterada a tumores no corpo.

Essas síndromes são um conjunto de sintomas distintos, sendo o mais comum a febre. Muitos sistemas e órgãos do corpo podem estar envolvidos.

O diagnóstico pode envolver a realização de uma ampla variedade de testes, como estudos de imagem do cérebro, tórax, abdômen, pélvis e seios e estudos laboratoriais do sangue e da urina.

Os tratamentos visam aliviar os sintomas, reduzir qualquer inchaço e suprimir a resposta imunológica do corpo a essas síndromes.


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