Compreendendo a leucemia prolinfocítica

O que é leucemia prolinfocítica?

PLL é um tipo raro e agressivo de leucemia crônica.

A American Cancer Society estima que mais de 60.000 pessoas receberão o diagnóstico de leucemia nos Estados Unidos em 2021.

Menos de 1 por cento de todas as pessoas com leucemia crônica têm PLL. É mais frequentemente diagnosticado em pessoas entre 65 e 70 anos e é ligeiramente mais comum em homens do que em mulheres.

Como todos os tipos de leucemia, PLL afeta células do sangue. PLL é causado pelo crescimento excessivo de células chamadas linfócitos. Essas células geralmente ajudam seu corpo a combater infecções. No PLL, grandes células linfocitárias imaturas chamadas prolinfócitos são produzidas muito rapidamente e sobrecarregam as outras células sanguíneas.

Existem dois subtipos de PLL:

• Leucemia prolinfocítica de células B. Cerca de 80 por cento das pessoas com PLL têm este formulário. Isso faz com que o crescimento excessivo de prolinfócitos de células-B.
• Leucemia prolinfocítica de células T. Cerca de 20 por cento das pessoas com PLL têm este subtipo. Isso faz com que muitos prolinfócitos de células T se desenvolvam.

Quais são os sintomas da leucemia prolinfocítica?

A PLL, como outras leucemias crônicas, é freqüentemente encontrada em trabalhos de laboratório antes que qualquer sintoma se desenvolva. Quando os sintomas se desenvolvem, eles podem incluir:

• febre
• suor noturno
• perda de peso não intencional
• baço aumentado
• anemia
• contagem alta de glóbulos brancos
• alta contagem de linfócitos
• baixa contagem de plaquetas

Existem alguns sintomas adicionais que são específicos para T-PLL, que incluem:

• erupção cutânea
• feridas
• gânglios linfáticos inchados
• fígado dilatado

Muitos deles são sintomas gerais de leucemia e também são encontrados em condições menos graves. A presença de qualquer um desses sintomas nem sempre indica PLL.

Na verdade, como a PLL é rara, é improvável que esteja causando seus sintomas.

No entanto, é uma boa ideia consultar um profissional de saúde se estiver experimentando algum desses sintomas por mais de uma ou duas semanas.

Como a leucemia prolinfocítica é diagnosticada?

Porque PLL é muito raro, pode ser difícil de diagnosticar. PLL às vezes se desenvolve a partir de leucemia linfocítica crônica (CLL) existente e é encontrada durante o trabalho de laboratório ao monitorar CLL.

PLL é diagnosticado quando mais de 55 por cento dos linfócitos em sua amostra de sangue são prolinfócitos. O exame de sangue também pode ser verificado em busca de anticorpos e antígenos que possam sinalizar PLL.

Se o PLL não for encontrado durante o exame de sangue de rotina, um profissional de saúde solicitará mais exames se você apresentar sintomas que possam indicar PLL. Esses testes podem incluir:

• Biópsia da medula óssea. A biópsia da medula óssea é realizada inserindo uma agulha em um osso (geralmente no quadril) e removendo um pedaço da medula óssea. A amostra é então analisada para prolinfócitos.
• Testes de imagem. Os exames de imagem, como TC ou PET, podem verificar se há aumento do fígado ou baço, que são sinais de PLL.

Como é tratada a leucemia prolinfocítica?

Atualmente, não há nenhum tratamento específico para um ou outro tipo de PLL. Seu tratamento dependerá de quão rápido seu PLL progride, o tipo que você tem, sua idade e seus sintomas.

Como a PLL é rara, seu médico provavelmente apresentará um plano de tratamento específico para o seu caso. Os profissionais de saúde podem frequentemente encorajar as pessoas com PLL a se inscreverem em ensaios clínicos para experimentar novos medicamentos.

Os tratamentos que você pode receber para PLL incluem:

• Vigilância ativa. A vigilância ativa também é chamada de espera vigilante. Envolve sua equipe de saúde monitorando você de perto. Você começará a receber tratamento quando seus exames de sangue mostrarem que a PLL está progredindo ou quando começar a apresentar sintomas.
• Quimioterapia. A quimioterapia pode ser usada para tentar controlar a progressão PLL.
• Medicamento. Medicamentos chamados terapia-alvo são usados ​​para parar a propagação e crescimento de células cancerosas. Você pode usá-los por conta própria ou em combinação com quimioterapia.
• Cirurgia. A cirurgia para remover o baço às vezes é uma opção para melhorar sua contagem sanguínea e aliviar qualquer pressão que um baço aumentado possa estar exercendo sobre seus outros órgãos.
• Terapia de radiação. A radioterapia para o baço às vezes é oferecida quando a cirurgia não é uma opção.
• Transplantes de células-tronco. Pessoas em remissão de PLL após uma rodada de quimioterapia podem ser elegíveis para um transplante de células-tronco. Um transplante de células-tronco é a única cura conhecida para PLL.

Qual é a perspectiva para pessoas com leucemia prolinfocítica?

PLL é uma forma agressiva de leucemia crônica. Portanto, as perspectivas são geralmente pobres, devido à rapidez com que ele pode se espalhar. Mas os resultados e as taxas de sobrevivência podem variar muito entre as pessoas.

Como mencionado anteriormente, uma cura potencial para PLL é um transplante de células-tronco, embora nem todas as pessoas com PLL sejam elegíveis para receber transplantes de células-tronco.

Os novos tratamentos melhoraram as taxas de sobrevivência nos últimos anos, e a pesquisa em novas terapias está em andamento.

O takeaway

PLL é um tipo raro de leucemia crônica. É mais comumente diagnosticado em pessoas entre 65 e 70 anos. Freqüentemente, progride mais rapidamente e é resistente ao tratamento do que outras formas de leucemia crônica.

As opções de tratamento dependem de sua saúde geral, idade, sintomas e tipo de PLL que você tem. Freqüentemente, as pessoas são incentivadas a participar de estudos clínicos para aproveitar as vantagens de novas terapias.